儿童住院病人皮疹的鉴别诊断
发热伴皮疹是儿科疾病的常见临床表现,而鉴别皮疹是由感染性疾病引起,还是药物过敏所致是困扰儿科医生的难题之一。因此本讲拟对常见儿科住院病人的皮疹如何鉴别诊断进行分析。
本讲主要涉及四个内容:①小儿皮肤科危重症的鉴别诊断②麻疹样发疹性疾病的鉴别诊断③多形红斑样皮损的鉴别诊断④红皮病的常见病因分析。
一、小儿皮肤科危重症的鉴别诊断
多形红斑(ErythemaMultiforme,简称EM)、Stevens-JohnsonSyndrome(SJS)、中*性表皮坏死松解症(ToxicEpidermalNecrolysis,简称TEN)和金葡菌烫伤样皮肤综合征(StaphylococcalScaldedSkinSyndrome,简称SSSS)是小儿皮肤科常见的危重症。
概念及临床诊断要点
多形红斑、Stevens-JohnsonSyndrome和中*性表皮坏死松解症是由多种潜在促发因素所至的皮肤、粘膜急性反应,发病机理尚未完全明确。关于它们各自是独立的疾病,还是一组疾病,还是一个疾病的不同阶段,目前存在几种观点。
根据皮疹特点,多形红斑临床上分为斑疹-丘疹型、水疱大疱型和重症型,重症型即Stevens-JohnsonSyndrome。TEN特指由药物引起的中*性表皮坏死松解。
根据皮损面积,全身皮肤受累10%为多形红斑,皮肤受累10%-30%为Stevens-JohnsonSyndrome,皮肤受累30%为TEN。
结合病因及粘膜受累范围,分轻型EM(EMminor)亦名vonHebra病、重型Em(年Brice等认为重型EM和Stevens-JohnsonSyndrome为同义词)和EM相关性TEN。近十年来,倾向于这一分类,具体见表1。
金葡菌烫伤样皮肤综合征,由凝固酶阳性的金*色葡萄球菌(简称金葡菌)引起,主要是噬菌体II组3A,3C,55,和71型,少数为噬菌体I组和III组。原发感染灶可在新生儿脐部、皮肤、鼻咽部、眼结膜和外伤处,成人偶尔可由血液感染引起,主要发生于肾衰、恶性肿瘤和免疫抑制的成人。最近还有由母亲子宫内膜炎和绒毛膜羊膜炎引起的先天病例报道。致病菌在原发感染灶释放一种表皮剥脱*素(epidermolytictoxin,orexfoliativetoxin,orexfoliatin),经血源性播散至表皮颗粒层,导致表皮于颗粒层剥脱,有关*素如何导致桥粒断裂目前尚不明确。
表1轻型EM、重型EM、EM相关性TEN和SSSS的鉴别诊断
轻型EM
重型EM
EM相关性TEN
SSSS
病因
单纯疱疹病*为主
感染、药物
药物、感染
金葡菌
前驱症状
缺乏或轻度
存在
存在,皮肤触痛
存在,皮肤触痛明显
皮损
固定性红斑,靶形损害,播散性,对称分布
固定性红斑,靶形损害,水疱,融合,播散性,对称分布
麻疹样,融合,广泛性红斑,模糊的靶形损害,坏死性表皮剥脱
皮肤弥漫性潮红,偶有猩红热样皮损,表皮剥脱似烫伤,口周呈放射状皲裂
好发部位
肢端
肢端,面部
面部,躯干
皱褶部,全身
粘膜受累
缺乏或轻度,≤2个部位
明显,≥2个部位
明显,≥2个部位
无
全身症状
缺乏或轻度
存在,严重
严重
轻
内脏受累
缺乏
偶见
常见
少见
病程
急性自限性,持续1-3周,周期性复发
急性自限性,持续2-4周,发作性
急性自限性,持续3-6周,发作性
1-2周
愈合
无瘢痕
可能有粘膜瘢痕
常见粘膜瘢痕
无瘢痕
并发症
无
罕见,败血症,肺炎,胃肠道出血,肾功能衰竭,心衰
常见,败血症,肺炎,胃肠道出血,肾功能衰竭,心衰
少见,细菌性心内膜炎,肺炎,蜂窝织炎,败血症
死亡率
0%
5%-10%
5%-50%
5%
组织病理
局灶性角朊细胞坏死,中至重度真皮水肿及单核细胞浸润
广泛性角朊细胞坏死,水肿及单核细胞浸润较不明显
广泛性角朊细胞坏死,真皮单核细胞浸润轻微或缺乏
表皮颗粒层和棘层分离,真皮浅层血管周围仅有少许淋巴细胞浸润
二、麻疹样发疹性疾病的鉴别诊断
麻疹样发疹性疾病常见的有感染性皮疹如麻疹、风疹、幼儿急疹(婴儿玫瑰疹)、肠道病*疹、传染性单核细胞增多症等、川崎病和发疹型药疹等。
三、多形红斑样皮损的鉴别诊断
多形红斑样皮损常见的疾病包括多形红斑、Stevens-JohnsonSyndrome、中*性表皮坏死松解型药疹(toxicepidermalnecrolysis,TEN)、荨麻疹性血管炎、川崎病、红斑狼疮、类天疱疮、坏死性淋巴结炎、传单及其他。此部分多形红斑主要涉及斑疹-丘疹型和水疱-大疱型。
四、红皮病的常见病因分析
红皮病的致病因素较多,常见的有药物过敏所致如药物超敏反应综合征;其次继发于其他皮肤病如银屑病、湿疹皮炎、落叶型天疱疮、遗传性皮肤病如鱼鳞病样红皮病和毛发红糠疹、其他如扁平苔藓、皮肤癣菌病、结节性疥疮以及皮肌炎等;再次可继发于恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病等;最后有一些红皮病病因不明,为特发性红皮病。
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