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TUhjnbcbe - 2021/6/5 0:11:00

非感染性水疱和大疱性疾病

知识点1:天疱疮的临床特点

天疱疮是一组以形成表皮内松解性大疱为特点的自身免疫性皮肤黏膜炎症性疾病。多发生于中老年人,平均发病年龄为50-60岁,男、女发病率相近,以头、面、颈、胸、背、腋下及腹股沟等处皮肤比较常见,黏膜损害最常累及口腔黏膜;通常在外观正常的皮肤或红斑上形成松弛性大疱,水疱壁薄,易破裂进而形成红色湿润糜烂面和结痂;尼氏征阳性;病程较慢。

知识点2:天疱疮的病理改变

天疱疮最主要变化是形成基底层上棘层松解,松解程度不同,可形成不规则裂隙或大疱,疱内有棘突松解细胞,并有不等的炎性渗出物。棘突松解细胞呈圆或卵圆形,细胞核大而深染;细胞质呈均质化,在细胞核周围染色较淡而呈透明晕状,在涂片上称为天疱疮细胞。免疫荧光法证明,免疫球蛋白和补体见于表皮细胞间。寻常型天疱疮的大疱位于表皮基底层上,疱底真皮乳头完整,其上衬以一层碑石状棘突松解的基底细胞,即所谓绒毛。疱顶表皮只棘层最下部细胞棘突松解,因此常参差不齐。增殖性天疱疮病变早期同上,但绒毛较为显著,基底细胞增生并呈条索状向下伸长;以后真皮乳头状瘤样增殖,表皮明显增厚,其中表皮内嗜酸性粒细胞小脓肿的形成通常有利于诊断。落叶性天疱疮的棘突松解一般发生在表皮或毛囊漏斗颗粒层,形成角质层下裂隙。红斑性天疱疮同落叶性天疱疮,但在陈旧性损害中,毛囊口角质栓塞和颗粒层棘突松解常较为显著。

知识点3:大疱性类天疱疮的临床特点

类天疱疮是老年人多见的以皮下疱形成为特征的自身免疫性疾病。类天疱疮主要包括大疱性类天疱疮(BP)和瘢痕性类天疱疮(CP)。大疱性类天疱疮一般多见于腋下、胸、前臂屈侧、腹和腹股沟处;张力性水疱或大疱位于红斑或正常皮肤之上,疱壁较厚、不易破裂,破裂后形成的糜烂面易愈合,尼氏征阴性;黏膜损害少见且轻微。预后好于天疱疮,常数月或数年后自然缓解。

知识点4:大疱性类天疱疮的病理改变

大疱性类天疱疮病理特点表现为表皮下裂隙及水疱形成,疱内及疱周有较为明显的嗜酸性细胞的混合性炎症细胞浸润,疱内有纤维素及浆液渗出。真皮乳头水肿,但通常无明显破坏,有的可见嗜酸性粒细胞沿表皮及真皮交界处呈线状浸润,有的病例疱周真皮乳头部也可以见嗜酸小脓肿。较早期病变可无裂隙及水疱形成,主要是真皮乳头部水肿和嗜酸性粒细胞浸润,似荨麻疹。表皮也可见少量的嗜酸性粒细胞浸润,轻度增生肥厚,但没有表皮松解。免疫荧光可见基膜带有线状IgG及C3,也可有IgM、IgD及IgE等沉积。部分患者有循环性抗基膜带抗体,通常为IgG。

知识点5:瘢痕性类天疱疮的临床特点

瘢痕性类天疱疮又称良性黏膜类天疱疮,主要发生于口腔黏膜和眼结膜,偶见于咽喉、食管、鼻腔、阴道和龟头等部位黏膜,1/3的患者伴有皮肤损害,主要见于腹股沟及四肢。黏膜(尤其眼结合膜)、皮肤反复发生水疱、大疱,愈合后遗留萎缩性瘢痕。部分患者可导致失明。

知识点6:瘢痕性类天疱疮的病理改变

瘢痕性类天疱疮的组织学变化与大疱性类天疱疮极为相似,大疱在黏膜和皮肤的表皮下形成;表皮内无棘突松解;真皮内淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润;后期,真皮浅层明显纤维化。瘢痕性类天疱疮和天疱疮的区别在于前者无棘层松解。

知识点7:疱疹样皮炎的临床特点

疱疹样皮炎是一种与肠道疾病相关的瘙痒性红斑、丘疹、丘疱疹及水疱性慢性免疫性疾病,可能与谷胶(又称麦胶蛋白)致敏引起的局部免疫性损伤有关。多见于中年人;好发于肩胛、四肢伸侧及臀部,呈现多形皮疹,成群或排列呈环形,如红斑、丘疹及大小不一的水疱,皮损常呈现对称性分布,黏膜也可累及;常伴有剧烈的瘙痒,有时伴吸收不良。

知识点8:疱疹性皮炎的病理改变

疱疹样皮炎的基本病变是真皮乳头的炎症性损害。表现为真皮乳头水肿,以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润,小脓肿形成;脓肿中具有核尘形成,真皮乳头部单个或多个裂隙形成,相邻乳头裂隙互相融合形成大的表皮下裂隙或大疱。炎症细胞主要为中性粒细胞,具有少量嗜酸性粒细胞及单核细胞,裂隙及疱腔内可有浆液及纤维素渗出。较为特殊的病变时形成多发性真皮乳头顶部小脓肿。少数病例真皮浅层可见血管炎病变。也可见基底细胞有不同程度的坏死,基底细胞也可松解。免疫荧光检测显示几乎所有病例皮损周围或正常皮肤真皮乳头部都有IgA和C3的颗粒状沉积。

知识点9:疱疹样皮炎的鉴别诊断

需与疱疹型天疱疮、大疱性类天疱疮、多形红斑和大疱性表皮松解症相鉴别。

知识点10:家族性良性慢性天疱疮的临床特点

家族性良性慢性天疱疮又称为Hailey-Hailey病,是一种常染色体显性遗传皮肤病。多于青春期发病。好发于颈、腋窝、脐周、腹股沟等处容易受摩擦的部位,病变可局限或泛发。成群小疱或大疱发生于外观正常的皮肤或红斑上,趋向周围发展和融合;容易形成糜烂面和继发感染;夏重冬轻。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

知识点11:家族性良性慢性天疱疮的病理改变

家族性良性慢性天疱疮主要病变为棘层松解,早期发生于表皮基底层上,形成裂隙、水疱以至大疱,以后波及表皮的大部分。表皮广泛全层性棘突松解,棘细胞因间桥消失而显松散;腔隙内有单个或成团脱落的棘层松解细胞;最后形成基底层上大疱;基底细胞呈现乳头状增生,形成所谓的绒毛突入大疱内,并呈现条索状伸至真皮内。疱顶表皮个别细胞超前角化似谷粒细胞;疱内无炎细胞渗出。真皮中有中等量淋巴细胞、单核细胞浸润。

知识点12:家族性良性慢性天疱疮的鉴别诊断

家族性良性慢性天疱疮的鉴别诊断:①毛囊角化病:毛囊角化病的组织学与本病类似,但临床上好发部位及毛囊角化型丘疹作为原发皮疹与本病明显不同;②增殖性天疱疮:可以通过组织病理学和免疫学检查加以区别。

知识点13:疱疹样脓疱病的临床特点

疱疹样脓疱病是一种好发于孕妇的严重性皮肤病。皮损好发于皮肤皱褶处;在红斑基础上出现群集、环形排列的小脓疱;通常成批发生;愈合后明显色素沉着。伴有高热、畏寒等严重全身症状。血钙一般偏低。

知识点14:疱疹样脓疱病的病理改变

疱疹样脓疱病表皮角化不全,棘层肥厚;Kogoj海绵状脓疱形成,其中含有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及崩解的表皮细胞;脓疱周围表皮细胞间水肿。真皮浅层小血管扩张,管周淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。

知识点15:掌跖脓疱病的临床特点

掌跖脓疱病好发于中年妇女的掌跖部位,跖部比掌部多见。皮损是红斑鳞屑基础上群集的小脓疱;早期,可为水疱或水疱性脓疱;不累及指(趾)的远端。病程较慢,反复发作,时轻时重,伴有不同程度的瘙痒,皮损处可有烧灼感,无全身症状。

知识点16:掌跖脓疱病的病理改变

掌跖脓疱病表皮内单房性脓疱,脓疱内含有许多中性粒细胞;脓疱周围轻度棘层肥厚,Kogoj海绵状脓疱形成。脓疱下方真皮内见中性粒细胞的浸润。

知识点17:角层下脓疱病的临床特点

角层下脓疱病多发于中年以上的女性。皮损好发于腹部、腋下、腹股沟等皱襞区;脓疱常呈环形或匍行性排列,脓液聚集在脓疱的下半部;无口腔损害;病程较慢,反复发作。

知识点18:角层下脓疱病的病理改变

角层下脓疱病的病理特点是直接在角化层下形成脓疱,脓疱的脓液几乎全部由中性粒细胞所组成,嗜酸性粒细胞偶见。脓疱下生发层内含有少量的中性粒细胞,可有轻度细胞内水肿及海绵形成。真皮上部的毛细血管扩张,中性粒细胞及少数嗜酸性粒细胞和单核细胞围绕毛细血管浸润。

角化病和癣类

知识1:寻常性鱼鳞病的临床特点

寻常性鱼鳞病是最为常见的遗传性鱼鳞病,1-4岁幼儿多发。皮损常见于四肢伸侧及背部,少数可累及头面部。皮损主要为皮肤干燥,白色半透明状较纤细糠状鳞屑。经常伴有掌跖角化病或手足部皮肤干裂或有痛的皲裂,东重夏轻。整个疾病时轻时重,常随着年龄增大而趋于好转,临床治疗反应较好。患者皮肤易患化脓菌感染,但不易患真菌感染,一旦感染较难治愈。

知识点2:寻常性鱼鳞病的病理改变

表皮角质层增厚,可有毛囊及汗孔角化及角质栓形成,颗粒层变薄或消失。棘细胞层轻度增厚或萎缩,基底细胞无明显增生活跃涎腺。皮脂腺常伴有萎缩或减少,真皮层无明显炎症,也可见少量的淋巴单核细胞浸润。

知识点3:大疱性先天性鱼鳞病样红皮病的临床特点

大疱性先天性鱼鳞病样红皮病常于出生后1周内发病。起病较急,呈突发性、泛发性皮损,主要分布在四肢屈侧,形成红斑,小的*色或棕色鳞屑,显示不规则角化过度性线状或疣状条纹,并伴有明显大疱形成。根据大疱分布,可分为局限性大疱型及泛发性大疱型。红皮病的损害经数周或数月可以减少或消退。经过一段时间后皮肤也可呈板状角化,但通常较柔软。随着年龄增大症状常趋于好转,治疗反应较好。大部分病例在婴幼儿时期即可治愈,少数病例则持续时间比较长,但对健康和生命影响不大。

知识点4:大疱性先天性鱼鳞病样红皮病的病理改变

大疱性表皮松解性角化过度或表皮松解性角化过度。表皮的变化是特异性的,主要包括以下特点:①棘层上部及颗粒层细胞内核周空泡变性,或细胞内水肿;②细胞核周边有浅染胞质或残存角质颗粒,角质颗粒为嗜酸或嗜碱性;③细胞变性严重者破裂溶解及松解,形成裂隙或水疱,这种水疱既有表皮松解,也有水肿变性,或相似于网状变性的变性松解及溶解形成的水疱。疱内无炎症细胞;④角质层有明显增厚;⑤表皮增厚,特别是底层细胞增生较为活跃;⑥真皮浅层血管扩张,有少量的淋巴单核细胞浸润。

知识点5:板层状鱼鳞病的临床特点

板层状鱼鳞病属于常染色体隐性遗传性疾病,是很少见的疾病。临床表现比较特异,主要表现为出生后即可出现的弥漫性大片红斑及板层状表皮脱落,起始时为0.5-1.5cm大小的薄片状、灰棕色、中央附着而周边游离的鳞屑,不久片状鳞屑脱落,表皮可以很快修复。部分病例在幼儿期自愈,少数可以持续存在。

知识点6:板层状鱼鳞病的病理改变

角质层增厚,灶状角化不全;颗粒层正常或灶状轻度增厚,也可以显示为轻度萎缩,但不消失;棘层轻到中度的肥厚;真皮上部有轻度非特异性炎。组织病理改变是非特异性的,诊断主要根据特有的临床表现、表皮角化过度、颗粒层正常没有明显变化,无其他特殊的表皮病变等。

知识点7:毛囊角化病的临床特点

毛囊角化病多为常染色体显性遗传,是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。好发于儿童期。皮损好发于富于皮脂腺区域(脂溢区),面部、胸部及躯干较为多见,少数见于四肢,个别病例也可见于口腔,病变也可以累及甲部,多对称。早期为密集的毛囊角化性小丘疹,粟粒大,皮色或灰棕色,坚实,表面被覆油腻性痂,区痂后可见丘疹顶端漏斗状凹陷;久后可见乳头状或疣状增殖,偶有水疱。约10%的皮损可呈线样或带状分布。通常呈慢性经过,病变可泛发全身,可反复发作,通常表现为夏重冬轻。

知识点8:毛囊角化病的病理改变

局灶性角化亢进及角化不全,形成毛囊样结节或凹陷,陷窝开口部有慢性角质栓形成,角质栓内同时有角化不全。病变局部棘层肥厚及真皮乳头状瘤病。不规则的表皮细胞松解,松解从基底层一直到角质层,形成不规则的松解性裂隙状疱。疱腔内有松解细胞,但没有炎症细胞,松解细胞中有两型较为特异的细胞。较为圆整,核位于中央呈固缩状,无异型性,胞质宽,红或浅粉染,又称为良性角化不良细胞。松解裂隙周围表皮内也可见角化不良细胞。基底层上松解性裂隙或大疱。疱底有真皮乳头形成绒毛状乳头,被覆单层未松解基底层细胞。肥厚型者局灶棘上皮增生较明显,并可以有假上皮瘤样增生。真皮层有轻度至中度血管周单核淋巴细胞浸润。

知识点9:掌跖角化病的临床特点

掌跖角化病一般在出生后至40岁前发病。先天性(常染色体显性遗传或隐性遗传,常有家族史)或获得性。单独出现或与其他异常表现组成多种综合征。皮损为掌跖局限性或泛发性显著角化过度。重症者,出现大片界限清楚的角质增厚性斑块,周围红斑。

知识点10:掌跖角化病的病理改变

掌跖角化病的病理改变见表

项目

病理改变

Unna-Thost型、Meleda型掌跖角化病和Papillon-Lefevre综合征

显著正性角化过度,颗粒层、棘层增厚,乳头瘤样增生;真皮乳头层血管周围轻度炎症细胞浸润

表皮松解性掌跖角化病

颗粒层及棘层上部表皮松解性角化过度和散在角化不良细胞

点状掌跖角化病

大片界限清楚的角化过度,角质层可以出现致密的角化不全柱;局部表皮杯状凹陷

知识点11:汗孔角化病的临床特点

汗孔角化病为常染色体显性遗传的一种皮肤病。男性较为多见。常发生于暴露皮区,如面部和四肢伸面等部位。开始为表皮角化丘疹,以后向四周扩展,形成中央表皮的轻度萎缩凹陷,而周边具有角化物小沟的堤状突起。汗孔角化病为一种误称,其发生通常与汗孔无关,只是在病变发展过程中常累及汗孔而已。

知识点12:汗孔角化病的病理改变

汗孔角化病最特征性变化并不是汗孔角化,而是表皮角化亢进、灶状角化不全,具有诊断意义的变化是角化不全灶呈现柱状或栓状嵌入表皮浅层,即形成圆锥形或柱状板层状结构,角化不全柱两侧及底部表皮颗粒层消失。角化不全柱可以突出表皮表面呈柱状或嵴状。底部表皮细胞可见核周空泡,表皮可变薄或正常。表皮内可见个别角化不良细胞,也可见胶样小体或Civatte小体形成。真皮有灶状毛细血管扩张及轻或中度血管周炎细胞的浸润。

知识点13:多形性红斑的临床特点

多形性红斑为急性炎症性皮肤病,多见于春秋季。皮损好发于手、足背、前臂及下肢伸侧,以多种或多形红斑、丘疹及水疱等为主要特点的多形性皮损为特点,斑疹、丘疹的中央常常伴有水疱(所谓虹膜病变或靶病变)。以儿童、青年男性多见,起病急,自限性,易反复发作。重者伴有全身症状、关节痛,并可波及黏膜。

知识点14:多形性红斑的病理改变

表皮及真皮均有变化,根据两者变化比重可以将其分为真皮型、表皮型核混合型3种组织学类型。真皮型以真皮变化为主,见于多形红斑的斑疹及红斑病变,在真皮内呈现明显单核细胞和一些嗜酸性粒细胞、中性粒细胞围绕小血管浸润,真皮乳头显著水肿,甚至可导致大疱的形成,大疱顶部由表皮及其基膜形成,表皮细胞变化不明显。表皮型的表皮变化显著,真皮变化轻。表皮在早期大多病变当中即有成群角质细胞嗜酸性坏死,严重病例各层角质细胞完全坏死,真皮仅呈现轻度的单核细胞围绕表浅血管浸润。混合型最常见,真皮和表皮都呈现明显变化,见于丘疹、斑疹和靶病变。真皮内有明显单核细胞浸润,表皮基底细胞水变性,棘细胞间和细胞内水肿可以导致表皮内水疱形成,单个角质细胞坏死、灶状坏死以致表皮广泛坏死和其下大疱形成。

知识点15:银屑病(牛皮癣)的临床特点

银屑病是一种慢性炎症性皮肤病,特点是较为常见的红斑、丘疹及在其上有明显银屑形成特点的、原因不明的,慢性皮肤病。以青壮年较为常见,全身均可发病,冬季易发病。病变可以累及皮肤及鳞状上皮被覆的黏膜组织。少数银屑病患者除了皮肤黏膜病变外,还有关节、肝、胃肠道、眼、心脏及肾等的不同程度损害。临床上包括寻常型、脓疱型、关节病型及红皮病型四种主要类型,见表。

类型

临床特点

寻常型银屑病

最常见的一型,多急性发病,皮损好发于头部、骶部和四肢伸侧面。表现为境界清楚、形状大小不一的红斑,周围伴有炎性红晕,稍有浸润增厚,表面覆盖多层银白色鳞屑。鳞屑易于刮脱,刮净后可见淡红色发亮的半透明薄膜,刮破薄膜可见小出血点(Auspitz征)

脓疱型银屑病

①泛发性脓疱型银屑病是在红斑上出现群集性浅表的无菌性脓疱,部分可融合成脓湖,急性发病或突然加重时常常伴有寒战、发热、关节疼痛、全身不适和白细胞计数增多等全身症状,多呈周期性发作。全身均可发病,以四肢屈侧和皱褶部位多见,口腔黏膜可同时受累;②掌跖脓疱病皮损局限于手足,对称发生,一般状况良好,病情顽固,反复发作

关节病型银屑病

银屑病患者同时发生类风湿性关节炎样的关节损害,累及全身大小关节,但以末端指(趾)节间关节病变最具特征性,受累关节红肿疼痛,关节周围皮肤常红肿

红皮病型银屑病

全身皮肤弥漫性潮红、肿胀和脱屑,通常伴有发热、畏寒、不适等全身症状,浅表淋巴结肿大,白细胞计数增高

知识点16:银屑病(牛皮癣)的病理改变

表皮角化亢进及灶状角化不全,颗粒层变薄或消失。角质层或角质层下中性粒细胞聚集,形成牟罗(Munro)小脓肿,这种脓肿通常在角化不全处;表皮内散在不一的中性粒细胞浸润;表皮呈现银屑病型增生,其特点为棘层肥厚与萎缩相间,上皮脚规则延长增宽,成锯齿状,锯齿尖端肥大,延长增宽的上皮脚成杵状,乳头上方表皮变薄;表皮灶状细胞间水肿,可有海绵状水肿形成,也可见海绵状脓疱;真皮乳头水肿,血管扭曲、扩张、充盈;真皮浅层有中等量炎症细胞浸润,其中也可能有少量中性粒细胞,个别病例有红细胞外渗。

知识17:扁平苔藓的临床特点

扁平苔藓在男性成年人稍多见。可有皮肤、黏膜和甲损害。皮损局限于某处(四肢、特别是屈侧),偶呈亚急性或急性,遍布全身各处。基本损害为针头至绿豆大,三角形或多角形紫红色扁平丘疹,常密集成片,有蜡样光泽。20%-40%的患者出现黏膜损害。根据损害的形态及分布,可分为点滴状、环状、带形、萎缩性、肥厚性、毛囊性及大疱性等类型。

知识点18:扁平苔藓的病理改变

⑴角化过度,角化层中等增厚,不含或仅含少量的角化不全细胞。

⑵颗粒层不规则增厚,颗粒细胞增大,具备比正常较多和较粗的嗜碱性颗粒。

⑶棘层增厚,棘细胞体积增大,嗜酸性,钉突延长,一些钉突下端变尖,似锯齿状,钉突间真皮乳头常呈现半圆形。

⑷基底细胞水变性以至崩解消失,在充分发展的病变当中,基底细胞可能完全消失,在表皮最底层仅见扁平的鳞状细胞。

⑸紧接表皮的真皮带状浸润,浸润带下界分明,浸润的细胞几乎均为单核细胞,仅含少量中性粒细胞及肥大细胞,无嗜酸性粒细胞及浆细胞。

知识点19:扁平苔藓的鉴别诊断

扁平苔藓的鉴别诊断:①光泽苔藓;②慢性盘状红斑狼疮;③口腔扁平苔藓需与口腔白斑相鉴别;④肥厚性扁平苔藓需与慢性单纯性苔藓相鉴别。

知识点20:光泽苔藓的临床特点

光泽苔藓多发于儿童。以散在或成群但不融合的多角形发亮的平顶丘疹为其特征。约粟粒大小,好发于前臂、外生殖器及腹壁,无自觉症状。

知识点21:光泽苔藓的病理改变

紧靠表皮有局限性单核细胞及组织细胞浸润,其中混有一些上皮样细胞及少数多核巨细胞。炎性浸润常波及邻近表皮。表皮扁平,角化过度,中央常轻度凹陷并有一帽状角化不全物,这种图像不见于扁平苔藓,因此有相当的诊断性意义。基底细胞水变性及崩解消失,浸润灶两侧边缘钉突延长并包绕病灶。

知识点22:光泽苔藓的鉴别诊断

光泽苔藓与扁平苔藓相鉴别。

知识点23:副银屑病的临床特点

副银屑病好发于青壮年男性。病程慢性,不易治愈。皮损为鳞屑性红斑、脓疱、丘疹、坏死及斑块等。通常将其分为点滴状型、痘疮样型、苔藓样型核斑块型。苔藓样型和斑块型可以转化为蕈样肉芽肿。

知识点24:副银屑病的病理改变

副银屑病的病理改变见表

项目

病理改变

点滴状型

表皮轻度角化不全,棘层轻度增厚,灶性海绵形成;真皮浅层单个核细胞稀疏浸润

痘疮样型

表皮细胞内和细胞间水肿,可致表皮变性、坏死,并见表皮内红细胞;基底细胞液化。真皮乳头水肿,血管扩张,红细胞外溢;深、浅层血管周围致密的单个核细胞浸润

苔藓样型

表皮萎缩,可见角化不全,基底细胞液化;真皮浅层淋巴细胞带状致密浸润,淋巴细胞核可呈非典型性;淋巴细胞侵入表皮

斑块型

表皮轻度增厚,基底细胞液化;真皮浅层单个核细胞带状致密浸润,淋巴细胞核可呈非典型性;淋巴细胞可侵入表皮

知识点25:玫瑰糠疹的临床特点

玫瑰糠疹是常见的炎症性皮肤病,具有自限性,青壮年发病,通常持续6-8周。皮损通常先出现一个较大的圆形或椭圆形淡红或橘*色母斑,表面被覆糠秕状鳞屑;随后,躯干、四肢近端成批泛发性、较小的继发斑,其长轴与皮纹相一致,瘙痒,消退后可色素沉着。

知识点26:玫瑰糠疹的病理改变

表皮轻度角化亢进及开口部角化不全;表皮内灶状轻度细胞间水肿,偶见海绵水肿形成,形成急性或亚急性海绵性皮炎特点;真皮浅层灶状或散在轻度到中度以淋巴单核细胞为主的炎症细胞浸润,偶见嗜酸性粒细胞;真皮乳头水肿,毛细血管周有红细胞外渗,但没有小血管炎。

知识点27:玫瑰糠疹的鉴别诊断

玫瑰糠疹需要与下列疾病鉴别:①银屑病;②脂溢性皮炎;③花斑癣;④梅*。

结缔组织病和血管、皮下组织炎症

知识点1:局限性盘状红斑性狼疮的临床特点

局限性盘状红斑性狼疮一般多发于青年女性。对光敏感,好发于头皮、颊部、耳郭及唇黏膜,损害表现为边界清楚、有黏着性鳞屑的红色片块,除去鳞屑,可见扩大的毛孔,晚期中央萎缩,边缘的色素沉着。面部典型者呈蝶形分布。

知识点2:局限性盘状红斑性狼疮的病理改变

早期表现为真皮浅层血管和淋巴管扩张,周围轻度水肿及淋巴细胞浸润,继而淋巴细胞浸润至表皮,致真皮与表皮交界处结构模糊不清,基底细胞液化变性,表皮常稍变薄,角质板紧密。随着病变的进一步发展,浸润细胞增多、密集,真皮深层血管及附属器周围通常有片状浸润,毛囊漏斗扩大,充以角质栓,真皮胶原纤维束肿胀,束间由不等量黏蛋白沉积,浅层轻度纤维化,成纤维细胞呈现星状,常伴有多个细胞核。晚期真皮浅层的炎症细胞减少,硬化,常伴有噬黑色素细胞。表皮下颌毛囊漏斗周围基膜带明显增厚,毛囊减少或消失,表皮萎缩。免疫荧光法检查能够证实真皮和表皮交界处有补体和免疫球蛋白沉积。

知识点3:系统性红斑性狼疮的临床特点

系统性红斑狼疮好发于青年女性,发病缓慢,隐袭发生。临床上往往伴有不规则发热、关节痛及乏力、体重下降等全身症状。约40%患者有面部蝶形红斑。约90%以上患者有关节肿痛,最易累及手近端指间关节、膝、足、髁、腕关节等。可侵犯心、肝、脾、肾、胃肠道及神经系统等。周围血液和骨髓内可以找到红斑性狼疮细胞。血清抗核抗体试验呈阳性。

知识点4:系统性红斑性狼疮的病理改变

典型的皮肤病变核局限性盘状红斑性狼疮相似,真皮内水肿及表皮基底细胞液化变性较显著,常见灶性红细胞漏出,真皮内纤维蛋白样变性及黏蛋白沉积较明显,有时见表皮下水疱。免疫荧光法检查,约50%外观正常的皮肤和皮损相同,在真皮与表皮交界处有补体和免疫球蛋白沉积。内脏(特别是心、脾、肾)病变以小血管及浆膜较明显,表现为坏死性血管炎,纤维素样坏死显著。

知识点5:系统性红斑性狼疮的鉴别诊断

系统性红斑性狼疮的鉴别诊断:①有发热、皮疹的,应与皮肌炎、成人斯蒂尔病(AOSD)、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别;②以关节炎为主的,应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别;③以肾脏受累为主的,应与原发性肾小球疾病相鉴别。

知识点6:皮肌炎的临床特点

皮肌炎主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。好发于成人,早期面部特别是眼眶周围呈现特殊暗红色实质性水肿,骨骼肌(特别是四肢近端)肌肉乏力、疼痛和压痛,最后可萎缩。其他因动眼肌、咽、喉、食管、肋间肌或心肌等受累而出现相应的症状。一般急性或亚急性发作,有不规则发热,尿中肌酸增加。

知识点7:皮肌炎的病理改变

皮肤呈现慢性非特异性皮炎改变或与系统性红斑狼疮表现特别相似。肌肉病变由诊断价值,主要为实质性肌炎。骨骼肌纤维肿胀,横纹肌消失,肌质透明化,在严重时,肌纤维断裂,呈现颗粒状和空泡变性,嗜碱性染色,并见巨噬细胞吞噬肌纤维现象。肌纤维间和小血管周围灶性淋巴细胞、浆细胞浸润,最后肌束萎缩,发生纤维化及硬化,其中特别是儿童患者有广泛钙盐沉着。

知识点8:硬皮病的病理改变

硬皮病是以皮肤及内脏硬化为特征的自身免疫性疾病。多发于儿童和成年人,女性多见。皮损为单发或多发局限性硬化,带状分布或多处泛发,白色或象牙白色,缓慢发展,愈后遗留色素沉着及皮肤萎缩。系统性硬皮病表现诶肢端硬化、色素性异常及甲周红斑;可伴有骨关节炎,心脏、肺、肾、食管和胃肠异常;多伴有雷诺现象、发热等前驱症状。

知识点9:硬皮病的病理改变

表皮正常或萎缩。真皮网状层胶原纤维增生,排列致密,玻璃样变。血管及附属器明显减少或消失。附属器有上移和受压现象。早期,纤维间水肿及较明显的炎细胞浸润;后期,炎细胞明显减少或消失。皮下组织纤维间隔增宽、硬化。

知识点10:混合性结缔组织病的临床特点

混合性结缔组织病多发于30岁左右女性。同时出现系统性红斑狼疮、系统性硬皮病及多发性肌炎的临床病症。常见关节病或关节炎,手指弥漫性肿胀,指端变细;面及甲周血管扩张性红斑;蝶形红斑;Gottron丘疹;眼周紫红色水肿性斑;雷诺现象及食管蠕动下降(多数患者);四肢近端肌无力;胸膜炎;间质性肺炎等多系统受累及。

知识点11:混合性结缔组织病的镜下病理改变

光镜下病变同系统性红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病。

知识点12:嗜酸性筋膜炎的临床特点

嗜酸性筋膜炎多发生于成年人,男性多见,秋冬季发病。发病突然,在发病前常有肌肉负重史。皮损为弥漫性水肿,继而硬化,表面不平呈橘皮状;沿静脉或肌腱走行有条状凹陷;可自行消退或经皮质激素治疗好转。多发生于四肢,可能影响关节活动,很少出现雷诺现象。

知识点13:嗜酸性筋膜炎的病理改变

表皮及真皮浅层没有明显变化;深筋膜初起时水肿、炎细胞(主要为淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞)浸润,后期显著增厚、纤维化、硬化;脂肪间隔增宽,纤维化或硬化,也可以波及真皮网状层,后期皮下脂肪可被纤维组织所代替。直接免疫荧光:筋膜处可有IgG或IgM沉积。

知识点14:变应性血管炎的临床特点

变应性血管炎好发于皮肤,也可以累及内脏(最常侵犯肾、关节、肺、胃肠及中枢神经系统)并致相应病症。皮损为多形性皮疹、丘疹、红斑、紫癜、水疱、风团、结节及溃疡等,可触性紫癜性斑丘疹具有特征性;对称地发生于下肢、面、臀部;轻痒或烧灼感,少数疼痛。

知识点15:变应性血管炎的病理改变

典型的白细胞碎屑性血管炎。真皮上部血管内皮细胞肿胀,管腔变窄甚至闭塞;管壁及血管周围中性粒细胞浸润,伴有核尘,可有少量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞;管壁纤维素样坏死;红细胞溢出。

知识点16:过敏性紫癜的临床特点

过敏性紫癜多发生于青少年,75%以下为学龄前儿童,成年人不足30%。男童较多,春季多见,发病原因尚不明了,多数患者发病前有呼吸道感染史,免疫荧光显示病变局部有免疫复合物沉着,常有皮肤、肾、关节以及胃肠道等多器官侵犯。根据主要受累器官可以分为皮肤型、肾型、胃肠型及关节型。通常为一过性疾病,预后较好,但与主要受累器官及严重程度有关。严重的肾侵犯,可致肾衰竭,也可形成慢性肾小球肾炎。

知识点17:过敏性紫癜的病理改变

皮肤早期病变特异性不强。表现为真皮乳头水肿,小血管内皮细胞肿胀、小血管周或管壁有少量中性粒细胞浸润,很少量核尘及红细胞外渗。当临床上有典型丘疹和紫癜样皮损时,典型病变表现为真皮浅层小血管(主要是小静脉)不同程度纤维素样坏死,血管壁及血管周有较明显的中性粒细胞浸润,并伴有核尘、红细胞外渗。病变较为严重者常伴有系统性损害。在较陈旧性病变当中,血管周及小血管壁有纤维化及含铁血*素沉着,炎性细胞以淋巴单核细胞为主。

知识点18:结节性多动脉炎的临床特点

结节性多动脉炎是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,多见于青壮年男性。皮损呈现多形性,结节成批出现,有疼痛或压痛,多见于四肢,沿血管排列。可以分为皮肤型及系统型,前者只累及皮肤,后者除皮损外还伴有发热、高血压及多器官受累所引起的症状。

知识点19:结节性多动脉炎的病理改变

全身中、小动脉最常受累,其次为小静脉,常常呈现节段性损害,主要表现为坏死性血管炎。病变初期,可见血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可伴有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可见中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞与嗜酸性粒细胞浸润引起内弹力层断裂,可见小动脉瘤形成。由于内膜增厚,血栓形成,管腔狭窄致使供血的组织缺血,随着炎症逐渐被吸收,纤维组织增生,血管壁增厚,甚至闭塞,炎症逐渐消退,肌层及内弹力层断裂部由纤维结缔组织所替代,形成机化。

知识点20:肉芽肿病性多血管炎病的临床特点

肉芽肿病性多血管炎病好发于成年男性,通常有上呼吸道损害,表现为浸润性、坏死性或破坏性慢性炎,如鼻炎、咽喉炎、鼻窦炎、气管炎等,可侵及上呼吸道周围,累及鼻旁及眼眶等软组织及骨组织。常有肺及肾等多器官受累,常由局部组织坏死形成溃疡、空洞、穿孔、瘘管及溃烂等,在肺部可有脓肿及空洞形成。早期有25%-50%的患者出现皮肤损害,皮损常表现为对称性分布,四肢多见,皮损有淤斑、紫癜、血疱、大片皮下出血、水疱、结节、坏死及溃疡等。常伴有发热、乏力、体重减轻、关节痛等全身症状。

知识点21:肉芽肿病性多血管炎病的病理改变

肉芽肿病性多血管炎病变主要为坏死性肉芽肿和坏死性脉管炎。肉芽肿的大小不一,由不规则坏死区围绕以多种炎症细胞而组成,后者包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞核稀少的嗜酸性粒细胞,上皮样细胞少量或缺如,但多核巨细胞常见。坏死性脉管炎主要发生于小动脉和静脉,血管壁坏死、纤维素、沉积和炎症细胞浸润。皮肤丘疹病变常仅呈现坏死性脉管炎伴血栓形成;淤点和淤斑病变通常呈坏死性脉管炎伴血栓形成和红细胞外渗;皮肤溃疡和皮肤或皮下结节病变呈坏死性肉芽肿变化,可伴或不伴有坏死性脉管炎变化。

知识点22:肉芽肿病性多血管炎的鉴别诊断

肉芽肿病性多血管炎与结节性多动脉炎相鉴别。

知识点23:面部肉芽肿的临床特点

面部肉芽肿好发于成年男性的面部。损害通常为数个,偶或单个棕红色结节或片块,质软或硬,表面皮肤正常,但毛孔扩大。

知识点24:面部肉芽肿的病理改变

面部肉芽肿表皮常不受累,真皮浅、中层有密集的炎症细胞浸润,主要为中性粒细胞及嗜酸性粒细胞,不波及表皮及皮肤附属器,病变与表皮及附属器之间隔以一条狭窄的未受累的真皮带。毛细血管增生扩张,管壁内及其周围有纤维素样物质沉着,通常有少量红细胞外渗和含铁血红素的沉着。部分可呈现纤维化现象。

知识点25:面部肉芽肿的鉴别诊断

面部肉芽肿的鉴别诊断:①与蕈样霉菌病肿瘤期;②持久隆起性红斑;③血管淋巴细胞增生伴嗜酸性粒细胞增多;④昆虫叮咬感染病灶。

知识点26:急性发热性中性粒细胞性皮病的临床特点

急性发热性中性粒细胞性皮病一般好发于中年女性。皮损多发生于面、颈和四肢,以疼痛和压痛的红色斑块或结节为主,有时可见水疱或脓疱,非对称性;经1-2个月自行消退,遗留暂时性的色素沉着,容易复发。起病急,约85%的患者伴有发热和不适,部分患者伴有关节痛或肾损害。血白细胞计数和中性粒细胞比例常增多;红细胞沉降率常增快。

知识点27:急性发热性中性粒细胞型皮病的病理改变

表皮可无病变。主要病变部位为真皮,表现为乳头层高度水肿,严重者形成表皮下大疱;网状层内密集的中性粒细胞弥漫性浸润或围绕血管、汗腺导管呈现结节状浸润,伴核固缩核核碎裂;小血管扩张、内皮细胞肿胀,无红细胞漏出及血管壁纤维素样坏死。

知识点28:荨麻疹性血管炎的临床特点

荨麻疹性血管炎多见于中年妇女。皮损主要是风团,其中有时有点状出血,持续时间长(24-72小时或更长),瘙痒或烧灼感,消退后遗留色素沉着或脱屑。在起病时常不规则发热。末梢血白细胞计数正常或增多,中性粒细胞比例升高,红细胞沉降率常增快。严重而持久的低补体血症(C4尤其明显)。常伴有关节痛及关节炎,可腹部不适,甚至肾损害。

知识点29:荨麻疹性血管炎的病理改变

同变应性血管炎,但真皮乳头层、血管、附属器周围和纤维束间水肿。直接免疫荧光检查:真皮浅层小血管壁免疫复合物及补体沉积。

知识点30:结节性红斑的临床特点

结节性红斑好发于20-40岁女性。皮损为小腿伸侧对称性痛性结节,表面红肿,不破溃;持续数天或数周后消退,反复发作。起病急,初起有低热、全身不适、肌痛及关节痛等。

知识点31:结节性红斑的病理改变

结节性红斑主要累及皮下,表现为间隔性脂膜炎。脂肪小叶间隔中有淋巴细胞、中性粒细胞及一些嗜酸性粒细胞浸润;纤维间隔内小血管壁和中等大静脉管壁炎症细胞浸润及内膜增生;后期以淋巴细胞浸润为主,组织细胞增生,形成肉芽肿,纤维化;脂肪组织小灶性坏死。

知识点32:结节性红斑的鉴别诊断

结节性红斑的鉴别诊断:①结节性多动脉炎;②硬红斑;③Weber-Christian脂膜炎。

知识点33:坏疽性脓皮病的临床特点

坏疽性脓皮病好发于30-50岁,女性稍多于男性。皮损初起为炎性丘疹、水疱、脓疱或小结节,继而迅速坏死,形成溃疡;溃疡渐向周围和深层发展,形成境界清楚的潜行性溃疡,边缘有紫红色晕,疼痛及压痛明显;周围可以出现卫星灶,并与中心溃疡融合;多发生于下肢、臀部及躯干;可反复发作。常伴有类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、髓性白血病等多种系统性疾病。

知识点34:坏疽性脓皮病的病理改变

溃疡边缘呈特征性的淋巴细胞性血管炎,小血管壁和周围淋巴细胞浸润及纤维素沉积,血栓形成。红细胞溢出,后期纤维化。表皮缺失、乳头状瘤样或假上皮瘤样增生。

知识点35:淤积性皮炎的临床特点

淤积性皮炎成年人发病。皮损好发于小腿下1/3处及两踝附近,大小不等、境界欠清的红斑、淤斑及暗褐色色素斑,瘙痒;当继发湿疹时,局部出现弥漫密集的丘疹、丘疱疹、小水疱,甚至糜烂、渗出;色素沉着处皮可肥厚、粗糙及苔藓化;严重时可诱发自身敏感性皮炎;外伤和继发感染时,可发生难愈性溃疡。

知识点36:淤积性皮炎的病理改变

急性期表皮角化不全,细胞内、外水肿并海绵形成;真皮水肿,小血管扩张,血管周围淋巴细胞、少量的中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。慢性期表皮角化过度、角化不全,棘层肥厚;真皮上部血管周围淋巴细胞浸润,红细胞外溢,含铁血*素沉积,纤维组织增生。

知识点37:结节病(肉样瘤病)的临床特点

结节病是原因不明的一种全身性肉芽肿疾病。累及皮肤和/或多个系统;非皮肤部位最常累及肺,也可累及淋巴结、脾、肝、眼等。皮肤病变可以为丘疹、结节、斑块或弥漫性浸润,呈现丘疹型、斑块型、冻疮样狼疮型、苔藓样型及红皮病型等类型。

知识点38:结节病(肉样瘤病)的病理改变

典型病变是境界清楚、较小而密集的上皮样细胞肉芽肿,周边有少量淋巴细胞浸润(又称“裸结节”),不见或仅见少量朗格汉斯细胞;巨细胞胞质内偶见星状体、Schaumann小体;陈旧性肉芽肿内的巨细胞可增多,通常很大,形态不规则;结节中央偶见灶性纤维素性坏死,没有干酪样坏死;网状纤维染色显示网状纤维呈网状围绕上皮样细胞肉芽肿并伸入其中;陈旧性肉芽肿周围的胶原纤维增多,终致肉芽肿纤维化;表皮无变化或有轻度萎缩。各型皮肤损害的差异,仅是上皮样细胞肉芽肿的位置不同。

知识点39:结节病(肉样瘤病)的鉴别诊断

结节病(肉样瘤病)的鉴别诊断:①本病与寻常狼疮鉴别较困难。一般炎性浸润倾向扩展于整个真皮,上皮样细胞结节外边缘仅有少量淋巴细胞,被覆病变的表皮正常或萎缩;而寻常狼疮炎性浸润常位于接近表皮的真皮内,结核结节周围常有大量淋巴细胞包绕,表皮可萎缩、溃疡、棘层增生以至假癌性增生;②本病与结核样麻风区别除作抗酸染色寻找抗酸麻风杆菌外,主要在于结核杆样麻风上皮样细胞结节沿真皮神经分布,结节常呈现为长椭圆形,而本病的上皮样细胞结节分布不规则,常呈近圆形。

知识点40:环状肉芽肿的临床特点

环状肉芽肿病因不明。可发生于任何年龄,儿童及青年多见。常见于手、足部,呈现皮色或淡红色、成群排列紧密的小丘疹,后来向外周发展而中央的小丘疹消退,形成环形或弧形病变。慢性过程,数年后可自行消退。

知识点41:环状肉芽肿的病理改变

在组织学上,以真皮胶原纤维灶变性、反应性炎性浸润及纤维化为特征。胶原纤维变性包括大灶状完全变性和小灶状不完全变性两种类型。在部分变性和正常胶原纤维束间,有淋巴细胞、组织细胞浸润及成纤维细胞增生,并产生胶原纤维,胶原纤维排列紊乱。偶见孤立的多核巨细胞,或上皮样细胞和组织细胞组成结核样肉芽肿。

知识点42:环状肉芽肿的鉴别诊断

环状肉芽肿的鉴别诊断:①风湿结节与类风湿结节;②脂质渐进性坏死。

感染性皮肤病

知识点1:单纯疱疹的临床特点

单纯疱疹是感染单纯疱疹病*(HSV)所致。通常发生于口、眼及外因等皮肤黏膜移行区的皮肤和黏膜,不呈带状分布;成群小水疱;患处伴有灼热和瘙痒感;经过1-2周可自愈;倾向于在同一部位复发。

知识点2:单纯疱疹的病理改变

表皮细胞气球样变性、网状变性及棘层松解,棘层松解导致表皮内水疱形成;水疱内及其周围上皮细胞的核内可见嗜伊红性包涵体;表皮内水疱底部的表皮细胞进一步变性和溶解,进而形成表皮下水疱;陈旧性水疱内可含有红细胞和中性粒细胞;真皮乳头轻度水肿、不同程度的炎症细胞浸润及白细胞碎裂性血管炎。

知识点3:单纯疱疹的鉴别诊断

单纯疱疹需要与面部带状疱疹、脓疱疮及固定性药疹相鉴别。

知识点4:带状疱疹的临床特点

带状疱疹是感染带状疱疹病*所致。疱疹常在胸腰部沿某支皱纹神经单侧分布,带状排列,部越过身体的中线;多发于肋间神经及三叉神经区域;在炎性红斑背景上发生成簇水疱(绿豆大或更大);常伴明显的局部疼痛及淋巴结大,病程2-4周,可自愈,不复发。部分病例仅有神经痛的症状,不出现皮疹,称为“无疹型带状疱疹”,少数病例可累及到中枢神经。

知识点5:带状疱疹的病理改变

与单纯疱疹相似;稍有区别的是疱疹下真皮内小神经的鞘细胞和受累及的神经节呈核内嗜伊红性包涵体。

知识点6:寻常疣的临床特点

寻常疣是感染DNA乳头状瘤病*所致。好发于儿童、青少年;可发生于任何部位皮肤,多发生于手、足背部和头颈等处;初始为扁平角质性小丘疹,逐渐增大为圆形或椭圆形乳头状隆起性疣状损害。初始针头大小,逐渐增大为绿豆大或更大。可单发或多发,通常无症状,大多可自行消退,也可反复发生。可在人与人之间传染,也可自体传染,形成多发性病变。可表现为镶嵌疣、丝状疣或指状疣。

知识点7:寻常疣的病理改变

表皮棘层增生肥厚、乳头状瘤病、角化过度及角化不全,钉突延长,且疣周边部钉突向内弯曲。早期,在表皮上部的棘细胞层和颗粒层内呈大空泡状细胞,具有圆形、深嗜碱性核,核周有透明带包绕,含少量或不含透明角质颗粒。颗粒层除了空泡状细胞外,富含粗团块透明角质颗粒。角化不全的细胞核比其他的角化不全的细胞核大、深嗜碱性,且不似通常角化不全的核长形,而呈圆形。丝状疣和指状疣为寻常疣的两种特别类型。丝状疣仅具有一个细软而非常长(通常不超过1cm)的丝状乳头;指状疣是由数个长形乳头构成手指状突起物。两者乳头均可以有分支,乳头端具有黑色的厚角化层。

知识点8:扁平疣的临床特点

扁平疣是由人乳头状瘤病*(HPV)感染引起的,多发于儿童、青少年的面部、手背;较多米粒大、绿豆大扁平丘疹或斑片,表面光滑,散在或密集,偶可沿抓痕排列成条状。一般无自觉症状,部分患者自觉轻微瘙痒。病程呈慢性,可持续多年,部分患者可自行好转。

知识点9:扁平疣的病理改变

与寻常疣相似,表皮棘层增生和角化过度,钉突轻度延长。但与寻常疣相比,表皮的主要特点是扁平状而不是结节状增生肥厚,无明显真皮乳头状瘤病和角化不全的变化,表皮上部的颗粒层及棘层细胞空泡变化较为明显广泛,通常形成特殊的篮球网状。真皮可有不同程度的炎性变化。

知识点10:掌跖疣的临床特点

掌跖疣为感染1型人类乳头状瘤病*(HPV-1)所致。发生于手掌、足底的寻常疣。

知识点11:掌跖疣的病理改变

掌跖疣镜下改变与寻常疣基本相同。表皮下部细胞质内含大量嗜酸性透明角质颗粒,并在表皮上部融合成为大而不规则的均质性“包涵体”。

知识点12:尖锐湿疣的临床特点

尖锐湿疣为感染6型核11型人类乳头状瘤病*(HPV-6、HPV-11)所致,大多属于性传播疾病。好发于外生殖器及肛门周围的皮肤、黏膜,偶见于口腔、乳房等处;常为多发性。初起为淡红色小丘疹;随后增大、增多,呈粉红、灰白或灰褐色丘疹,或形成乳头状、鸡冠状或菜花状赘生物;痒感、异物感、压迫感或疼痛;触之容易出血。

知识点13:尖锐湿疣的病理改变

表皮疣状、乳头状增生(疣状为主),或扁平状增生、增厚;弥漫性角化不全,一定程度核异型;钉突增宽、延长,呈假上皮瘤样或乳头状瘤样增生;棘层细胞可见较多核分裂象,呈上皮内瘤变;浅、中棘层可见挖空细胞(散在或聚集,细胞大,核大、可2个或多个、深染、边缘不齐呈毛毛虫样,核周空晕,空晕内显丝、带状胞质,胞核呈现HPV-6、HPV-11原位杂交阳性;具病理诊断的特征性改变);真皮乳头及乳头下层血管增生,有不等量的慢性炎症细胞浸润。

知识点14:尖锐湿疣的鉴别诊断

尖锐湿疣的鉴别诊断:①假性尖锐湿疣;②乳头状瘤。

知识点15:传染性软疣的临床特点

传染性软疣由痘病*感染所致。多见于儿童和青年,好发于躯干及面部。主要通过人与人之间接触或自体接触或接触污染物感染,免疫功能低下者。为多发性、米粒到豌豆大有蜡样光泽的半圆形丘疹,丘疹中心常有脐样小凹。病变在充分发展时,可以从其中挤出凝乳头状物质。最终病变自行排出凝乳头状物而痊愈,无瘢痕形成。

知识点16:传染性软疣的病理改变

上皮呈向下分叶状、梨状、颈瓶样或杯状增生。增生下陷表皮的基底层及棘层没有明显变化,棘层上层及颗粒层有明显的细胞内包涵体形成;包涵体呈现一过性红染,称为软疣小体,小体边缘有的尚可见棘细胞或颗粒层细胞的残存胞质,初期包涵体较红染,较成熟的包涵体成为无定形嗜碱性颗粒物质。镜下包涵体内有病*颗粒。软疣小体数量较多,通常充满于上皮向下增生形成的杯状小囊内。

知识点17:疣状表皮非典型增生的临床特点

疣状表皮非典型增生是因感染人类乳头状瘤病*(HPV,主要是3型和5型)所致。多幼年发病,部分患者有家族史;好发于颈、面、手背、前臂等处;表现为角化亢进性斑或斑丘疹状皮损,通常为泛发性皮损,可融合成片,又称为泛发性扁平疣。10%-20%病例可能发生癌变,继发基底细胞癌或原位性或浸润性鳞状细胞癌。

知识点18:疣状表皮非典型增生的病理改变

疣状表皮非典型增生的主要病变特点是网篮状角化亢进、轻度棘层增生肥厚、棘层细胞空泡状、核深染、染色质增粗以及核周空晕等。棘层细胞胞质浅染,呈浅蓝色。棘细胞呈一定异型性。基底层常有少量角化不良细胞(核有异型)。此病与扁平疣的鉴别点在于前者颗粒层没有明显增厚及空泡变,后者没有明显棘细胞层核周空泡及胞质浅染。

知识点19:手足口病的临床特点

手足口病是感染柯萨奇病*(主要是A16型)所致。多发于儿童(尤其学龄前儿童),可小范围流行;全身症状轻微,可伴有低热和不适等前驱症状;口腔黏膜及掌跖、指(趾)皮肤散在水疱,数个至数十个,绿豆至*豆大小,疱周围以红晕;病程约为1周,为自愈性疾病。少数患儿可引起心肌炎、肺水肿、无菌性脑膜炎等并发症。

知识点20:手足口病的病理改变

手足口病早期表皮内水肿,有多房性小水疱,水疱可位于表皮下;表皮具有明显网状变性及气球样变性;无包涵体和多核巨细胞;真皮上部非特异性炎症细胞浸润。

知识点21:手足口病的鉴别诊断

手足口病应与单纯疱疹性口炎、疱疹性咽峡炎相鉴别。①单纯疱疹性口炎:四季均可发病,主要由单纯疱疹病*引起,以散发病例为主。口腔黏膜出现疱疹及溃疡,但没有手、足部疱疹;②疱疹性咽峡炎:病变在口腔后部,很少累及颊黏膜、舌、龈。主要由柯萨奇病*引起,患儿有发热、咽痛,口腔黏膜出现散在灰白色疱疹,周围有红,疱疹破溃形成溃疡。

知识点22:脓疱疮的临床特点

脓疱疮多发生于儿童;常流行于夏秋季;好发于面部、四肢等暴露的部位;皮损初为红斑,迅速演变为脓疱并围以红晕,轻微瘙痒;脓疱壁薄,容易破溃而结*色脓痂,愈后无瘢痕。

知识点23:脓疱疮的病理改变

角层下脓疱,发生于颗粒层,脓疱内含中性粒细胞碎屑、纤维蛋白;脓疱底部的棘细胞层可见海绵形成及中性粒细胞浸润;真皮上部血管扩张、充血,围以中等量中性粒细胞和淋巴细胞:Giemsa或Gram染色显示,脓疱中的中性粒细胞内、外含格兰阳性球菌。

知识点24:毛囊炎的临床特点

⑴急性浅表性毛囊炎:表现为毛囊口炎;脓疱呈现半球形,粟粒至*豆大,围以红晕;中央有毛发贯穿;疱壁紧张,内含有*白色脓液,干涸结痂愈合,无瘢痕。

⑵慢性浅表性毛囊炎:多发生于头部、四肢、瘙痒;脱痂后遗留痘疮样瘢痕。

知识点25:毛囊炎的病理改变

毛囊口开口处角层下脓疱,内含有大量中性粒细胞、角质及坏死的角质形成细胞;毛囊上部周围的结缔组织水肿,血管扩张,较多的中性粒细胞浸润;慢性损害时,淋巴细胞浸润并侵入毛根鞘,并见坏死区,在愈合时瘢痕形成。

知识点26:疖的临床特点

疖多发生于头皮、面、颈后、腋窝、臀部和四肢。初发性皮损为痛性毛囊炎性丘疹,顶端有一小脓疱,其中有毛发贯穿;皮损渐大,形成红色硬结节,进而化脓,中心为脓栓;结节在破溃时排出脓液,结痂而愈;局部淋巴结可增大,可有全身症状;皮损反复发作并有多个疖发生,称为疖病。

知识点27:疖的病理改变

化脓性毛囊炎和毛囊周围炎,毛囊内及毛囊周围示大量中性粒细胞密集浸润和少数淋巴细胞浸润;毛发、毛囊及皮脂腺均遭破坏,皮下组织坏死性脓栓的底部为较大的脓肿;Gram染色显示脓肿内含小簇球菌。

知识点28:丹*的临床特点

丹*是由溶血性链球菌感染所引起的皮肤急性表浅性蜂窝织炎,主要致病菌为A组β溶血性链球菌。多发生于小腿及头面部。起病急骤,局部出现水肿性红斑并迅速向周围扩展,胀痛,灼热痛,有时可能发生水疱。局部淋巴结大、压痛,伴有发热、头痛等全身症状。反复发作者,皮肤淋巴管堵塞,可终致橡皮肿。

知识点29:丹*的病理改变

表皮细胞水肿、变性,甚至坏死、剥脱;真皮显著水肿,可出现表皮下水疱,毛细血管及淋巴管扩张;血管及淋巴管围以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润,偶尔累及皮下组织;中小动脉内皮细胞肿胀,管腔内血栓形成;组织间及淋巴管内有Gram染色阳性球菌生长;复发病例,真皮及皮下组织的淋巴管管壁增厚,管腔呈现部分性或完全性闭塞,结缔组织增生。

知识点30:结核样型麻风的临床特点

结核样型麻风的临床特点为一两处非对称分布的皮损,表现为环状或地图状、界限清楚的红斑或暗红斑,边缘高起,中央部分色素减退;皮损处毳毛脱落,汗闭,感觉障碍明显;皮损内或其附近可扪及粗大的皮神经;通常无眉毛、头发脱落。

知识点31:结核样型麻风的病理改变

表皮大多萎缩,通常不见表皮下“无浸润带”(Grenz带);真皮内上皮样细胞肉芽肿形成,含有巨细胞,围以密集的淋巴细胞;皮肤附属器有炎细胞浸润并破坏;真皮深层神经束肿胀,较多的淋巴细胞浸润,可形成上皮样细胞肉芽肿,抗酸染色常阴性。

知识点32:界线型麻风的临床特点

界线型麻风皮损较多样,呈多形性及多色性,其中包括斑疹、结节、斑块、浸润等,大小不等,非对称性广泛分布;有时在不同部位可见形似瘤型麻风及结核型麻风的皮损;可有非对称性毛发脱落。

知识点33:界线型麻风的病理改变

表皮萎缩,表皮下“无浸润带”明显;真皮内上皮样细胞肉芽肿包含麻风细胞(无巨细胞),肉芽肿周围较少淋巴细胞浸润;神经肿胀不严重(可以完全正常),可见上皮样细胞肉芽肿;同一切片的不同部位,可见形似结核样型麻风或界线类偏结核型麻风的组织学图像;抗酸染色较易见阳性杆菌,分布不规则。

知识点34:瘤型麻风的临床特点

皮损为斑块、斑疹、结节及弥漫性浸润等,淡红色或暗红色,境界不清,数目多,不对称性广泛分布;皮损处浅感觉消失和汗闭;晚期,皮损更加明显,可遍及全身,面部皮肤的弥漫性浸润,形成结节或斑块如“狮面”状,睫毛、眉毛、头发都可脱落。

知识点35:瘤型麻风的病理改变

表皮萎缩,真皮及皮下组织内见巨噬细胞肉芽肿,大量巨噬细胞形成泡沫细胞(麻风细胞);无上皮样细胞肉芽肿,淋巴细胞也很少,有时可见多核巨细胞;神经束膜可呈洋葱皮样改变,没有显著的细胞浸润。有的神经可完全正常;抗酸染色见大量阳性杆菌,呈束状或球状聚集。

知识点36:寻常狼疮的临床特点

寻常狼疮好发于儿童和青年。多发生于面部(尤其是鼻、颊部),其次为四肢及臀部。皮损为棕红色小结节,可以逐渐扩大、增多,融合成为斑块,表面脱屑,玻片压诊见中央散布棕褐色的小点。结节可以自愈,或形成溃疡,在瘢痕上可出现新的结节。

知识点37:寻常狼疮的病理改变

真皮内结核性或结核样结节;干酪样坏死轻微,结节围以单个核细胞浸润(范围和密度不同);抗酸染色病变中很难检见阳性杆菌;表皮可能萎缩、增厚或破溃。

知识点38:寻常狼疮的鉴别诊断

寻常狼疮与皮肤肉样瘤病相鉴别。

知识点39:疣状皮肤结核的临床特点

疣状皮肤结核好发于手、踝、臀及股部。开始为疣状小结节,继而扩大成疣状斑块,表面角化;疣状斑块的乳头状突起间有裂隙,可见多个小脓疡;愈合之后,中央处遗留有瘢痕,边缘处继续扩展。自觉症状不显著。结核菌素试验强阳性。

知识点40:疣状皮肤结核的病理改变

表皮呈疣状增生或假上皮瘤样增生,棘细胞水肿,中性粒细胞浸润表皮、形成小脓肿;真皮上部常伴有中性粒细胞、淋巴细胞及少量浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润,可见小脓肿;真皮中部可见结核性或结核样结节,中度干酪样坏死;抗酸染色偶见阳性杆菌。

知识点41:硬红斑的临床特点

硬红斑好发于中青年妇女,皮损好发于小腿腓肠肌部位,且多为双侧;皮肤深部触及指头大硬结,数目不定,表面皮肤暗红,轻压痛;数月之后皮损消退3,或继续接近皮肤而破溃、形成边缘不整齐的溃疡,周围有浸润,愈合后留有瘢痕。瘢痕上常伴有色素沉着及色素减退。慢性经过,在寒冷季节,反复发作。

知识点42:硬红斑的病理改变

早期,皮下组织及真皮深层血管附近呈结核样结节,真皮深部淋巴细胞、单核细胞浸润。随着病变的扩展,胶原纤维增多、肿胀,动、静脉血管壁炎症细胞浸润、增厚,内皮细胞增生及血栓形成,管腔闭塞并引起由淋巴细胞围绕的干酪样坏死。终致瘢痕形成。

知识点43:颜面播散性粟粒性狼疮的临床特点

颜面播散性狼疮好发于面部(特别是下眼睑)。皮损为粟粒至绿豆大小的丘疹及结节,暗红色,单个散在或是群集,玻片压诊呈现果酱色。病程缓慢,愈合后遗留凹陷性瘢痕。结核菌素试验强阳性。

知识点44:颜面播散性粟粒性狼疮的病理改变

较大的结核性结节;结节中心为大片的干酪样坏死,结节周围淋巴细胞浸润。

知识点45:放线菌病的临床特点

放线菌病可由各种放线菌引起,通常由牛放线菌致病,属慢性化脓性炎症。病变开始多为皮下小结节,继之逐渐增大,呈现暗红色硬肿块,中央破溃流出含硫磺状的*白色小颗粒。后者做镜检即可见其为放线菌丝团。

知识点46:放线菌病的病理改变

可见多个小脓肿形成,脓肿中常伴有放线菌菌丛存在。

知识点47:甲癣(灰指甲)的临床特点

甲癣(灰指甲)是皮肤癣菌引起甲板或甲下组织所感染。念珠菌、青霉素、曲菌、紫色毛癣菌、红色毛霉菌、石膏样毛癣菌、*癣菌及玫瑰色毛癣菌等均可能引起。甲癣病程极为缓慢,主要病变为甲板增厚、变色、变形、灰污浊、出现沟及凹陷等。

知识点48:甲癣(灰指甲)的病理改变

甲板明显增厚、结构不清,染色不均匀,可有破碎。其中可见真菌菌丝或孢子。在诊断时要注意与其他甲病的鉴别,如银屑病及扁平苔藓甲病等。后者临床及组织学上均无法分离出真菌或检见真菌。

知识点49:念珠菌病的临床特点

念珠菌为一种常见的深部真菌病,由白色念珠菌或其他型念珠菌引起,可累及任何年龄组,多发生于指间、腋下和乳房下,呈红斑、脱屑、渗出及结痂,损害甲板及甲周,引起甲床沟炎,发生红肿、疼痛及甲板增厚变形,少数病例皮肤损害呈疣状增生。

知识点50:念珠菌病的病理改变

可见角化层下脓疱形成,有的病例呈海绵状脓疱的变化,角化层常伴有少量念珠菌菌丝和孢子散在。菌丝有分隔及分支,孢子卵圆形、大小不一。少数病例可能形成念珠菌性肉芽肿,表皮呈现明显乳头状瘤病及角化过度,真皮内有淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞及多核巨细胞浸润。此时,念珠菌也常仅出现在角化层,少数病例真菌可见于毛发内或真皮内。

知识点51:曲菌病的临床特点

曲菌病由曲菌感染所引起,较为少见。通常发生于抵抗力明显改变的患者,如发生白血病或采用免疫抑制治疗的患者,机体反应性发生了明显改变后,由曲菌感染所致。并且大部分皮肤曲菌病均属全身性曲菌病的一个组成部分。在皮肤上呈现1个或数个甚至许多个结节。

知识点52:曲菌病的病理改变

可见皮下小脓肿形成,真皮内中性粒细胞弥漫浸润或形成脓疱。在时间较长的脓肿周围,可见主要由上皮样细胞及多核巨细胞构成的肉芽肿形成。

知识点53:孢子丝菌病的临床特点

孢子丝菌病是由申克孢子丝菌引起的皮肤、皮下组织及其附近淋巴管的慢性感染。

⑴皮肤淋巴管型:最为常见。好发于上肢。通常有外伤史。皮损为多发性结节,坚硬有弹性,无触痛,表面淡红、继而暗红色,最终呈紫黑并坏死,可与皮肤粘连。随后沿淋巴管走行出现多个带状排列的皮下结节,结节可能破溃。

⑵固定型:单发性皮损,表现为浸润性斑块、结节性、毛囊炎样、疣状及乳头瘤状等;继发化脓和溃疡。

⑶播散型:全身性多个散发性皮下结节,坚硬,可化脓、破溃;隐袭性发病或继发于皮肤淋巴管型。

知识点54:孢子丝菌病的病理改变

⑴早期:真皮非特异性炎症(浆细胞、淋巴细胞浸润及组织细胞增生等)。

⑵成熟性皮损:真皮及皮下组织炎性肉芽肿。①弥漫性多形性肉芽肿:多见,由较多的浆细胞和数量不等的中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、上皮样细胞和多核巨细胞等组成;②结核样肉芽肿:较多见;③三带结构:较多见。中央为慢性化脓带;中间是结核样带;外围呈梅*样带(成于浆细胞、淋巴细胞和成纤维细胞等);④化脓性肉芽肿样:较少见。上述各型肉芽肿可混在,其共有的基本病变为:浆细胞为主的混合性炎细胞浸润;散在性小脓肿;PAS染色及Grocott-Gomori六胺银染色显示圆形和卵圆形芽生孢子,偶见星状小体。

⑶表皮可呈现角化过度、角化不全、棘层不规则增厚或假上皮瘤样增生、微脓肿等。

知识点55:着色真菌病的临床特点

着色真菌病是指由暗色孢科真菌引起的皮肤、皮下组织和内脏的感染性疾病。本病病程长,患者常有皮肤外伤史;好发于下肢、前臂、手、面及胸部。初期皮损为丘疹或小结节,逐渐发展成疣状或乳头状瘤样增生。原发病灶可经淋巴管扩散,引起卫星灶皮损。常迁延不愈。

知识点56:着色真菌病的病理改变

表皮假性上皮瘤样增生,表皮内微脓肿。真皮内多形性细胞肉芽肿,成于淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞、上皮样细胞及多核巨细胞;小脓肿形成;可有结核样肉芽肿(无干酪样坏死)。皮下型病变位于深层。慢性化脓性肉芽肿中央为脓肿,围以肉芽肿,其外有增厚的纤维壁所包绕。HE染色可见棕色厚壁孢子(圆形或多边形,散在或群集),位于异物型多核巨细胞内或脓肿内;PAS染色时孢子呈紫红色,Grocott-Gomori六胺银染色呈黑色。

知识点57:雅司的临床特点

雅司病是由雅司螺旋体引起的慢性接触性传染病。

⑴第一期病变:为角化亢进斑块,进而发生溃疡。病变主要发生于四肢。

⑵第二期病变:在曲皱及较潮湿的皮肤黏膜交界处较为常见,也可遍及全身,比梅*二期皮损较小。

⑶第三期病变:可形成结节或结节溃疡性树胶肿性病变,但不累及内脏,可有关节旁结节及树胶肿性骨膜或骨周围炎,称为慢性肥厚型骨周围炎。

知识点58:雅司的病理改变

病理组织切片上根据螺旋体形状难与梅*相鉴别,但以下几点与梅*不同:①本病主要见于儿童或青少年,后者主要见于中青年;②与性接触无关,原发病变通常不发生于性器官或性接触部位,而是人与人之间易接触的四肢;第一期及第二期病变中表皮角化较为明显,常有较厚的痂皮形成;炎症细胞中中性粒细胞较为明显,常有表皮内小脓肿形成,后者表皮内小脓肿较少。

知识点59:莱姆病的临床特点

莱姆病皮损主要表现为丘疹、红斑、孤立点状、环状红斑及慢性游走性红斑等多种病变。皮损常为多发性,可伴发热、疲劳及关节痛等全身症状,也可能累及心血管及神经,也可有局部甚至全身淋巴结肿大。皮损常伴有局部疼痛,可有离心性扩展,最大直径可以达到50cm。常伴有特异性抗体可作为血清学诊断依据。大多数患者都有慢性游走性红斑皮损;有这些皮损患者的血清中都有循环免疫复合物升高及红细胞沉降率加快。

知识点60:莱姆病的病理改变

早期主要表现为真皮浅层及深层轻到中度血管周围炎,细胞主要为淋巴细胞及少量浆细胞。少数病例真皮层可存在水肿及弥漫性炎症细胞浸润,并有一定的嗜酸性粒细胞,相似于虫咬的反应性皮炎。少数病例皮肤病变中银染色可在表皮或真皮中查见有鞭毛的螺旋体。本病的病理诊断较为困难,因为病变是非特异性的,所以要将病变与病原检测、血清学检测、临床资料及流行病学资料等结合起来进行诊断,如临床上血液中查到了特殊螺旋体或特异性抗体,病理病理学上可以做符合莱姆病的诊断;如组织学上有相对特异性病变,又查见了螺旋体,可以做莱姆病的肯定诊断。

知识点61:钩端螺旋体病的临床特点

钩端螺旋体是由钩端螺旋体所引起的一种急性发热性传染病。临床上表现为突然寒战、发热、肌肉酸痛及结膜充血等类似流感的症状,但常伴有肝炎、肾炎、胃肠炎及脑膜炎等多器官损害。发病3天左右在胫前出现对称分布的边缘不清的红斑,大小为2-5cm,因此又称胫前热。病情加重可能出现皮肤*疸、黏膜淤点等症状。大多症状较轻,经过15天左右逐渐好转。

知识点62:钩端螺旋体病的病理改变

钩端螺旋体病皮损没有明显特异性,皮肤红斑处表现为真皮水肿,血管周围炎症细胞浸润,炎症细胞为淋巴细胞、组织细胞及少量中性粒细胞。利用银染色、暗视野及免疫荧光检测可以查见特殊螺旋体。其一端呈钩状;长4-20μm,宽0.1-0.2μm。也可以从较早期的血液及脑脊液中找到螺旋体。发病1周之后,95%以上的患者血清学检查抗体即可为阳性。

知识点63:性病性淋巴肉芽肿的临床特点

性病性淋巴肉芽肿在性交或性接触感染后潜伏期为1周左右出现皮损,临床表现包括三期。

⑴第一期:称为原发部位损害期,主要损害在外生殖器,但原发损害也可发生于肛管、肛门或口腔等。在女阴或龟头处发生丘疹、脓疱,很快形成溃疡,边界清楚,周围有红晕,触之不硬,无痛,经10天左右自愈,无明显瘢痕形成。

⑵第二期:称为腹股沟淋巴结增大期,又称为腹股沟横痃(bubo)期。横痃是各种性别引起腹股沟淋巴结增大的总称。原发损害1-4周或之后出现腹股沟淋巴结痛,增大。随即出现破溃、出血、流脓、瘘管形成等,但轻者未必发生破溃。女性的原发损害发生于阴道、宫颈以及原发损害,在直肠者通常无腹股沟淋巴结增大,但有盆腔淋巴结增大及相应的症状出现。

⑶第三期:称为外生殖器橡皮肿和直肠狭窄期。这期在第一期后1-2年发生。第三期主要由广泛纤维化及淋巴回流受阻,引发器官变形、肿胀、瘘管形成、狭窄等变化。此期称为肛门直肠综合征(anorectalsyndrome)。

除上述典型的外生殖器及其相邻器官变化外,还可以见到少数病例有其他部位病变,如皮肤多形红斑、结节性红斑等,这些病变提示可能有静脉炎的病变。

知识点64:性病性淋巴肉芽肿的病理改变

基本病理改变是非特异性炎,各期病变也基本相同,早期渗出性病变较为明显,较晚期间质增生病变较明显。表皮有坏死溃疡形成,可见表皮内及表皮下水疱及脓疱。溃疡表面通常有化脓性渗出,溃疡周围上皮有增生肥厚或假上皮瘤样增生。真皮内炎症细胞为混合性,有中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞及浆细胞等,较晚期浆细胞比较多。真皮有炎症性水肿及充血等变化。淋巴结也呈现非特异性炎症,有小脓肿形成。在局部及淋巴结内可见有相对特异性的星状小脓肿及坏死性化脓性肉芽肿形成;这种肉芽肿在淋巴结中比较突出,肉芽肿中心为坏死及化脓或小脓肿,周围有栅栏状上皮样细胞及组织细胞,也可见异物型或朗格汉斯型多核巨细胞。

知识点65:疥疮的临床特点

疥疮由疥螨接触而传染。人与人密切接触传染。皮损为针帽大丘疹及丘疱疹,明显瘙痒,多分布于皮肤较薄部位(指缝、肘伸侧、腕屈侧、脐屈侧、脐周及下腹等)。男性外阴处皮损可呈小结节状。疥螨在表皮角质层匍行所致的隧道处可检见疥螨。

知识点66:疥疮的病理改变

表皮不规则增厚,可有海绵形成;角质层或表皮内可见疥虫、虫卵及其粪块;真皮浅层淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润;真皮内疥疮结节,大片或弥漫性慢性炎症细胞浸润,可含不等的嗜酸性粒细胞,也可见瘤变性增生(形成假性淋巴瘤病变)。

知识点67:虫咬皮炎的临床特点

虫咬皮炎多见于夏秋季。皮损好发于暴露部位,为散在的红丘疹、丘疱疹、水疱及结节。皮损瘙痒明显,少数伴有痛感。皮损多在2周左右消退,可有色素沉着。

知识点68:虫咬皮炎的病理改变

表皮海绵形成,多房性或单房性水疱;真皮浅层及血管周围水肿;真皮血管、附属器周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。

知识点69:皮肤猪囊虫病的临床特点

皮肤猪囊虫病曾食用含有猪肉绦虫虫卵或孕节的未熟猪肉。皮下或深部组织出现数个至数百个*豆至桃核大无痛、可移动的光滑结节,软骨样硬度,多发者常成片出现。多发生于躯干、四肢,也可见于颈、乳房及阴部等处。可累及心、肝、脑、肺、眼等器官,引发相应的症状及体征。多见于青壮年男性。病程缓慢。

知识点70:皮肤猪囊虫病病理改变

皮下组织或皮下组织与骨骼肌间可见直径为1.5-5mm、具有纤维包膜的囊肿,囊内含液体及虫体;切片当中常见虫体的部分结构,偶见头节。囊肿外围以浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。囊肿破裂可能诱发异物肉芽肿反应。

表皮肿瘤和瘤样病变

知识点1:表皮疣状痣的临床特点

表皮疣状痣(线状表皮痣)属于发育异常而非真性肿瘤。好发于出生时或儿童期,青春期变明显,成人期也可发生。可发生于体表任何部位。

知识点2:表皮疣状痣的病理改变

表皮疣状痣的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿块呈现乳头状,单发或多发,散在或密集,常呈现线状排列

镜下改变

呈现乳头状瘤改变,表皮角化过度,棘细胞增生伴表皮钉突延长。可有表皮变性、炎症细胞(淋巴细胞)浸润和微小脓肿形成

知识点3:表皮疣状痣的鉴别诊断

表皮疣状痣的鉴别诊断:①纹状苔藓;②脂溢性角化病;③寻常疣;④黑色棘皮病;⑤粉刺痣;⑥日光角化病。

知识点4:软垂疣的临床特点

软垂疣(皮赘,纤维上皮乳头状瘤,纤维上皮性息肉)好发于躯干、面部、腋窝、指(趾)间及女性外阴部。

知识点5:软垂疣的病理改变

软垂疣的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

呈现息肉状或乳头状疣赘物突出于皮面,质软

镜下改变

表面被覆鳞状上皮,疏松纤维结缔组织构成息肉或乳头的轴心,上皮无异型病变

知识点:6:软垂疣的鉴别诊断

软垂疣的鉴别诊断:①葡萄状横纹肌肉瘤;②黏液型脂肪肉瘤;③皮肤神经纤维瘤;④皮肤黏液瘤。

知识点7:表皮假癌样增生的临床特点

表皮假癌样增生(假上皮瘤样增生)属鳞状上皮反应性或修复性增生,并非良性或恶性肿瘤。见于慢性溃疡(如烧伤、寻常狼疮、淤滞性皮炎、基底细胞癌等溃疡)的边缘,慢性增生性皮炎。

知识点8:表皮假癌样增生的镜下病理改变

表皮假癌样增生的病变表现为鳞状上皮增生,上皮脚向真皮内延长、分支或连接成网状,可见假角化珠,炎症反应明显,增生的上皮无异型性和浸润行为。

知识点9:表皮假癌样增生的鉴别诊断

表皮假癌样增生与高分化鳞状细胞癌相鉴别。

知识点10:脂溢性角化病(脂溢性疣)的临床特点

临床常见。多发生于中老年,无明显的性别倾向,少数由家族史。好发于头面部、躯干及四肢。手掌、足底不发生。单发或多发。

知识点11:脂溢性角化病(脂溢性疣)的病理改变

脂溢性角化病(脂溢性疣)的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

多为皮肤疣状小结节,直径常1cm,棕色至黑色

镜下改变

①表皮角化过度,可形成角质栓及角质囊肿;②局灶性基底细胞增生,不呈栅栏状;③棘细胞增生;④病变呈乳头状瘤样改变,主要位于表皮水平面以上。脂溢性角化病通常分为角化过度型、棘细胞型(普通型)、网状型、色素型、克隆型、激惹型和扁平型7种类型

知识点12:脂溢性角化病(脂溢性疣)的鉴别诊断

脂溢性角化病(脂溢性疣)的鉴别诊断:①黑人丘疹型皮肤病;②汗管端瘤;③日光角化病;④鳞状细胞癌;⑤基底细胞上皮瘤。

知识点13:黑色棘皮瘤的临床特点

黑色棘皮瘤好发于超过40岁的成人,性别倾向不明显。常见于人体弯曲处,腋窝、肘、膝关节皮肤,口腔黏膜也可发生。幼儿与成人患者组织学的变化相同。但40岁以上成人50%合并内脏器官癌瘤。

知识点14:黑色棘皮瘤的病理改变

黑色棘皮瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

皮肤灰黑色疣状斑块

镜下改变

表皮呈现乳头状瘤样增生、角化过度、棘细胞增生及基底层黑色素增加。基底层黑色素沉着明显波及基底层旁而形成一条宽广的棕*色带,具有诊断意义。真皮浅层有少量噬黑色素细胞散在。表皮细胞无异型改变

知识点15:黑色棘皮瘤的鉴别诊断

黑色棘皮瘤的鉴别诊断:①脂溢疣;②疣状痣;③寻常疣;④着色干皮病。

知识点16:疣状角化不良瘤的临床特点

疣状角化不良瘤(孤立性毛囊角化病)好发于头皮、面部或颈部。

知识点17:疣状角化不良瘤的病理改变

疣状角化不良瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

单个突起的丘疹或结节伴脐样中心

镜下改变

病变中央上部有一含角化物的杯状凹陷,下部存在许多棘层溶解的角化不良细胞。在杯状凹陷的底部,存在许多覆以单层基底细胞的绒毛向上突起。在杯状凹陷进口处表皮颗粒层内,常见有典型的圆体形成,并呈现显著的颗粒层增厚

知识点18:疣状角化不良瘤的鉴别诊断

疣状角化不良瘤与Darier病相鉴别。

知识点19:角化棘皮瘤的临床特点

角化棘皮瘤(角化棘皮病)为一种鳞状细胞增生性肿瘤,低度恶性,中老年多见。常出现于头面部日光照射部位,如面、耳、颈、前臂、手指等部位。分为单发、多发或斑疹型3种类型。可有家族史。

知识点20:角化棘皮瘤的病理改变

角化棘皮瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

质硬、半球形隆起的结节,粉红色,直径为0.5-2cm,结节顶部似火山口样或火盆状或杯状,中央凹陷形成假溃疡状,凹陷内有角质栓形成

镜下改变

肿瘤组织增生,周边界限清楚,呈现唇样边缘、火盆样,盆底界限亦清楚,内含大量角化物质。表皮增生或呈假上皮瘤样增生。增生的上皮团中多为角化性棘细胞,并在周边有一层基底样细胞,分化较好。少数细胞团具有一定异型性,有假角化珠形成。病变同时向外向内扩展,向内生长的上皮往下扩展成心形,直接嵌入皮下脂肪组织内。真皮内常伴有炎症细胞浸润

知识点21:角化皮瘤的鉴别诊断

角化棘皮瘤的鉴别诊断:①内生性毛囊角化症;②寻常疣;③巨大传染性软疣。

知识点22:角化棘皮瘤的预后

角化棘皮瘤可自行消退,大约8%的病例可以复发,极少数会转移。

知识点23:扁平苔藓样角化病的临床特点

扁平苔藓样角化病中老年女性多见。可能与慢性日光暴晒相关。

知识点24:扁平苔藓样角化病的病理改变

扁平苔藓样角化病的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

病变表现为一种不规则、扁平、角化过多的斑块。浅色或存在不规则色素沉积

镜下改变

①角化不全、角化过度、颗粒层增生;②苔藓样淋巴细胞浸润,致基底细胞空泡化和凋亡;③边缘可有日光性雀斑、大细胞棘皮瘤或早期脂溢性角化病病变

知识点25:扁平苔藓样角化病的鉴别诊断

扁平苔藓样角化病的鉴别诊断:①苔藓样日光性角化病;②扁平苔藓;③苔藓样药疹。

知识点26:柏油角化病的临床特点

柏油角化病(柏油疣)有柏油(沥青或焦油)、煤及其产物(如煤烟、煤球等)和粗制石蜡等的接触史。多为接触后5年发病。好发于面部、手背和阴囊。

知识点27:柏油角化病的病理改变

柏油角化病的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

疣状突起比较小,平均直径为3cm,扁圆形,灰白色

镜下改变

①第一型,中度棘细胞增生而形成多个塔尖形物向皮面突起,表面覆以明显增厚的角化物,部分颗粒层增厚,生发层细胞无异型,真皮变薄但没有炎性反应;②第二型,呈现乳头状瘤结构,广基,但角化过度壁第一型少;③第三型,主要表现为棘细胞增生并向下延伸,在真皮上部形成细胞团块或条索,上皮细胞呈染色加深、大小不一、核周透明晕等变化

知识点28:柏油角化病的鉴别诊断

柏油角化病的鉴别诊断:①寻常疣;②扁平疣;③脂溢性角化病;④老年性角化病。

知识点29:鲍温病的临床特点

病变大多发生于暴露的无毛皮肤区域。约1/3患者发生于头面部。男性患者主要发生于头皮及耳部,女性患者主要发生于下肢和面颊。临床典型表现为单发或多发圆形和不规则形红斑,斑块缺少毛发,与周围未受累皮肤分界清楚。

知识点30:鲍温病的病理改变

典型形态表现为表皮全层细胞极性消失、表皮细胞成熟过程消失,全层鳞状细胞呈现非典型性伴有核的多形性。表层细胞角化过度、角化不全,可见单个细胞角化现象及病理性核分裂象。病变可累及毛孔、漏斗部、皮脂腺及汗腺端口。病变局限于表皮基底膜内,其下方真皮浅层可见慢性炎细胞浸润,有时,表层非典型细胞类似HPV感染的挖空细胞,并见佩吉特样改变。

知识点31:鲍温病的鉴别诊断

鲍温病与鲍温样日光角化病、鲍温样丘疹病、佩吉特病及原位恶性黑色素瘤相鉴别。

知识点32:Queyrat增殖性红斑的临床特点

Queyrat增殖性红斑的临床特点是阴茎龟头、外阴、口腔和肛门黏膜发生Bowen病。

知识点33:Queyrat增殖性红斑的病理改变

Queyrat增殖性红斑的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

病灶呈现红斑状或乳头状,可有糜烂和溃疡

镜下改变

①没有角化亢进;②鳞状上皮异型增生向表皮下延伸,形成不规则团,但和表皮相连;③可见腺体大、胞质浅染、空泡状或红染呈角化不良的细胞;④病变基本同Bowen病

知识点34:Queyrat增殖性红斑的鉴别诊断

Queyrat增殖性红斑的鉴别诊断:①扁平苔藓;②局限性龟头炎;③银屑病(牛皮癣);④局限性外阴炎。

知识点35:鳞状细胞癌的临床特点

鳞状细胞癌一般多发生于老年人的日晒部位。全身各处皮肤和黏膜都可能发生。常继发于皮肤慢性溃疡、烧伤皮肤瘢痕、瘘管、日光角化病等诸多癌前病变。

知识点36:鳞状细胞癌的病理改变

鳞状细胞癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

浅溃疡、斑片或结节。偶呈现疣状外观而无溃疡形成(疣状鳞状细胞癌)

镜下改变

鳞状上皮异型增生,向表皮下浸润,形成癌巢。常保留有鳞状上皮的层次排列,即依次为基底细胞(栅栏状)、角化细胞、棘细胞

知识点37:鳞状细胞癌的鉴别诊断

鳞状细胞癌的鉴别诊断:①假癌样增生;②基底细胞癌;③角化棘皮瘤;④乳头状瘤;⑤尖锐湿疣;⑥纤维肉瘤;⑦梭形细胞黑色素瘤;⑧腺癌;⑨透明细胞汗腺癌;⑩恶性透明细胞肌上皮瘤等。

知识点38:日光性角化病的临床特点

日光性角化病多见于中年以上男性,通常表现为持续、多发性、无症状的红斑。大多数为局限性1cm的斑疹或斑片,其表现为红色、灰褐色、*褐色。发生于手背及前臂者,可呈角化过度,甚至产生皮角。常单发,病程慢性,若皮损迅速扩大呈疣状或结节状甚至破溃,则提示有恶化鳞癌的可能。

知识点39:日光性角化病的病理改变

⑴角化异常:表现为角化不全,常常累及正常毛孔和汗孔之间的表皮,偶尔病变累及指毛囊漏斗部和峡部,少数沿着汗腺导管扩散。

⑵表皮异型性:表现为表皮细胞成熟紊乱及细胞的非典型性,细胞核增大、深染、核仁明显、核分裂象易见。

⑶真皮改变:可见日光性弹性纤维变性,血管增生及淋巴细胞、浆细胞浸润。根据病变特点,可以分为萎缩型、肥厚型、棘层松解型、鲍温样型、色素型与苔藓样型6种类型。

知识点40:日光性角化病的预后

日光角化病为恶性黑色素瘤、基底细胞癌及鳞状细胞癌的危险因素。根据报道,未治疗患者发展为浸润性鳞癌的概率是8%-20%。

知识点41:鲍温病的临床特点

鲍温病是一种常见的原位皮肤鳞状细胞癌,大约1/3发生于头面部。男性主要发生在头皮及耳部,女性主要发生在下肢与面颊。主要临床表现为单发或多发圆形核不规则形红斑,斑块缺少毛发,同周围未受累皮肤分界清楚。累及光滑皮肤者,其表现为无痛性缓慢增大的鳞状斑片或斑块。累及黏膜皮肤交界处和肛门与生殖器部位者,如果不经治疗,5%-8%的患者可以发展为浸润癌。Queyral增殖性红斑被认为是阴茎龟头的鲍温病,呈鲜红色、天鹅绒或有光泽的、边界清楚的斑片,相比累及光滑皮肤的鲍温病更容易进展为浸润性癌。

知识点42:鲍温病的病理改变

鲍温病病变发生于暴露的无毛皮肤区域较多。典型形态呈表皮全层细胞极性消失、表皮细胞成熟过程消失,全层鳞状细胞呈现非典型性伴有核的多形性。表层细胞角化过多、角化不全,可见单个细胞角化现象与病理性核分裂象,其病变可以累及漏斗部、毛孔、皮脂腺及汗腺端口。病变局限于表皮基膜内,其下方真皮浅层可见慢性炎细胞浸润。偶可见表层非典型细胞类似HPV感染的挖空细胞,并见佩吉特样改变。

知识点43:鲍温病的鉴别诊断

鲍温病的鉴别诊断:①鲍温样日光角化病:体积小、完全位于日光照射处的皮肤、表层上皮细胞存在成熟现象;②鲍温样丘疹病:一种与HPV感染有关的临床病理诊断,特点为肛门、生殖器区域皮肤出现单发或多发性丘疹样病变,该病变累及表皮全层,可见零散分布的非典型上皮细胞与核分裂象。通常有HPV阳性的挖空细胞;③佩吉特病:系表皮内原位腺癌,而鲍温病系表皮内原位鳞状细胞癌,通过特殊染色及免疫组化染色可鉴别两者;④原位恶性黑色素瘤:表现为肿瘤性黑色素细胞取代表皮细胞,瘤细胞与周围表皮细胞不黏附,无明显角化不良细胞。

知识点44:鲍温病的预后

鲍温病手术完整切除可以治愈。未经治疗患者可发展为浸润性癌并可发生转移,进而可导致患者死亡。

黑色素细胞肿瘤和瘤样病变

知识点1:交界痣的临床特点

交界痣(表皮内痣)由表皮基底层黑色素细胞增生形成,为褐色或黑色斑疹。可发生于任何年龄,但主要见于婴儿及儿童。交界痣较真皮内痣易恶变,但其恶变率不高,不足0.1%

知识点2:交界痣的病理改变

交界痣的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

通常呈现扁平的色素斑,体积小,棕黑、黑或蓝黑色

镜下改变

病变局限于表皮和真皮交界处的表皮内,即在表皮底部出现痣细胞团,可以是多个;痣细胞多呈现立方形,偶见梭形,胞质透明,含有黑色素颗粒,核圆形或卵圆形,核分裂象少见;痣细胞从表皮突入但不侵入真皮

知识点3:交界痣的鉴别诊断

交界痣的鉴别诊断:①乳腺外Paget病;②Bowen病。

知识点4:Spitz痣的临床特点

Spitz痣实为良性黑色素瘤,最常发生于20岁以内。儿童面部及年轻妇女的股部为其常见部位。多单发,易复发,少恶变。

知识点5:Spitz痣的病理改变

Spitz痣的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

圆形或卵圆形隆起结节,直径多2cm,淡红或紫红色,部分棕色至黑色。无毛,无溃疡形成

镜下改变

混合痣(交界痣和皮内痣)病变。幼年期瘤细胞比普通痣细胞大,主要有梭形细胞、上皮样细胞、多核巨细胞及圆形细胞四种类型,瘤细胞异型性不明显,胞质内可见黑色素的形成,梭形细胞在真皮内呈平行排列,与皮面垂直,其他瘤细胞则混杂在其中

知识点6:Spitz痣的鉴别诊断

Spitz痣的鉴别诊断:①复合痣;②梭形细胞鳞状细胞癌;③恶性黑色素瘤;④皮肤幼年性*色肉芽肿。

知识点7:晕痣的临床特点

晕痣是指围绕色素痣的局限性色素减退,青年人多发,皮损好发于躯干部,以背部多见,出现色素晕为色素痣消退涎腺,为良性变化。

知识点8:晕痣的病理改变

晕痣的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

痣周出现色素脱失晕

镜下改变

可以表现为皮内痣、交界痣及混合痣,并伴有大量淋巴细胞的炎性浸润和痣细胞的变性、坏死乃至完全消失。当痣细胞完全消失之后,炎症细胞即逐渐减少、消失,并发生纤维化

知识点9:晕痣的鉴别诊断

晕痣的鉴别诊断:①苔藓样角化病;②恶性黑色素瘤。

知识点10:气球样细胞痣的临床特点

气球样细胞痣通常单发,可发生于头颈、躯干、四肢。基本上属于皮内痣、复合痣。

知识点11:气球样细胞痣的病理改变

气球样细胞痣的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

淡棕色丘疹或结节,直径0.5cm

镜下改变

为皮内痣或复合痣病变,由大而淡染的气球样细胞及普通痣细胞混合组成,痣细胞体积大(直径可以达到20-40μm),胞质宽而透明。可见普通痣细胞常被气球样痣细胞挤压成不规则条索,通常无明显炎症细胞浸润

知识点12:气球样细胞痣的鉴别诊断

气球样细胞痣的鉴别诊断:①皮内痣伴脂肪痣;②气球样型恶性黑色素瘤。

知识点13:恶性黑色素瘤的临床特点

恶性黑色素瘤(黑色素瘤)是皮肤较常见的高度恶性肿瘤,通常单发,可发生于皮肤、黏膜肌内脏等多种部位。部分可由色素痣恶变而来。遵循ABCD原则,即不对称性、不规则的边界、不均匀的颜色及直径大于6mm。

知识点14:恶性黑色素瘤的病理改变

恶性黑色素瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿块小者约为*豆或白果大,大者有成人拳头或婴儿头大;呈现扁平、球形、结节状、息肉状、乳头状、菜花状或蕈状,表面常伴有溃疡形成;颜色多为杂色或黑、灰褐、黑褐、灰红和灰白色等;质地较坚实;切面见肿块界限不清,无包膜,向周围浸润,周围可有卫星结节

镜下改变

瘤细胞具有明显的多形性,伴有上皮样瘤细胞、痣细胞样瘤细胞、气球样透明瘤细胞核横纹肌样瘤细胞、印戒状细胞、*色瘤样细胞、多核瘤巨细胞及单核巨大畸形瘤细胞等多种类型,异型性明显,瘤细胞多出现清楚的核仁,核分裂象易见,胞质内可见黑色素颗粒,也可不见黑色素颗粒。瘤细胞呈现巢状、条索状、腺泡状或弥散束状排列,各种瘤细胞以不同比例组合而成,可形成上皮样细胞黑色素瘤、梭形细胞黑色素瘤等

知识点15:恶性黑色素瘤的鉴别诊断

恶性黑色素瘤的鉴别诊断:①腺癌;②Paget病;③非典型性纤维*色瘤;④梭形细胞鳞癌;⑤色素痣;⑥Bowen病;⑦幼年性黑色素瘤。

知识点16:恶性黑色素瘤的扩散

恶性黑色素瘤的扩散:①淋巴道转移通常首先累及区域淋巴结,特别是前哨淋巴结;②血道转移可转移至远隔部位的皮肤,其次为肝、肺、中枢神经系统及骨。恶性黑色素瘤可出现“蛰伏性”转移,其表现为原发瘤切除10年或者更长时间后出现转移。发生原因尚不清楚。

知识点17:恶性黑色素瘤的预后

恶性黑色素瘤预后的指标主要包括黑色素的Clark浸润水平、Breslow厚度、患者的性别和病变部位、组织学类型及有无溃疡等。病变厚度1.5mm、表浅扩散性黑色素瘤、年轻女性患者、躯干以上外部位、病变无溃疡形成、核分裂指数低均提示预后较好。雀斑样型预后相对较好。浅表播散型通常认为相比雀斑型的预后要差,但相比其他型的恶性黑色素瘤预后好。结节型一般认为预后不良。肢端雀斑样型预后不良。

知识点18:表浅型先天性黑色素细胞痣的临床特点

表浅型先天性黑色素细胞痣出生时即可出现,可见于任何解剖部位,其表现为斑块、丘疹或色素沉着的斑状。表面光滑或呈乳头状,伴或不伴毛发,直径一般小于1.5cm。

知识点19:表浅型先天性黑色素细胞痣的病理改变

表浅型先天性黑色素细胞痣的病理特点是瘤细胞小、形态一致。表现带状排列或在胶原纤维间呈单行排列,分布在真皮上部与真皮网状层中部。也可分布在皮汗腺、脂腺、竖毛肌等皮肤附属器及血管、神经周围。

知识点20:先天性黑色素细胞痣中增生性结节的临床特点

先天性黑色素细胞痣中增生型结节好发于新生儿期,生物学为良性。其表现为巨大先天性黑色素细胞痣中出现深棕色至黑色的斑块或结节。

知识点21:先天性黑色素细胞痣中增生性结节的病理改变

增生性结节位于真皮中上层,是由上皮样细胞或梭形细胞构成,其细胞体积大,部分细胞核有异型,可见核分裂象。

知识点22:复合痣的临床特点

复合痣在临床上的大体形态与细胞类型及主要细胞成分有关。病灶一般不超过5-6mm。表现为对称、境界清楚的丘疹或半球形,一般好发于躯干、头颈及上肢。有时因颜色黑而被诊断为黑色素瘤。

知识点23:复合痣的病理改变

复合痣包括色素痣的全部类型,可以由任何痣以任意比例组合而成。99%的复合痣只有两种(不同类型的痣)成分,其中82%为两种成分混合,其余则是不同类型的痣相互邻接。复合痣包含非典型性,其表现为黑色素细胞排列紊乱,表皮与真皮内成分有细胞的非典型性。

知识点24:复合痣的鉴别诊断

当普通痣细胞中出现非典型细胞灶,首先需要注意与黑色素瘤进行鉴别。

知识点25:非典型性痣的临床特点

非典型性痣一般可以发生于身体任何部位,最常见于躯干。在临床上主要表现为大小不一(0.5-1cm)、病变大小相差显著;色泽不均,褐色,伴有褐色晕的红色丘疹、斑点;外形不规则;边界不清,通常为“绒毛状”。

知识点26:非典型性痣的病理改变

非典型性痣的病变直径≥4mm,巢状、单个黑色素细胞位于延长的表皮脚尖或两侧,细胞有异型性,可见间质反应。交界性成分超出皮内痣反问我,表现为“肩部现象”。

皮肤附件肿瘤和瘤样病变

知识点1:附属器良性肿瘤与附属器癌的病理学鉴别

附属器良性肿瘤与附属器癌的病理学鉴别见表

项目

附属器良性肿瘤

附属器癌

对称性(低倍镜下)

病变对称

病变不对称

生长方式

垂直于表皮生长

沿水平方向扩展

病灶边界

边界规则、光滑

边界不规则

细胞成分

细胞团一致

显著不规则的细胞团

坏死

无团块状坏死(汗孔瘤例外)

团块状坏死

核分裂象

多少不定,无病理性

核分裂象多,有病理性

细胞核

形态单一、少数例外

多形性、少数例外

肿瘤与周围真皮的界面

圆滑、钝性

浸润至真皮或皮下

间质

致密型纤维性间质

少、有时为黏液样

知识点2:管状癌的临床特点

管状癌好发于中年人,以女性较常见,临床表现为质硬的红斑样结节,可形成溃疡与深部组织粘连。

知识点3:管状癌的病理改变

肿瘤呈现浸润性生长,边界不清,病变累及真皮全层,可侵入皮下组织。低倍镜下见有明显小管结构形成,其形态大小不一,表浅部位的较大管腔内可见乳头的形成,越深部,管腔越小。高倍镜下见小管衬覆上皮细胞有异型性。胞质丰富、嗜酸性,核分裂象易见,细胞常伴有顶浆分泌。除小管癌成分之外,尚可见灶性实性区,呈筛状或腺样囊性癌样。

知识点4:管状癌的诊断与鉴别诊断

管状癌与内脏管状癌转移和腺样囊性癌相鉴别。首先排除内脏腺癌转移至皮肤。与腺样囊性癌不同的是管状癌的腺样囊性癌样区,癌细胞巢团周围无基膜样物质,通常无神经侵犯。

知识点5:管状癌的预后

管状癌生物学行为属于高度恶性。

知识点6:微囊性附属器癌的临床特点

微囊性附属器癌多见于成年女性,好发于面部、口唇,其他部位少见。其生长缓慢,持续数月至数年,常似凹陷瘢痕,很少形成溃疡。

知识点7:微囊性附属器的病理改变

低倍镜下病变由浅至深部分层排列。表浅部为小管及小囊肿;中层为小管构成;深部为上皮条索及间质硬化。常侵犯神经。少数病例出现皮脂腺分化区或类似于毛鞘的分化区。高倍镜下细胞分化较好,异型性并不明显,核分裂象罕见。

知识点8:微囊性附属器的鉴别诊断

微囊性附属器的鉴别诊断:①毛母细胞癌;②柱状毛母细胞瘤;③皮肤转移癌。

知识点9:微囊性附属器的预后

微囊性附属器癌以局部浸润与破坏为主,其转移率低。

知识点10:汗孔癌的临床特点

汗孔癌较少见,主要好发于老年人,男女均可受累。好发于小腿、臀部和足,上肢少见。呈疣状、结节状溃疡性斑块。

知识点11:汗孔癌的病理改变

病变位于表皮及真皮内,胞质淡染的上皮细胞形成巢索状结构。细胞有异型性,核仁明显,核分裂象易见。病变周围边界不清晰,癌细胞可以在表皮内呈派杰样浸润。偶见癌组织与表皮内小汗腺导管相连。

知识点12:汗孔癌的鉴别诊断

汗孔癌的鉴别诊断:①单纯性汗腺棘皮瘤;②小汗腺汗孔瘤;③Paget病。

知识点13:汗孔癌的预后

出现术后复发病例大约为20%,出现区域淋巴结转移约为20%,有远处转移约为12%。

知识点14:汗腺癌的临床特点

汗腺癌常见于女性,平均发病年龄为50岁,可见于全身任何部位皮肤。一般为生长缓慢的孤立性真皮或皮下结节。

知识点15:汗腺癌的病理改变

可呈大汗腺及小汗腺分化的特征,有些患者瘤细胞异型性明显,可见坏死和核分裂象,而有些患者细胞异型性不明显,容易漏诊。瘤细胞排列成一个或多个形态、大小不一的结节,结节内可见小管的形成。

知识点16:汗腺癌的鉴别诊断

汗腺癌与汗腺瘤相鉴别。

知识点17:汗腺癌的预后

汗腺癌可发生广泛性转移。

知识点18:指(趾)乳头状癌的临床特点

指(趾)乳头状癌的高发年龄为50-60岁,男性较多。大多都位于手指、足趾、手掌和足底,手比足更常受累。表现为生长缓慢的深在性结节,可有疼痛。

知识点19:指(趾)乳头状癌的病理改变

病变位于真皮部位,由多结节状伴有囊腔的上皮团构成。乳头可伴有纤维脉管轴心,也可为细胞性乳头。细胞异型性不明显。

知识点20:指(趾)乳头状癌的鉴别诊断

指(趾)乳头状癌的鉴别诊断:①恶性螺旋腺瘤;②恶性螺端瘤;③乳头状小汗腺腺瘤。

知识点21:指(趾)乳头状癌的预后

指(趾)乳头状癌的局部复发率为50%,大约14%的转移率。肺为常见的转移部位。

知识点22:腺样囊性癌的临床特点

腺样囊性癌好发于中老年人,女性较为多见。常见于颅骨与胸腹部。呈惰性、进行性经过。缓慢膨胀性生长的、质硬、肉色结节。

知识点23:腺样囊性癌的病理改变

类似涎腺的腺样囊性癌。由基底细胞样细胞排列成岛状、囊状、条索状、腺样和筛状结构。病变位于真皮中下层,边界不清,可浸润皮下脂肪,可见神经侵犯。

知识点24:腺样囊性癌的鉴别诊断

腺样囊性癌与腺样囊性型基底细胞癌相鉴别。

知识点25:腺样囊性癌的预后

腺样囊性癌表现为惰性、进行性临床过程,诊断前平均带瘤时间约为9.8年。局部切除后复发率可达57%-70%。

知识点26:大汗腺癌的临床特点

大汗腺癌患者均大于25岁。好发于腋窝、会阴部。表现为单个或多个、实性或囊性结节,可伴溃疡及出血。

知识点27:大汗腺癌的病理改变

病变位于真皮深部,可以侵犯皮下脂肪组织,也可以累及表皮,呈现Paget样病变。癌细胞细胞核大、空泡状、卵圆形、圆形,常伴有一个显著的嗜酸性核仁。胞质丰富、嗜酸性,胞质内含有PAS阳性耐酶颗粒。癌细胞排列成管状、乳头状、囊状、筛状和实体状,可见腔面胞质突起,呈顶浆分泌的特征。间质为纤维结缔组织,可伴有不同程度上的淋巴细胞、浆细胞浸润。

知识点28:大汗腺癌的鉴别诊断

大汗腺癌的鉴别诊断:①棘细胞溶解性鳞状细胞癌;②管状大汗腺腺瘤。

知识点29:大汗腺癌的预后

大汗腺癌生长缓慢,病程比较长,总体死亡率低,容易局部复发与区域淋巴结转移,目前尚无可靠的预后指标。

知识点30:乳腺外佩吉特病的临床特点

乳腺外佩吉特病患者以60岁以上较常见,表现为表皮内单个或小巢状体积较大的异型性胞质浅染细胞散在分布。常见于男性与女性外生殖器等大汗腺分布的区域。主要临床表现为瘙痒及烧灼感。病变处皮肤呈境界清楚的红斑样脱屑性斑片、斑块,可出现糜烂。

知识点31:乳腺外佩吉特病的病理改变

癌细胞核大、异型明显,核仁显著,胞质丰富,伴有淡染或嗜酸性。癌细胞单个散在或成簇排列,分布在表皮全层,近基底层处细胞更为密集。表皮角化亢进或增生活跃呈棘皮瘤样改变。

知识点32:乳腺外佩吉特病的预后

原发性乳腺外佩吉特病不发生转移,大约为30%术后复发。进展为浸润癌并进而发生转移约10%。

知识点33:黏液癌的临床特点

黏液癌较罕见,好发于中老年人,50-70岁较常见。大多数发生在头部,特别是颅骨及面部的眼帘。其表现多为惰性经过,多次复发,也可转移至区域淋巴结。孤立性且生长缓慢的无痛性结节,呈棕色、灰色或红色。

知识点34:黏液癌的病理改变

大体上内界清晰,无包膜,位于真皮和皮下组织内。切面呈胶冻状。显微镜下见大量的嗜碱性黏液形成黏液池,其内漂浮着小的上皮条索、团块,有时见筛状结构。细胞异型性并不明显,核小,核分裂象罕见。

知识点35:黏液癌的鉴别诊断

黏液癌的鉴别诊断:①皮肤恶性混合瘤;②皮肤转移性黏液癌。

知识点36:黏液癌的预后

原发性皮肤黏液癌属于低度恶性肿瘤,其转移率低,倾向于局部复发。此病导致的死亡罕见。

知识点37:毛母质癌的临床特点

毛母质癌极为罕见,肿瘤位于真皮内,患者常见于成年人,男性较多。大多发生于头颈部、上肢和臀部,少数发生于腋窝及腹股沟区。其表现为孤立性结节,直径1-10cm不等,偶尔形成溃疡。

知识点38:毛母质癌的病理改变

病变位于真皮及皮下。低倍镜下呈现大而不规则的团块状结构。在高倍镜下,瘤细胞呈形态、大小显著不一的基底细胞样细胞,细胞团内可见影细胞。基底细胞样细胞异型性明显,可见核仁,细胞界限不清晰,核分裂象易见。可见灶性地图状坏死、钙化和骨化。

知识点39:毛母质癌的预后

毛母质癌手术切除不净,容易导致复发,可以出现区域淋巴结转移,远处转移发生较少。

知识点40:增生性外毛根鞘肿瘤的临床特点

增生性外毛根鞘肿瘤患者老年人较多,常见于女性。90%以上的病变位于头皮,其次为面部、躯干、背部及前额。临床上表现为孤立性、分叶状。大的外生性团块,大小2-10cm不等,多发病变罕见。

知识点41:增生性外毛根鞘肿瘤的病理改变

有一个连续的形态学变化谱。其一端表现为类似外毛根鞘囊肿;另一端表现为类似鳞状细胞癌。类似外毛根鞘囊肿者呈现显著的上皮增生并内折入囊腔,囊壁周围为基底细胞样细胞,呈现栅栏状排列,内侧为类似棘细胞的鳞状细胞,中央为角化物。瘤细胞无异型性。类似鳞状细胞癌者呈现显著的上皮增生并内折入囊腔,细胞伴有明显的异型性,核分裂象易见,囊腔周围见浸润病灶。

知识点42:增生性外毛根鞘肿瘤的鉴别诊断

增生性外毛根鞘肿瘤的鉴别诊断:①外毛根鞘癌;②增生性表皮样(漏斗部)囊肿;③外毛根鞘囊肿。

知识点43:增生性外毛根鞘肿瘤的预后

不伴有不典型增生患者通常表现良性经过。肿瘤有浸润病灶或细胞有异型性患者可复发、转移。

知识点44:皮脂腺癌的临床特点

皮脂腺癌好发于成年人,平均年龄62岁。临床表现为无痛性肿物,多为缓慢增大的结节,可呈多造型。好发于眼附属器或头颈部皮肤、躯干与四肢,少数见于口、涎腺、肺和乳腺。

知识点45:皮脂腺癌的病理改变

肿瘤发生于真皮,由不同程度异型性的多角形细胞呈分叶状器官样结构。皮脂腺分化的特征是多泡性及空泡状透明细胞质。间质为纤维结缔组织。肿瘤中央可能发生坏死,形成粉刺样结构。基底细胞样亚型:由基底细胞样细胞索构成,周边细胞栅栏状排列,明显的皮脂腺癌成分少,不易辨认。

知识点46:皮脂腺癌的鉴别诊断

皮脂腺癌的鉴别诊断:①浸润性毛母质瘤;②转移性肾透明细胞癌;③透明细胞汗腺腺瘤;④皮脂腺上皮瘤。

知识点47:皮脂腺癌的预后

根据文献报道,发生于眼及眼外的皮脂腺癌局部复发率可达20%-25%,肿瘤相关死亡率达10%-20%。

其他皮肤肿瘤(淋巴瘤、转移瘤等)

知识点1:皮肤滤泡中心淋巴瘤的临床特点

皮肤滤泡中心淋巴瘤大多为局限性病变,常常见于躯干或头颈部,主要发生于中年人,无性别差异。临床表现为大小不一的质硬红斑、紫色斑块、结节或瘤块。

知识点2:皮肤滤泡中心淋巴瘤的病理改变

病变主要位于真皮,表皮通常不受累,较大结节可延伸至皮下组织。组织形态学和淋巴结内者类似。免疫组化CD10在滤泡型通常为阳性,而在弥漫型通常阴性。与淋巴结内者不同的是:一般不表达Bcl-2,多数病例不具备Bcl-2基因重排和t(14;18)(q32;q21)染色体易位。

知识点3:皮肤滤泡中心淋巴瘤的预后

原发性皮肤FCLL生物学行为惰性,预后良好,最为常用的方式有放疗及手术切除,局部治疗通常有效。5年存活率大于95%。局部复发主要在原发部位附近。

知识点4:皮肤原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床特点

皮肤原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤最常见的变型为腿型,一般发生于腿部。其他亚型包括富于T细胞/组织细胞的LBCL、浆母细胞瘤与不符合腿型诊断标准的DLBCL。主要好发于老年人,平均发病年龄为70岁,以女性较多见,很少发生在儿童。临床上主要表现为快速生长的多发播散性或聚集性圆顶状红色瘤块,质硬,进展期可发生溃疡。

知识点5:皮肤原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的病理改变

瘤细胞弥漫性浸润真皮,皮肤附属器常被破坏消失,病变可能侵犯皮下组织,但表皮通常不受累,并在表皮与真皮间形成无细胞浸润带(Grenz带)。瘤细胞形态单一、类似免疫母细胞。几乎无间质反应。免疫组织化学:瘤细胞CD20(+),CD10和CD(-),Bcl-2和MUM-1强阳性。

知识点6:皮肤原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的预后

Bcl-2、多发皮肤病变、年龄为独立的预后因素。Bcl-2阳性患者5年生存率为41%,阴性患者的5年生存率为89%。

知识点7:淋巴瘤样肉芽肿病的临床特点

淋巴瘤样肉芽肿病一般好发于肢端和躯干部位,皮肤是最常见的肺外受累的部位。病灶内混杂有许多甚至是占优势的T细胞。在临床表现中,患者除了有呼吸道症状外,皮肤可见多发性皮肤结节,可出现坏死及溃疡。

知识点8:淋巴瘤样肉芽肿病的病理改变

EBV阳性的异型的大B细胞少见,优势细胞包括CD3+、CD4+的T淋巴细胞。以上细胞绕血管浸润并破坏血管壁,形成淋巴细胞型血管炎,可见血管壁纤维素样坏死。一般不形成典型的肉芽肿。

知识点9:淋巴瘤样肉芽肿病的预后

皮肤病灶不经过治疗可以自行消退,但大部分患者呈侵袭性,平均生存时间低于2年,最为常见的死亡原因为进行性肺功能衰竭。

知识点10:蕈样真菌病的临床特点

蕈样真菌病主要好发于40-60岁年龄,身体任何部位的皮肤均可发病。除了经典型外,还有亲毛囊型、亲汗腺型等几种类型。临床上主要表现为逐步从斑片进展为斑块,再进展为瘤块。晚期病变可扩散至周围血管、累及淋巴结、骨髓及内脏。

知识点11:蕈样真菌病的病理改变

Pautrier微脓肿、淋巴细胞向表皮聚集、不均衡的亲表皮现象是其早期特征性的改变。中等大小的脑回状细胞出现于表皮、真皮是早期典型但不特异的征象。沿表皮真皮交界处基底层排列的脑回状细胞伴有明显的胞质空晕被证实是区别蕈样真菌病和非蕈样真菌病最为关键的鉴别点。

知识点12:蕈样真菌病的预后

蕈样真菌病的预后取决于分期。大部分患者的临床进程缓慢。晚期患者、年龄60岁、累及皮肤外或转化为高级别淋巴瘤者预后差。

知识点13:Sezary综合征的临床特点

Sezary综合征基本局限于成人,年龄常超过60岁,以男性较多,为少见类型的皮肤T细胞淋巴瘤,以红皮病、血液受累和预后差为特征。临床三联征是瘙痒、红皮病和淋巴结肿大,顽固的瘙痒足以影响患者的睡眠及正常生活。其他的临床特点主要有秃头症、睑外翻、指甲发育不良、掌趾角皮病和狮面。

知识点14:Sezary综合征的病理改变

Sezary综合征是皮肤的T细胞淋巴瘤,以血液受累、红皮病、预后差为显著特征。

瘙痒、红皮病及淋巴结大是Sezary综合征的临床三联征。瘤细胞为典型的成熟T辅助细胞,伴有脑回状细胞核。组织学改变类似蕈样真菌病。Sezary瘤细胞在皮肤及血液中大小可不同。

知识点15:Sezary综合征的预后

Sezary综合征的平均生存2-4年,预后差。大细胞转化为红皮病基础上发生皮肤肿瘤者预后更差。

知识点16:CD30阳性T淋巴组织增生性疾病

皮肤CD30阳性T淋巴组织增生性疾病有淋巴瘤样丘疹病、皮肤原发性间变性淋巴瘤和介于两者之间的中间型。

知识点17:淋巴瘤样丘疹病的临床特点

淋巴瘤样丘疹病为慢性、自愈性、复发性丘疹,临床经过良好。多发于20-50岁患者。常常发生在躯干和手足部,以成群或散在的无症状丘疹和/或细节为特征。临床病理变异型主要有局部滤泡型及脓疱型。

知识点18:淋巴瘤样丘疹病的病理改变

典型病变为低倍镜下真皮弥漫性病灶呈楔形,高倍镜下病灶内含中等或大的多形性淋巴细胞,有些大细胞类似R-S细胞。包括3种组织学亚型:①A型:大量炎症细胞(嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞)背景下混杂少量肿瘤细胞;②B型:组织学类似蕈样真菌病;③C型:黏合成片的非典型大细胞夹杂少量炎症细胞。

知识点19:淋巴瘤样丘疹病的鉴别诊断

淋巴瘤样丘疹病的鉴别诊断主要有:①霍奇金淋巴瘤;②蕈样真菌病;③皮肤原发性ALCL;④皮肤炎症性病变。

知识点20:淋巴瘤样丘疹病的预后

淋巴瘤样丘疹病的预后良好,5年生存率达%。可进展为LyP相关性淋巴瘤的患者占5%-20%,如霍奇金淋巴瘤、蕈样真菌病、皮肤CD30阳性的大T细胞淋巴瘤。

知识点21:皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤的临床特点

皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤为常见皮肤T细胞淋巴瘤的第2位,主要好发于50岁以上的人群,男性较多。在HIV感染者中是常见的皮肤T细胞淋巴瘤,其好发部位为肢端、头部和臀部。临床表现无症状、孤立性、质硬的结节,生长迅速,常有溃疡。

知识点22:皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤的病理改变

病变位于真皮,并延伸到皮下组织,可见亲表皮现象。肿瘤由粘连成片的大细胞构成。大细胞胞质丰富,透明或嗜酸性,核形态不规则,具有1个或多个核仁。核分裂象易见。肿瘤组织内富含淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞。当表现为大量中性粒细胞背景下出现小团或散在的CD30+大细胞时,则称为化脓性CD30阳性的ALCL。

知识点23:皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤的预后

皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤的预后良好,5年生存率达90%。可自行消退的患者为40%。少数多发病变引起患者死亡。

知识点24:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床特点

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤少见,患者大多为成人,无性别差异。一般发生于肢端和躯干。临床表现为多发皮下结节,最常见的系统症状是发热。

知识点25:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的病理改变

瘤细胞弥漫浸润皮下脂肪组织,小叶间隔也受累,但真皮及表皮不受累。瘤细胞形态多样,从圆形核、核仁不明显的小细胞岛核深染的转化的大细胞。可见肿瘤细胞沿单个脂肪细胞排列。

知识点26:皮肤T细胞淋巴瘤的特征

皮肤T细胞淋巴瘤的特征见表

类型

皮肤病变

浸润类型

细胞学

表型

行为

皮肤原发γ/δ阳性T细胞淋巴瘤

斑片、斑块、瘤块、播散性

表皮、真皮、皮下

中等-大细胞,多形性

CD3+、细胞*性抗原+、CD4-、CD8-

侵袭性

皮肤原发侵袭性亲表皮CD8阳性细胞*性T细胞淋巴瘤

疹状结节、角化过度、斑片、斑块、播散性

表皮

中等-大细胞多形性

CD3+、细胞*性抗原+、CD4-、CD8+

侵袭性

皮肤原发CD4阳性T细胞淋巴细胞增生性疾病

孤立性结节、瘤块

真皮、皮下

小-中等细胞,多形性

CD3+、细胞*性抗原+、CD4+、CD8-

知识点27:成年人皮肤T细胞白血病/淋巴瘤的病理改变

从表皮到皮下组织均可见瘤细胞浸润。大多数病例出现亲表皮现象,可见Pautrier微脓肿,类似于蕈样真菌病。瘤细胞中含中等-偏大多形性细胞核。

知识点28:成年人皮肤T细胞白血病/淋巴瘤的预后

成年人皮肤T细胞白血病/淋巴瘤与HTLV-1感染有关。根据受累器官与严重程度,主要有急性、慢性、淋巴瘤性和淤积型4种临床分类。皮肤型ATLL用来专指局限于皮肤的病变,没有淋巴结受累或白血病。常见两种皮肤受累形态包括瘤块型核红斑丘疹型,瘤块型预后差。

知识点29:皮肤假淋巴瘤的临床特点

皮肤假淋巴瘤是一种反应性淋巴增生性病变,可以发生于任何年龄。大多数病例皮肤病变局限在外源性刺激部位。存在几种亚型,临床表现为不同的临床症状。以T细胞浸润为主的假淋巴瘤主要包括:淋巴细胞浸润(特发性或药物引发)可触及的游走性弓形红斑、淋巴瘤样接触性皮炎、日光性网状变性、持续结节性节肢动物咬伤反应、炎症性传染性软疣;以B细胞浸润为主的假淋巴瘤主要包括皮肤良性淋巴腺病、儿童肢端假淋巴瘤性血管角皮瘤、炎性假瘤;除此之外,还有以混合型核未分类细胞浸润为主的皮肤假淋巴瘤。

知识点30:皮肤假淋巴瘤的病理改变

真皮中上层淋巴细胞绕血管呈袖套状浸润,此外还可见巨噬细胞、嗜酸性粒细胞。基因型显示多数病例T细胞占有优势。

知识点31:皮肤假淋巴瘤的鉴别诊断

皮肤假淋巴瘤的鉴别诊断主要有:①血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润;②淋巴瘤;③感染性皮肤病;④Kimura病。

知识点32:皮肤假淋巴瘤的预后

皮肤假淋巴瘤的预后良好,部分皮肤假淋巴瘤可以发展为皮肤B细胞淋巴瘤、皮肤T细胞淋巴瘤。

知识点33:皮肤B细胞假淋巴瘤与皮肤B细胞淋巴瘤的病理学鉴别

皮肤B细胞假淋巴瘤与皮肤B细胞淋巴瘤的病理学鉴别见表

项目

皮肤B细胞假淋巴瘤

皮肤B细胞淋巴瘤

浸润形式

结节状(90%)

弥漫或结节状

病灶结构

顶部严重

底部严重

病灶边界

内凹,边界不清

外凸,边界清楚

细胞成分

混杂,嗜酸性粒细胞、浆细胞

单一瘤细胞

转化

从不发生

可以发生

免疫球蛋白轻链

多形性

单型性(κ或λ)

CD21+树突状细胞显示生发中心

生发中心存在、规则

生发中心不存在、不规则

Ig重链基因重排

常无

常有

知识点34:皮肤转移瘤

皮肤转移瘤通常表现为多发性、非溃疡性硬结节。如孤立性结节,容易被误诊为皮肤原发癌。男性最为常见的皮肤转移瘤来自大肠、肺、皮肤黑色素瘤、肾及口腔鳞状细胞癌。女性最为常见的皮肤转移瘤来自乳腺、其次是肺、皮肤黑色素瘤、肾及卵巢。皮肤转移癌最常见为胸腹部,其次是头颈部,四肢少见。皮肤转移癌易发生于与原发瘤靠近的部位:肺癌转移至胸壁,胃肠道癌转移至腹壁,肾癌转移至下背部。亲表皮癌的转移容易误诊为皮肤原发癌。肺小细胞癌、胰岛细胞癌及类癌转移容易误诊为Merkel细胞癌或其他类型的皮肤神经内分泌癌。

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