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TUhjnbcbe - 2021/3/19 15:14:00
近期,来自韩国国立全南大学医学院的Suh博士报道了一例前臂红斑溃疡的病例,原文发表在AnnDermatol杂志上,一起看看。病例介绍患者为一老年男性,78岁,右前臂痛性溃疡性皮损2月,全身多处红斑、结节,部分痂壳附着(见图1)。前臂最大的斑块分离培养出粪肠球菌、金*色葡萄球菌等细菌。基于上述特点初步诊断为感染性肉芽肿或坏疽性脓皮病。图1右前臂溃疡、红斑在予以抗感染及换药等处理后,患者出现发热(每天2到3次热峰,均高于38℃),且皮损未缓解。于溃疡处取皮肤活检示:表皮坏死,真皮致密不典型淋巴细胞浸润,真皮血管扩张、变性(见图2A~B)。免疫组化示:CD3、CD30、CD56、EBV阳性,CD20、CD34、CD4、CD8阴性(见图2C~E)。颈部CT及全身PET-CT显示:淋巴瘤累及右颈部、肩、前臂、胸廓(见图1C)。图2(HE:A×,B×)表皮坏死、致密不典型淋巴细胞、血管扩张;(C,HE×)免疫组化,CD3阳性;(D,HE×)CD56阳性;(E,HE×)EBV阳性。诊断基于以上结果及临床表现,最后诊断为结外NK/T细胞淋巴瘤,Ⅳ期。予以VIDL方案(依托泊苷、异环磷酰胺、甲磺酸、地塞米松、左旋-门冬酰胺)化疗后,患者前臂溃疡性皮损明显好转(见图3)。然而6月后,胸廓出现新发的多个结节。由于经济条件,患者拒绝进一步治疗。图3(B)VIDL方案化疗第4次后,皮损明显好转;(C)PET-CT示淋巴瘤累及右侧颈部、肩部、胸廓、前臂软组织。总结结外NK/T细胞淋巴瘤(ExtranodalNK/T-celllymphoma,ENTCL)是淋巴瘤的一种少见类型,预后差。皮肤是第二常见受累区域,鼻腔和鼻咽则居首位。皮损表现千变万化,可为红斑、丘疹、斑片、脓肿、皮下结节、瘀点、溃疡等。在亚洲,NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-celllymphoma,NKTCL)是外周T细胞淋巴瘤中最常见的一种亚型(22.4%),这种地理上的分布和亚洲人群EBV感染相关。ENTCL侵袭性强,预后差,因此早期诊断、治疗尤为重要。但是,该病皮疹特点变化较大,可以模仿为各种良性炎症性疾病的皮损,如蜂窝织炎、坏疽性脓皮病,且早期ENTCL的皮损组织病理表现并不典型,因此ENTCL的诊断很困难。总体而言,这是文献报道的第一例表现为感染性肉芽肿样皮损的ENTCL。因此,当患者出现不典型的皮疹及系统症状时,临床医师需要考虑到淋巴瘤的可能,并取组织活检,甚至进一步免疫组化检查以协助诊断。

参考文献

SuhMS,YunSJ,LeeJB,KimSJ,LeeSC,WonYH.ExtranodalNK/T-CellLymphomaMimickinganInfectiousGranuloma.AnnDermatol.Aug;31(Suppl):S14-S16.

编辑|费肥肥

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