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病例报告
患者女，53岁，研究员。主因“左眼红肿伴眼睑上抬无力4d，右眼肿胀伴眼睑上抬无力半天”于-02-22入院。-02-18无明显诱因晨起后出现左眼红肿、左眼睑上抬无力，就诊于某私人诊所，给予“氯霉素、妥布霉素地塞米松”滴眼及“头孢曲松钠”静脉输液3d后症状无明显改善。4d后患者自觉右眼睑肿胀，右眼睑上抬费力，双眼无疼痛、流泪症状，不伴发热、头痛、恶心、呕吐、复视、视物不清、饮水呛咳、肢体麻木无力等症状。医院门诊。眼部超声检查结果示，左眼上睑、上直肌及眼眶软组织增厚，左侧泪腺稍增大，怀疑炎性病变。眼眶MRI增强扫描结果提示炎性病变，甲状腺相关眼病不除外（图1A）。为进一步治疗收入院。患者自发病以来精神饮食睡眠可，体重无变化，大小便无异常。既往慢性腹泻数年，间断发作，发作时大便不成形，伴有黏液，未诊治。入院后查体：体温36.7℃，心率88次/min，呼吸22次/min，血压/mmHg（1mmHg＝0.kPa），营养中等，全身皮肤黏膜无苍白，周身浅表淋巴结未触及，心肺腹查体未及明显异常。神经系统查体：意识清楚，语言流利，左眼稍外凸，左眼周、左眼球结膜红肿，右眼睑轻度水肿，双侧上睑提肌无力，左眼显著，不能自主睁眼，右眼睑上抬可，左眼视力0.8，右眼视力1.0，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼底视乳头无水肿，双眼球各向活动可，无眼震，眼球活动时不伴有疼痛，其余脑神经查体未见明显异常。颈软无抵抗，四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射对称，双侧感觉及共济查体无明显异常，双侧巴宾斯基征阴性，Kernig征、Brudzinski征阴性。血、尿、便常规检查结果正常范围；血生化全项、糖化血红蛋白、血凝分析、红细胞沉降率、甲状腺功能6项、免疫五项、抗可溶性抗原（ENA）多肽检查结果正常范围；风湿三项检查显示，类风湿因子（RF）21.6IU/mL（正常值0-20IU/mL）、抗链球菌溶血素“O”（ASO）.00IU/mL（正常值0-IU/mL）、C反应蛋白（CRP）11.40mg/L（正常值0-8mg/L）；胸部CT、周身淋巴结超声、甲状腺超声检查未见异常；电子肠镜检查示：慢性乙状结肠炎；颅脑磁共振静脉造影（MRV）、磁共振血管成像（MRA）检查未见明显异常。结合眼部超声及眼眶MRI增强扫描结果诊断为眼眶肌炎（orbitalmyositis，OM）。给予患者甲泼尼龙mg治疗，第2天患者双眼睑上抬无力及肿胀明显好转，3d后糖皮质激素调整为mg静脉点滴，随后调整为醋酸泼尼松80mg晨起顿服（×3d），40mg顿服（×3d），后每3d减5mg至停止。2周后患者症状完全缓解，复查眼眶MRI检查显示病变较前明显缓解（图1B）。半年后随访患者症状无复发。
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讨论
OM是一种主要涉及眼外肌的非感染性炎性反应，发病人群为青、中年人，其中女性发病率高于男性。该病的发病机制尚不明确，目前主要认为与自身免疫反应、感染、手术、外伤、临近软组织感染相关。近年亦有研究结果显示OM可能为IgG4相关系统疾病中的一部分。IgG4相关系统性疾病可累及多器官，包括泪腺、唾液腺、胰腺、肠道、肾脏等。该患者有慢性结肠炎病史，结合此次出现OM，考虑极可能为IgG4相关系统疾病，但遗憾的是该患者拒绝进一步完善IgG4检测。
OM多呈急性或亚急性起病，典型表现为单侧痛性眼肌麻痹伴有眼眶局部炎性反应，这种疼痛多在眼球活动时加重。但也有报道显示部分患者可呈慢性进展或无疼痛表现。一项纳入44例OM患者的研究结果显示，双眼受累者占20％，且其中无疼痛表现者所占比例达50％。Montagnese等总结了近15年收治的7例患者，其中仅有2例不伴有眼眶及周围疼痛，而有研究报道85％-％的患者伴有眼部疼痛。本例患者急性起病，病初左眼受累，随后为双眼，但患者无疼痛表现。OM眼肌受累以内直肌最常见，其次是上直肌、外直肌，少有上斜肌及下直肌受累；此外，OM患者可仅表现为单独提上睑肌受累，但较少见。眼眶MRI检查对OM诊断有较高价值，典型特点为MRI平扫时可见眼外肌增粗、肥大，且多位于肌腹、肌腱连接处，增强扫描可见眼眶周围软组织及眼外肌明显强化，但视神经不受累。
部分OM患者症状可自行缓解，但早期和适当的药物治疗可加快缓解过程，并减少并发症的发生。OM的治疗主要为糖皮质激素，在病初应用糖皮质激素后症状迅速缓解被认为是OM的诊断标准之一。治疗方案可为口服泼尼松1mg/（kg·d），持续2周，随后的6-12周内逐渐减停；有患者按体重1mg/kg口服泼尼松持续1个月或应用静脉注射甲泼尼龙（-0mg/d）亦获得较好疗效。另有研究指出可依据OM发作次数及严重程度选择糖皮质激素用量，如单次病变或程度较轻者可给予泼尼松20mg口服作为主要治疗，如存在多次或双侧眼外肌受累，可给予泼尼松40-60mg作为主要治疗方案。
本例患者在发病初3d内应用头孢曲松治疗无效，因患者拒绝使用大剂量激素治疗，给予起始量为mg的甲泼尼龙治疗后症状迅速缓解，复查眼眶增强MRI时病变较前明显缩小，与上述相印证。尽管OM患者对糖皮质激素敏感，但部分患者会出现复发。Montagnese等观察了7例OM患者，有3例复发。对于复发患者可联合应用免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白或采用新的生物药物如阿达木单抗、英夫利昔单抗等。
OM需与甲状腺眼病、海绵窦炎、海绵窦动静脉漏、眼眶蜂窝织炎、眼眶肿瘤等相鉴别，其鉴别要点主要为甲状腺功能及相关自身抗体检测、颅脑尤其颅底及眼眶磁共振影像学检查。
中国神经免疫学和神经病学杂志年1月第25卷第1期
作者：刘翠翠刘俊艳（医院神经内科）
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