Wells综合征一例
于宁，鲁茜雅，陈佳，易雪梅，丁杨峰
作者单位：，医院?同济大学医学院银屑病研究所
作者简介：于宁，男，医学博士，副主任医师，主要从事银屑病诊治工作
临床资料
患者，女，42岁。因全身反复出现红斑、水疱及脓疱伴瘙痒3年、加重1个月，于年6月21日就诊。3年前，无明显诱因患者右侧颞部、颈部出现3枚散在钱币大小水肿性红斑伴水疱及渗出，1个月内逐渐延及对侧，伴痒痛感，无发热、咳嗽、咳痰。医院按湿疹予地塞米松注射液静脉滴注治疗（剂量不详），部分皮损面积缩小、停止渗出。1年前，患者颈部及上肢再次出现相似皮损，仍然给予地塞米松注射液静脉滴注治疗好转。1个月前，颈部红斑、水疱复发，并蔓延至躯干部，同时双上肢出现弥漫性肿胀及水疱。既往史、个人史及家族史均无特殊。
体格检查：一般情况良好，心、肺、腹无异常，浅表淋巴结无增大。
皮肤科情况
颈部、躯干、四肢对称性分布大小不等的水肿性红斑，双上肢非凹陷性肿胀，触之质韧，有浸润感，躯干、双前臂及手背红斑基础上可见数十枚绿豆至蚕豆大小张力性水疱，疱壁紧张，疱液澄清，尼氏征（-）（图1a-1c）。
实验室及辅助检查
血常规中白细胞15.89×/L[正常值（3.69～9.16）×/L]，嗜酸粒细胞绝对值4.83×/L（[0.02～0.5）×/L]，分类28.4%（0.5～5%）；血清丙氨酸转氨酶90U/L（5～33U/L），天冬氨酸转氨酶60U/L（8～40U/L），碱性磷酸酶U/L（35～U/L），γ-谷氨酰转移酶50U/L（5-36U/L），乳酸脱氢酶6.8μmol/(s·L)[2.3～3.64μmol/(s·L)]；肾功能、尿常规及血糖正常；自身抗体谱均阴性。胸部X线检查及腹部超声多谱勒检查均正常。C-反应蛋白10.25mg/L（＜10mg/L）。
组织病理
切取右前臂屈侧红斑及水疱行组织病理检查示：真皮乳头高度水肿，并形成表皮下疱，真皮内以嗜酸粒细胞为主的弥漫性炎性细胞浸润（图2a），嗜酸粒细胞呈簇状，伴灶状胶原纤维坏死，呈“火焰征”（图2b）。直接免疫荧光及间接免疫荧光检查均为阴性。
诊断及治疗
诊断：嗜酸性蜂窝织炎（Wells综合征）。
治疗：甲泼尼龙注射液40mg每日1次静脉滴注，辅以护胃、补钾治疗及头孢呋辛钠注射液抗感染治疗，异甘草酸镁及阿拓莫兰护肝治疗，同时采用无菌纱布浸渗康复新液，外敷于皮损处，每日2次，每次20min。治疗1周后皮损变薄，复查外周血嗜酸粒细胞绝对值下降至0.19×/L、分类2.3%，遂调整用药：甲泼尼龙片每日24mg分3次口服。2周后，大部分红斑及水疱消退（图1d-1f），肝功能恢复正常。随后2个月内，甲泼尼龙片逐渐减量至停药，随访1年，皮损未复发。
嗜酸性蜂窝织炎又名Wells综合征。皮损好发于四肢和躯干，多为边界清晰、水肿性、触之坚实的红色斑块。目前报道该病可表现为7种临床类型：经典斑块型、肉芽肿样型、丘疹水疱型、大疱型、丘疹结节性、荨麻疹样型和固定性药疹型。由于没有特征性的临床表现，Wells综合征的诊断有时很困难。Wells综合征还可出现发热、关节痛等系统表现。有些皮损出现疼痛和瘙痒，愈后不留瘢痕。50%的患者伴有外周血嗜酸粒细胞绝对值升高。
DOI：10./sypfbxzz.-.
实用皮肤病学杂志，,11（6）：-
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