仅供医学专业人士阅读参考
对于患有慢性胰腺疾病或具有胰腺疾病风险的患者，特征样皮损的出现可能意味着急性胰腺病变的发生或胰腺坏死的可能。
在胰腺疾病患者中，有大约0.3%-3%的患者会出现首发症状常为痛性或无痛性水肿性皮下结节性红斑样皮损，界限不清且不易消退。这些皮损常发生于下肢，部分存在下肢皮损患者甚至无法行走。
今天我们要见识的就是这样一则病例，该病例报告发表在顶级医学期刊《新英格兰医学杂志》（NEJM）上。
一、病例介绍
患者男，55岁，1年前确诊为慢性胰腺炎，3个月前开始出现脚踝疼痛、晨僵和下肢结节性红斑样皮损，皮损有波动感（图1A）。患者自诉休息后脚踝疼痛加重，晨僵多在起床后1小时出现。
图1.临床表现（来自参考文献）
2月前，患者陆续出现左第五足趾和右第一掌指关节肿胀、发红和疼痛（图1b、c），红斑、关节肿胀和疼痛逐渐累及患者右手第四掌指关节、左第二和第三掌指关节、右第四近端指间关节。当地风湿科医生给予醋酸泼尼松+秋水仙碱治疗后，患者左第五脚趾和右第一掌指关节症状缓解，但踝关节肿痛仍在持续加重。
图1.临床表现（来自参考文献）
5周前，患者因胰腺坏死、胃十二指肠动脉假性动脉瘤出血、脓*血症和休克再次入院。腹部CT显示广泛的胰腺坏死、胰腺周围存在大量积液（图2）。在进行腹腔引流后，患者接受了哌拉西林联合他唑巴坦治疗（1个疗程）。
图2.患者腹部CT（来自参考文献）
5天前，患者脐周、右下腹出现进行性加重的腹痛，伴下肢皮损疼痛、右下肢肿胀。此外，患者右侧膝盖处可见浅红色质硬斑块，直径约5cm（图3a），左侧小腿亦可见2个直径约1cm的红斑（图3b）。
图3.皮损表现（来自参考文献）
医生对患者右膝内侧的结节样皮损进行了穿刺活检，结果如图4。
图4.皮肤穿刺病理结果（来自参考文献）
根据上面的病例资料，最可能的诊断是？（单选）
A.血管炎（vasculitis）
B.蜂窝织炎（cellulitis）
C.洛夫格伦综合征（L?fgren’ssyndrome）
D.胰腺炎、脂膜炎和多关节炎三联征（pancreatitis,panniculitis,andpolyarthritissyndrome；PPP综合征）
答案
点击下方空白处获得答案
正确答案：D
二、病例学习
PPP综合征皮下结节特征性病理改变为不伴血管炎的小叶性脂膜炎，可见脂肪凝固性坏死和“*影细胞”（图2）。
关节损害也以肢体远端为主，最常受累的是踝关节。本例患者符合以上特征，最可能的诊断为PPP综合征。
1概述虽然PPP综合征在胰腺炎患者中发病率不足3%，是一种非常罕见的疾病。但由于大部分患者缺乏腹部体征，或只有很轻微的腹部症状，极容易延误诊断，其病死率高达29.4%。早期识别PPP综合征对患者的预后非常重要。
PPP综合征发病机制不明。脂肪坏死是脂膜炎和关节炎发生的主要原因，这可能与病变胰腺释放多种酶（包括脂肪酶、胰蛋白酶、磷脂酶A2和淀粉酶等）进入循环系统有关，其中胰蛋白酶可增加微循环通透性，使脂肪酶和淀粉酶进入脂肪小叶，导致皮下脂肪以及髓内脂肪的溶解，产生继发性炎症反应。
2疾病特征PPP综合征患者中，大多脂膜炎位于下肢远端，尤其是踝关节周围和胫骨前，偶尔发生于上肢和躯干，表现为压痛或无痛的红斑结节，多数结节无破溃。
红斑结节病理活检提示皮下脂肪灶性坏死，特征性*影细胞形成（图5）。通常*影细胞位于脂肪小叶中心，周围围绕着形态各异浸润细胞和泡沫样组织细胞。
图5.典型的*影细胞（来自参考文献）
PPP综合征的关节损害也以肢体远端为主，最常受累的是踝关节，其次是膝关节、腕关节、掌指关节，表现为关节肿痛，活动障碍，关节周围脂肪组织坏死是导致关节炎的重要原因。
部分患者可合并或单独存在骨损害，骨损害通常累及胫骨远端、足跗骨、尺桡骨远端及掌骨，可以通过X线片、CT、MRI、骨扫描等检查确认。
3诊断及鉴别诊断PPP综合征较为罕见，目前尚未形成公认的诊断标准，多在病例报道中出现。根据不同的发病情况，多与血管炎、感染、结节病等疾病相鉴别。
本文所报道病例中，报告者将该病与血管炎、感染、洛夫格伦综合征等疾病进行了鉴别。
1）血管炎
本例患者的病变大小符合血管炎，但其病理结果更符合胰腺性脂膜炎的病例改变，且患者没有报告抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。因此排除血管炎。
2）感染
患者有激素使用史和腹腔引流史，因此真菌感染的可能性很高。在美国，侵袭性念珠菌感染是最常见的真菌感染，但其病变特点为外生性坏疽样病变和毛囊炎样疹，且为急性弥漫性皮损，不符合本病例特征。
3）洛夫格伦综合征
洛夫格伦综合征是以结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大和关节痛/关节炎三联征为特征的急性良性结节病。但洛夫格伦综合征主要合并肺门淋巴结肿大，该患者并未报告这部分证据。且结节活检可见*影细胞，更可能是PPP综合征。
4治疗及预后国内一项针对34例PPP综合征进行的分析报告指出，胰腺疾病控制情况与PPP综合征患者预后成正相关。由于患者可能存在全身代谢紊乱，应该重视防止继发性感染。在皮肤损害和关节炎的治疗上，激素和非甾抗炎药的使用存在一定争议。
值得一提的是，对于患有慢性胰腺疾病或具有胰腺疾病风险的患者，特征样皮损的出现可能意味着急性胰腺病变的发生或胰腺坏死的可能。早期识别PPP综合征对患者的预后相当重要，作为多学科交叉疾病，风湿科、皮肤科、消化科医师均有必要了解其特征。
参考资料：[1]MoroM,MolettaL,BlandamuraS,etal.Acinarcellcarcinomaofthepancreasassociatedwithsubcutaneouspanniculitis[J].JOP.,12(3):-.
[2]陈浩,钱保林,王安康,等.胰源性脂膜炎1例报告[J].临床肝胆病杂志.,35(10):-.
[3]YasudaMR,RollerLA,FagenholzPJ,HoangMP.Case33-:A55-Year-OldManwithAbdominalPain,JointSwelling,andSkinLesions.NEnglJMed..(17):-.
[4]]林辉,石小*,王英,等.胰腺炎、脂膜炎和关节炎三联征临床分析[J].华西医学.,29(6):-.
[5]BorowiczJ,MorrisonM,HoganD,etal.Subcutaneousfatnecrosispanniculitisandpolyarthritisassociatedwithacinarcellcarcinomaofthepancreas:ararepresentationofpancreatic,panniculitisandpolyarthritissyndrome[J].JDrugsDermatol.,9(9):-.
[6]RongiolettiF,CaputoV.Pancreaticpanniculitis[J].GItalDermatolVenereol.,(4):-.
[7]SimkinPA,BrunzellJD,WisnerD,etal.Freefattyacidsinthepancreatiticarthritissyndrome[J].ArthritisRheum.,26(2):-.
[8]WilsonHA,AskariAD,NeiderhiserDH,etal.Pancreatitiswitharthropathyandsubcutaneousfatnecrosis:evidenceforthepathogenicityoflipolyticenzymes[J].ArthritisRheum.,26(2):-.
本文首发：医学界皮肤频道
本文作者：妮娜
本文审核：唐教清
责任编辑：茜茜
版权申明
本文原创欢迎转发朋友圈
-End-
预览时标签不可点文章已于修改收录于话题#个上一篇下一篇