医脉通导读
肺部表现可以是RA的特征性表现。
广泛的肺部表现可以见于类风湿关节炎（RA）患者，并可累及胸内的任何部分，包括肺实质、胸膜、气道以及肺脉管系统。肺部表现可以是RA的特征性表现，在10%~20%的RA患者的关节表现之前出现。
间质性肺疾病
ILD可能是类风湿关节炎最常见的肺部表现，并且7%~58%的患者是通过胸部影像及肺功能检查发现的。
在RA相关的ILD患者中，各种潜在的组织病理学类型都可能见到。最常见的类型是普通型间质性肺炎（UIP）和非特异性间质性肺炎（NSIP），但其他类型包括弥漫性肺泡损伤（DAD）、机化性肺炎（OP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、嗜酸细胞性肺炎（EP）也可能遇到。
胸部放射学典型表现为双侧间质渗出（网织或网织结节影），下叶更明显。有时渗出可能是斑片状和均匀的（磨玻璃和实变影），特别是潜在的组织学类型是OP时（图1）。胸部高分辨率CT将提供肺实质影更多的细节显示，主要包括网织影和磨玻璃影，伴或不伴胸膜下蜂窝肺（参看UIP图像）（图2）。HRCT表现可提示潜在的ILD的主要的组织学类型，但在其他时候出现则没有特异性的结果。
图1 患者，男，51岁，有吸烟史，类风湿关节炎并劳力性呼吸困难，行HRCT扫描。可见不对称肺实质渗出，以局限于外周、主要位于左肺的磨玻璃影为特点。经支气管镜肺活检显示机化性肺炎。
图2 患者，男，67岁，非吸烟者，6年类风湿关节炎，2年前出现缓慢的进行性劳力性呼吸困难，行HRCT扫描。可在双肺见到胸膜下蜂窝肺，是UIP的特征。
类风湿肺结节和Caplan综合征
RA患者X线胸片检查发现有1%存在类风湿肺结节，然而HRCT可发现肺结节的比例达到22%，这些结节常常多个，边界清楚，直径在几毫米到几厘米之间（图3.4）。病理上，类风湿肺结节显示肉芽肿，伴有围绕坏死核心的巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞、栅栏样上皮细胞聚集。
图3 患者，女，51岁，非吸烟者，长期类风湿关节炎、双肺结节，行HRCT扫描。在双肺见到数个结节，部分空洞。经皮经胸针吸活检明确类风湿结节诊断。
气道疾病
类风湿关节炎可导致几种形式的气道疾病，包括上气道阻塞（环杓软骨炎）、支气管扩张、小气道疾病（细支气管炎）。在大多数RA患者HRCT可发现气道异常征象，诸如支气管扩张、空气潴留以及支气管壁增厚。
发生于RA患者的细支气管疾病是多变的。在这类人群中或许细支气管疾病最严重的类型是缩窄性细支气管炎（也称为闭塞性细支气管炎或细支气管闭塞）。虽然不常见，缩窄性细支气管炎可渐进性导致气流阻塞恶化甚至出现呼吸衰竭。这些患者常常出现劳力性呼吸困难和咳嗽。肺部听诊声音清晰，不伴有爆裂音或喘息。肺功能检查显示伴有空气潴留和过度充气的气流阻塞证据。气流阻塞是不可逆的，对吸入支气管舒张剂无反应。弥散功能测定正常或轻度降低。胸部HRCT显示典型的马赛克图像伴有斑片状空气潴留（低密度区），其在呼气相CT图像上更显著（图4）。RA患者的缩窄性细支气管炎治疗仍然困难，因其对当前可用的治疗没反应，包括激素、免疫调节剂、大环内酯类药物等。
图4 患者，女，35岁，非吸烟者，长期类风湿关节炎，几个月前出现进行性劳力性呼吸困难，行HRCT扫描。由于斑片状空气潴留在双肺可见马赛克图像。FEV11.84L（53%预计值），FEV1/FVC值为57.9%。6年后，因为进行性阻塞性肺疾病进行了双肺移植。切除肺确诊为缩窄性细支气管炎。
肺血管疾病
在类风湿关节炎患者中，系统性血管炎少见，并可累及肺脉管系统。肺血管受累可引起肺泡出血。
胸膜疾病
胸膜疾病在类风湿关节炎患者中常见，尽管其常常是亚临床性的。通过活检，38%~73%的患者被证实胸膜异常。类风湿关节炎胸膜受累的疾病谱包括胸膜炎、胸腔积液、脓胸、气胸和支气管胸膜瘘。
胸腔积液更常见于长期生存的关节疾病和皮下结节的男性病例。多数类风湿胸腔积液是少量、单侧和无症状的。
总结
类风湿关节炎可导致一个有胸内表现的广泛的疾病谱，部分可导致进行性呼吸窘迫和偶有死亡。这些疾病特点的相关治疗取决于与潜在RA的关系，因为相似的临床表现可见于药源性疾病和感染并发症。另外，治疗必须个体化，包括肺部表现的严重程度和合并症。这些情况有时很复杂，并且需要一个合理的临床方法。
本文内容节选自《风湿病肺部表现综合指南》，由天津科技翻译出版有限公司出版。医脉通已获得出版社授权。欲了解更多内容，欢迎阅读原版书籍。
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