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TUhjnbcbe - 2021/7/26 23:50:00
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海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(CSDAVF)是指海绵窦壁与其附近硬脑膜动脉之间的异常交通,血流构筑复杂。患者须到神经外科进行诊治,对于症状轻者可尝试颈动脉压迫法,但介入栓塞手术为目前的主要治疗方法。

该病经常以结膜充血、水肿,眼球突出,眼球运动受限等眼部表现而首诊于眼科。

本文通过1例海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的误诊分析,以加强临床医生对该病的认识。

患者,女,51岁,因“右眼红肿伴眼球突出10月余”入院,患者于10个月前无明显诱因出现右眼红肿,伴眼球突出,视力下降,眼胀,无眼痛,头痛、恶心、呕吐,眼前黑影等。既医院就诊,诊断“结膜炎”,给予眼药水治疗(具体不详),治疗后无好转。

既往史:有2年高血压病史,规律服用降压药,血压控制可。否认糖尿病、手术、外伤病史。

查体:T36.6℃,P75次/min,BP/86mmHg,R20次/min,心肺腹检查均未见异常。

神经系统查体未见异常。

眼科查体:右眼裸眼视力0.8,矫正无提高,左眼裸眼视力1.0,右眼眼压16mmHg,左眼眼压14mmHg。眼球突出度:右眼16mm,左眼13mm。眼球运动:右眼外展受限-1,其余方向运动到位。右眼上下睑稍肿胀,无压痛,无触及肿物,结膜充血(+)、水肿(+),角膜透明,晶体透明,眼底视盘界清,C/D=0.3,静脉迂曲扩张,A:V=1:2,*斑反光清。左眼(-)。

实验室相关检查未见异常。

头颅+眼眶CT:平扫未见明确异常。双侧上颌窦及筛窦炎症。眼眶MR:双眼眶MR平扫未见明显异常。左上颌窦炎症。

双眼B超:右眼球后见类椭圆形低回声暗区,大小约3mm×12mm×8mm,压之变型,边界清意见:右眼球后占位?建议进一步检查。

FFA:右眼动脉充盈、静脉回流时间延长,请结合临床。右眼鼻下方视网膜局灶性色素脱失、增殖。视野:右眼下方局部视野缺损,左眼视野正常。OCT双眼大致正常。

初步诊断:右眼眼球突出查因:炎性假瘤?入院后给予甲泼尼龙片24mg×7d,治疗后无好转。

神经外科会诊,考虑颈动脉海绵窦动静脉瘘可能,行数字减影血管造影发现异常。

最终诊断:右侧颈动脉海绵窦硬脑膜动静脉瘘。

行颈内动脉海绵窦瘘介入栓塞术治疗,术后半年复查症状明显好转。

海绵窦区硬脑膜动静脉瘘发病率低,约占眼球突出疾病2%,但常常以眼部症状而首诊于眼科。CSDAVF不同于外伤性海绵窦动静脉瘘,该病患者往往症状轻,发病隐匿,容易造成误诊。海绵窦位于蝶鞍两旁的静脉腔隙,其中有颈内动脉及Ⅲ~Ⅵ对颅神经穿行。海绵窦通过与眼上静脉,眼下静脉相连,与视网膜中央静脉相通。颈动脉海绵窦段靠近颅底,且被两层硬膜固定,外伤后容易形成瘘。外展神经相对游离于海绵窦外侧壁,易受影响。

CSDAVF病因尚未明确,可能与以下因素有关:雌激素水平改变;海绵窦炎及蝶窦炎;海绵窦血栓;颅脑损伤,颅内手术后;血管肌纤维发育不良;高同型半胱氨酸血症等。当发生海绵窦瘘时出现海绵窦高压,眼静脉回流受阻,进一步出现血液逆流,造成眼部相应表现:眼睑水肿,结膜充血、水肿、眼球突出及眼压升高等。

外展神经受累造成复视,眼球运动受限;动眼神经受累时可能出现上睑下垂。该病虽然是神经系统疾病,但颅内表现并不是所有患者都有,约70%患者夜间自觉颅内搏动性杂音,听诊可在额、颞部或耳后闻与颈动脉搏动一致吹风样杂音,压迫患侧颈总动脉杂音减弱,甚至消失。海绵窦高压引起脑组织静脉回流障碍、颅内血肿时可导致颅内高压及中枢神经功能障碍。

典型的影像学表现为头颅CT及MR可见海绵窦扩张、静脉增粗、眼上静脉扩张呈“S”型等。眼部B超特别是血流彩超检查可发现眼上静脉呈管状低回声,眼上静脉扩张,逆向血流。

眼部B超检查无创,快速,是首选的筛查方式。目前该病的诊断金标准为数字减影血管造影,它不仅可以明确瘘口的大小、位置及流量,明确供血动脉和引流静脉,并且为治疗提供影像学支持。但该检查专业性较强,且有创伤,不推荐为首选检查。

本次误诊患者眼睑水肿,球结膜充血,眼球突出程度均较轻,容易被忽略,影响学检查未发现明显异常,且患者无头痛、颅内杂音,额部听诊未听到杂音,所以造成误诊。

该病的眼科鉴别诊断:

(1)眼眶炎性假瘤:眼眶炎性假瘤为非特异性炎症,其临床表现与病变类型相关。与该病容易误诊的是弥漫性眼眶炎性假瘤,它可有眼球突出,眼睑肿胀,眼球运动受限等临床表现,眼眶CT病灶的边界欠清晰,弥漫性炎症浸润,眼环增厚,有的肿物与眼球关系紧密,呈“铸造样”改变等表现。

(2)慢性结膜炎:慢性结膜炎有结膜充血,可同时伴有眼痒,异物感,结膜分泌物,乳头、滤泡等,海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的眼部的结膜充血为血管的迂曲扩张,部分血管呈螺旋状扭曲,该体征可以和结膜炎相鉴别。

(3)眼眶蜂窝织炎:有明显的感染性炎症表现,包括急性起病、发热、眼睑红肿、皮温升高,眼球突出,辅助检查有白细胞升高。虽然两者都有眼球突出、球结膜充血水肿、眼球运动受限,但是根据其典型的临床表现不难做出诊断。此外还有眼眶占位性病变如海绵状血管瘤、脑膜瘤、淋巴瘤等,这些疾病眼外观表现无特异性,需要做影像学检查辅助鉴别。

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