临床资料
患者女，54岁，主因全身反复红色结节、斑块伴瘙痒8年就诊于我院皮肤科门诊。患者8年前无明显诱因出现右上臂红色丘疹，瘙痒明显，逐渐扩大形成暗红色结节、斑块，累及左颧、右腰、四肢等部位，部分皮损可于数周至数月自行消退，但反复发作。否认发热、关节痛。曾于外院行皮肤活检，组织病理提示皮肤淋巴组织增生，考虑“淋巴瘤样丘疹病”，间断予以中药治疗，病情反复。起病前否认特殊用药史、外伤史及蚊虫叮咬史。既往有过敏性鼻炎病史10余年，自诉对阿维A过敏。患者长期生活在东北省，从事教师职业，否认吸烟、饮酒、进食生鱼、宠物接触、外出旅行史。月经史、婚育史及家族史无特殊。
体检：
一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹未见异常。皮肤科检查：左颧部可见一红色结节，直径约2cm，边界清楚，表面光滑，触之质地较硬，无压痛。双上肢、右腰部散在类圆形红斑、斑块，周围分布数个红色斑丘疹，左大腿伸侧见大小不等的暗红色结节（图1A、1B）。
实验室检查：
血常规示外周血嗜酸性粒细胞绝对值0.27×/L（参考值0～0.50×/L），嗜酸性粒细胞比例0.06（参考值0.～0.）；尿粪常规、粪寄生虫及幼虫鉴定、肝肾功能、胸部X线摄片等检查未见明显异常。右腰部皮损活检组织病理检查：真皮内血管周围和皮下脂肪小叶内淋巴细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞浸润，符合Wells综合征（图2）。
诊断：
Wells综合征。
治疗：
因患者拒绝采用系统糖皮质激素治疗，予口服环孢素50mg每日3次及依巴斯汀20mg每日1次，外用糖皮质激素类药物，治疗2个月后复查，外周血嗜酸性粒细胞比例、绝对值均正常，但皮损仍有增多，瘙痒明显。调整治疗方案为口服环孢素50mg每日2次，联合雷公藤多苷片20mg每日3次，外用皮肤康洗液及糖皮质激素类药物，皮损改善明显，瘙痒减轻。随访6个月，皮损基本消退（图1C），遗留色素沉着。目前患者病情稳定，随访过程中无新发皮疹，自行监测血压未见明显异常，未见明显药物不良反应。
讨论
Wells综合征也称为嗜酸性蜂窝织炎，属于嗜酸性粒细胞增多性疾病，病因及发病机制目前尚不明确，多数认为是一种超敏反应。
本病皮损好发于四肢，也可见于躯干等部位，临床表现多样，以水肿性斑块、结节为主。Caputo等将Wells综合征分为斑块型、环状肉芽肿型、荨麻疹型、丘疹水疱型、大疱型、丘疹结节型、固定型药疹样共7个临床亚型。国内徐秀莲等报道该病有多种临床表现，如蜂窝织炎样、荨麻疹样、环状红色斑块、丘疹结节等，本例以躯干四肢多发的结节、斑块为主要表现，考虑属于上述的丘疹结节型。
Wells综合征应与嗜酸性脂膜炎鉴别，其鉴别点主要是前者临床上类似丹*或急性蜂窝织炎，病理上以嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞混合浸润为主，累及真皮深层、皮下脂肪、脂肪小叶间隙、筋膜等深在部位，“火焰征”是特征性表现，表皮、真皮内可出现不同程度的水肿，而后者目前普遍认为不是一种独立的疾病，属于一种反应性过程，与许多系统性疾病密切相关，是一种病理性诊断，描述嗜酸性粒细胞浸润脂肪小叶间隙的组织学模式。
本病的一线治疗为系统应用糖皮质激素，免疫抑制剂、氨苯砜、秋水仙碱等也被用于Wells综合征的治疗，还有个案报道美泊利单抗、奥马珠单抗治疗有效。有报道应用环孢素治疗Wells综合征，剂量为～mg/d，部分病例环孢素与氨苯砜、糖皮质激素联合应用。本文患者拒绝应用系统性糖皮质激素，采用环孢素联合雷公藤多苷治疗有效。既往有研究显示Wells综合征患者外周血CD4、CD7阳性T淋巴细胞比例增多，白细胞介素5mRNA水平升高，本文应用免疫抑制剂治疗有效，考虑与环孢素、雷公藤多苷抑制T淋巴细胞介导的炎症反应及炎症细胞因子产生相关。本病预后良好，但存在复发可能，应注意随访。
文章来源：高祎濛,晋红中,方凯.环孢素联合雷公藤多苷成功治疗Wells综合征一例[J].中华皮肤科杂志年53卷12期,-页,ISTICPKUCSCDCABP,.
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