今天陈姐话健康平台给大家带来的是冯六泉主任疑难病例分享。
前言
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最近我院肛肠科收治了一名肛旁疼痛伴溃烂3年的特殊患者，该患者三年内先后在安徽、江苏、上海、医院就诊，但目前仍未明确诊断及找到有效的治疗方法，请各位专家帮助分析会诊，提出宝贵意见。
病例图片病例分享1病史资料主诉：肛旁疼痛伴溃烂3年
现病史一：患者姜某某，男，65岁，已婚，系安徽省颍上县农民。患者缘于年5月中旬因肛裂在当地诊小所行肛裂切除术，术后1周切口不愈伴疼痛，并有*色液体渗出，之后切口处出现溃烂，常规抗菌消炎治疗及换药效果欠佳，后自用“醋酸地塞米松乳膏及金霉素”外涂，伤口溃烂有所减缓。
现病史二：年5月就诊于阜阳医院，诊断不详，溃烂处取病理提示：化脓性皮炎。2天后见取病理处溃烂加重，给予中药熏洗及局部理疗，由于理疗剂量过大，第2-3日时创口周围皮肤出现明显红肿疼痛，继而出现更大面积的溃烂，患者遂要求出院。之后自用“醋酸地塞米松乳膏及外敷消炎粉”效果欠佳，溃烂面积逐步扩大。年8月溃烂周围皮肤出现红色疱疹，自行破溃流出*色液体后溃烂面积进一步扩大，未作诊治，仍自用“醋酸地塞米松乳膏及外敷消炎粉”治疗，效果欠佳。
现病史三：年11医院，诊断不详，给予“金玄痔科熏洗散、金霉素及烧伤软膏”治疗，医院肛肠科就诊。年12医院，给予溃烂处取病理检查，2天后见取病理处溃烂加重，病理结果提示：炎性组织改变，医院外用药物治疗。之后自用“金玄痔科熏洗散、醋酸地塞米松乳膏、苗肤康软膏”，溃烂面积较前无进一步扩大，亦未见明显缩小，现为求进一步治疗入我院。患者患病以来，精神、睡眠、饮食尚可，小便正常，大便1/日，为成形软便，体重无明显改变。
既往史：年12医院诊断“肺结核”，给予抗结核药物正规治疗1年，之后未复查，平日偶有咳嗽症状。无高血压、糖尿病、冠心病、慢性支气管炎等慢性病史。于年因腹部外伤医院行“肠部分切除术”，因出血较多，给予输血1次（具体血型及用量不详），无输血反应，术后恢复好。无其他手术史及外伤史。有青霉素类药物过敏，无食物过敏史。预防接种史不详。
个人史与家族史：
个人史：生长于原籍，吸烟史30年，60支/日，饮酒史30年，白酒1斤/天。无冶游史，无疫区、疫源地居住史，无*物、放射性物质等接触史。
家族史：父母亲均已故（死因不详），3弟体健。无家族遗传病史。
2体格检查体格检查（一）：
体温：36.5℃脉搏：78次/分呼吸：18次/分血压：/70mmHg。发育正常，营养良好，身高厘米，体重70公斤，体重指数22.86，自动体位，神志清楚，回答切题，查体合作。全身皮肤无*染及出血点，浅表淋巴结未扪及肿大。头颅五官无畸形，巩膜无*染，瞳孔等大等圆，对光反射存在。外耳道无脓性分泌物，听力正常。鼻唇沟对称，无鼻翼扇动，鼻通气好，鼻旁窦无压痛。口唇无发绀，口腔粘膜正常，咽部无充血，扁桃体无肿大，无脓性分泌物。颈软，气管居中，双侧颈静脉未见怒张。甲状腺未触及肿大，颈部未闻及血管杂音。胸廓对称无畸形，双侧呼吸运动及语颤对称，双肺叩诊呈清音，呼吸音粗，未闻及干、湿罗音。
体格检查（二）：
心尖搏动不明显，心前区无隆起，心尖搏动在左锁骨中线第五肋间内侧1厘米处最强，心前区未触及震颤，心界无扩大，心率78次/分，节律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。脐周偏右1cm处有一约10-12cm的纵行手术瘢痕，愈合好。腹平软，无压痛、肌紧张及反跳痛，全腹未扪及包块。脊柱、四肢无畸形，活动自如，关节无红肿及运动障碍，双下肢无凹陷性水肿，无杵状指（趾）。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，肱二头肌、肱三头肌、跟腱、膝腱反射正常，巴彬斯基征、脑膜刺激征阴性。
专科检查：
自骶尾部至阴囊根部可见皮肤缺损伴溃烂，范围约30×15cm，溃烂深达皮下脂肪层；溃烂面中央部见肛管裸露；溃烂周围组织皮肤紫红色。指诊：肛旁右侧溃烂周围皮肤质中，轻度触压痛；肛旁左侧溃烂周围皮肤质软，无明显触压痛，溃烂面组织质软；肛门括约肌功能尚可，肛管及直肠下段未触及明显肿物。
3辅助检查辅助检查—胸部CT
两肺上叶及右肺中叶多发斑片结节影伴钙化，考虑陈旧性结核
辅助检查—腹部B超
胆囊多发结石、有肾囊肿
辅助检查—心电图
辅助检查—电子肠镜
结肠多发息肉
辅助检查—肠镜病理
结肠息肉为管状腺瘤
检验报告—血尿便
尿便正常
检验报告—血常规
红细胞、血红蛋白淋巴细胞比例略低
检验报告—血生化、免疫
免疫球蛋白、补体正常、糖化血红蛋白正常、结核抗体阴性
检验报告—血电解质
电解质k、co2略低
检验报告—感染五项
丙肝抗体阳性
检验报告—c反应蛋白
c反应蛋白升高
检验报告—血生化
乳酸脱氢酶略高、空腹血糖增高
检验报告—血沉
血沉增高
校验报告—细菌图片
校验报告—细菌图片
校验报告—细菌培养及药敏
需要解决的问题1初步诊断？2下一步诊疗计划专家会诊情况专家会诊
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这是一个非常罕见病例，我医院肛肠病会诊中心请了我国著名的肛医院马东旺教授、中国医院李国栋教授、北医院张燕生教授联合会诊
医院李国栋教授会诊意见：
根据病史及检查所见，患者病灶局部以感染坏死为特症，溃烂面及边缘质软，表面附有脓性分泌物，说明为坏死感染组织。本病例坏死面积大，病程长，常规治疗效果差实属罕见。分析可能的原因有：1、特殊细菌所致的混合性感染。患者坏死溃烂局限在皮肤皮下层组织并有慢性感染的特征，细菌涂片及培养见有革兰阳性球菌、革兰阴性杆菌，无革兰氏阳性杆菌及真菌，常规抗菌消炎治疗无效。2、肛周结核感染。胸片提示陈旧性病变，但边缘毛刺状像结核活动期，虽然结核抗体阴性，但仍需CT进一步明确是否为活动期结核。3、肛周克隆氏病。克隆氏病引起肛周大溃疡未见过，但克隆氏病引起肛周溃疡不易愈合，因而需查肠镜进一步明确诊断。4、该病例考虑肿瘤的可能性小。因肿瘤边缘硬，而患者溃烂边缘质软，以往2次病理检查均未发现肿瘤。建议：1、多次行细菌、真菌培养及药敏寻找特殊细菌。2、取多处溃疡周边皮肤送病理检查进一步排除结核和肿瘤。
医院张燕生教授会诊意见：
根据患者病史及检查情况，考虑：1、坏死性筋膜炎可能性小，因坏死性筋膜炎腐臭味较独特，而患者溃烂处无特殊味道，且病史已3年，坏死性筋膜炎为急性炎症，可排除此诊断。2、蜂窝织炎，为急性感染，而患者病史约3年，考虑此诊断可能性小。3、坏疽性脓皮病？皮肤结核？克隆氏病？患者肛周溃烂边缘皮肤紫红、内卷，创面以坏死感染为特征，常规治疗无效。建议：1、进一步查肠镜排除克隆恩氏病变。2、要多次行细菌培养及病理检查寻找特殊细菌及排除肿瘤和结核感染。3、在病因不明确的情况下，暂时按以往治疗方法执行。4、可请协和、医院皮肤病专家会诊。
医院马东旺教授会诊意见：
该患者是一个罕见的病例，诊断不明。目前主要考虑是一种特殊的感染，不排除有免疫性疾病。建议：1、首先应找出什么病原菌感染。2、查胸部CT平扫，如为结核引起，用抗结核药物后效果明显。3、感染免疫性疾病，建议去有皮肤病和感医院进行相应的检查会诊。4、肛周病变部位与正常组织之间多点取材，病理多次切片检查。
后续会诊情况：根据专家联合会诊意见，我们又让患者分别到空*总院和北医一院皮肤科会诊，以及把病历资料发到中国预防医学科学院流行病学微生物学研究所所长徐建国院士会诊。
后续会诊意见：
空总皮肤科会诊意见：坏疽性皮肤病
医院皮肤科会诊意见：坏疽性脓皮病
中科院微生物研究所会诊意见：特殊细菌所致感染可能性不大，病原体也很难查证。建议加强清创和换药治疗
目前我们的诊断1肛周坏疽性脓皮病2肛旁特殊细菌混合感染诊断依据与分析（一）
一、坏疽性脓皮病：
1、患者既往及现在每天大量嗜酒抽烟已30年。
2、患者肛裂术后，创缘出现炎性丘疹、脓疱、*色渗液，并迅速形成潜行性溃疡，剧烈疼痛。
3、初起的皮损是丘疹、水疱、血疱、脓疱，相互融合形成浸润性的紫红色硬块，短期内出现坏死、溃疡，边缘为紫红色，溃疡的形状不规则，其上方附有*绿色的脓液和结痂，溃疡边缘紫红色的斑块不断地扩大。
4、常规抗菌消炎及换药治疗无效，而用含有激素的药膏治疗有一定疗效。患者目前用醋酸地塞米松乳膏、苗肤康软膏创面涂用能一定程度控制病情发展。
5、辅助检查没有发现如皮肤结核、深部真菌病、晚期梅*等其他原因引起的溃疡性疾病的证据。
诊断依据分析（二）
二、特殊细菌所致的混合感染：
1、年6月4医院普通细菌涂片及染色示：革兰阴性杆菌少量、革兰阳性球菌少量，未见真菌孢子及菌丝，鉴定结果：多于三种细菌生长，无鉴定及药敏意义。说明确实有混合感染。
2、至于特殊细菌的感染，医院没有条件作特殊细菌的涂片、分离、培养等检查。常规创面分泌物培养不能说明问题。3、创面有明显感染征象，脓性分泌物较多，但一般的抗菌消炎治疗和换药无效。
下一步诊疗计划
一、坏疽性脓皮病原因不明，疾病发展到一定的程度常伴有细菌感染，但这不是原发菌，组织病理对本病也无明确的诊断意义。目前认为该病是自身免疫性疾病，是坏死性的血管炎，用激素及免疫制剂治疗有效。因而，本病治疗：
1、忌烟酒。
2、支持、对症治疗。增强营养，改善患者的全身状况；积极治疗原发性内在疾病；避免皮肤损伤及创伤性操作；
切忌摄入碘化钾以防病情加重。
3、药物治疗
（1）糖皮质激素适用于病情较重的急性病例。泼尼松对多数患者有显著疗效。当常规剂量治疗无效时，可
考虑甲泼尼龙冲击疗法，待病情控制后，改为泼尼松维持治疗。
（2）免疫抑制剂适用于糖皮质激素治疗无效、或出现严重不良反应以及不能耐受者。
（3）氨苯砜适用于慢性、顽固性病例。
（4）沙利度胺晚间一次顿服，病情控制后，逐渐减至维持剂量。
（5）伴细菌感染者抗菌消炎治疗，可试用抗生素，如二甲胺四环素，具有抗炎及抗感染作用。
4、特殊治疗包括大剂量静脉输注丙种球蛋白、血浆置换、高压氧疗法等。适用于其他方法无效的患者。
5、局部
治疗。由于手术可诱发本病，原则上手术清创不适用于本病的治疗。通常可用双氧水冲洗创面，保持创面清洁，但如溃疡底部坏死组织较多，也可行手术清除病灶坏死组织，以保持局部的清洁。
6、中医中药治疗。中医辨证论治，清热解*、活血化瘀，配合局部化腐生肌换药治疗。
二、特殊细菌混合感染。
1、由于特殊细菌感染难于分离和培养，医院作进一步的细菌培养与分离，如发现有特殊细菌的感染则按药敏情况来正规治疗。
2、适当清创引流，局部双氧水冲洗，抗菌消炎纱条换药，配合微波、红光、激光等理疗消肿治疗。
3、中医中药治疗。中医辨证论治，用中药口服及局部泡洗等方法达到清热解*、活血化瘀，去腐生肌的目的。
三、换一种思路。不把精力放在明确疾病的原因和诊断上，而是用中医看病的方式，用中医辨证论治的方式，全身及局部用药以达到疾病治愈的目的
我们需要您的帮助帮助
bangzhu
总之，这是一个非常罕见的病例，目前仍未明确诊断及找到有效的治疗方法，恳请各位专家帮助分析会诊，多提宝贵意见。谢谢！
专家简介冯六泉
职称：副主任医师
现任空*特色医学中心肛肠外科主任。
中西医结合治疗肛肠病，微创治疗内外痔、混合痔、肛裂、肛周脓肿等肛肠常见疾病；对于高位复杂性肛瘘有丰富的治疗经验，对溃疡性结直肠炎，克隆氏病、肠易激综合症、肠道息肉、肿瘤等疑难杂病有独到的见解和治疗体会。
中华中医药学会肛肠分会常务理事
中国医师协会中西医结合肛肠病学专家委员会常委
全*中医药学会肛肠专业委员会常务委员
全*结直肠病专业委员会委员
北京中医药学会肛肠专业委员会副主任委员
北京中医疑难病研究会专家技术委员会副主任委员
北京肛肠学会盆底病专业委员会副主任委员
北京中西医结合学会肛肠专业委员会委员
所获荣誉
荣获全国中医肛肠学科名专家称号，荣立三等功2次
专业成就
1.参与研制长效止痛药“复方长效止痛剂”获全*科技成果四等奖；
2.参与研究“混合痔内注外切部分缝合法”获全*科技进步四等奖；
3.在全国各级刊物上发表医学论文20余篇，参与编写专著6部。
温馨提示：
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