这是多年前遇到的一个病例，主任当时的一句总结话让我铭记一生，“被关在牢房里就一定是犯人吗？”
作者丨广州市妇女儿童医疗中心儿科蜡笔小新
来源丨医学界儿科频道
编者按
“当医生的前几年养成的习惯，决定着以后行医的惯性，也决定着你能达到的临床高度。”这是刚下临床时带教对小新所说的，我深以为然并牢记于心。是的，临床思路对于一个医生来说至关重要，直接关乎医生的诊治水平，关乎药物的选择，也关乎病人的生死。今天，我们要谈论的是一个常见病，从经典病例中学习临床思维和思考经验教训是一个医生成长捷径。
「小儿医，大病例」是医学界儿科频道推出的全新病例学习模式，以严密的医学逻辑思维，对病例进行层层剖析、刨根究底，带你逐渐接近疾病背后的「真凶」。每一层分析到了转折点，通过提出一个问题让读者解答，然后再进入下一层次的推理和思辨。
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发热是儿科门急诊最常见的主诉，虽然常见但也常常很棘手。
小佳（化名），4个月龄的女宝宝，发热已经6天了。医院就诊，发热仍旧反反复复。刚开始发热时，伴随少许咳嗽、流涕，查血白细胞稍高，CRP中度升高，肺部听诊无异常，接诊医生考虑为“感冒”，细菌性感染可能性大。给予头孢类药物及感冒药，发热没有明显好转。
1.根据患儿上述临床表现及辅助检查，你考虑患儿是什么病？（）
A.急性上呼吸道感染；
B.支气管炎；
C.支气管肺炎；
D.其他。
考虑治疗效果不好，医院（非本院）急诊科，查血常规和当地差不多，CRP较前明显升高，呼吸道病原学、生化、血气等正常，胸片提示肺纹理增粗。给予三代头孢抗感染、雾化等对症治疗，咳嗽少，但仍有反复高热。这时候全身出皮疹，为红色斑疹，以双下肢、颈部及胸前为主。
2.发热，CRP怀疑是细菌感染，抗生素治疗效果欠佳的原因是（）
A．发热、CRP高不等于细菌感染，还要结合有无感染灶，可能的病原菌判断；
B．发热、CRP高还见于非感染性疾病，如川崎病等；
C．不明确病原体，无法根据病原体选择敏感抗生素；
D．未给予足量足疗程的抗生素，频繁更换容易导致细菌耐药。
发热的诊治思路里，我们首先会区分是感染性发热还是非感染性发热。而针对感染性发热，进一步鉴别两个关键点是：病灶在哪里？是什么病原体引起的感染？回答上述两个问题的关键是：伴随症状。
从小佳的临床表现来看，除了发热之外，还有少许咳嗽、流涕，让我们很容易想到呼吸系统感染。但是，小佳的咳嗽很轻微，主要是喝奶有时候有点呛咳，流涕也不多。那么，皮疹这个伴随体征就是很重要的切入点了。
皮疹，在儿科感染性疾病中有很重要的意义，儿童常见的感染性出疹性疾病包括风疹、水痘、猩红热、麻疹、幼儿急疹、伤寒和手足口病等。
由于疾病众多，要区分这些皮疹首先需要知道皮疹和发热的关系、皮疹特点、流行病学特点、临床表现及实验室检查等等。临床上要记清楚这些皮疹特点而又不混淆其实不容易，比如皮疹开始于哪些部位？发热前还是发热后出皮疹，发热几天出皮疹？皮疹有何特点？除了发热皮疹，还有什么伴随症状？
由于不同疾病皮疹可能较为相似，差别细微，临床上很难区分，对于年轻医生更是如此。笔者曾经通过图文解析，介绍儿童常见的皮肤病特点。
链接→《非医慎点：儿童常见皮疹描述图库（上）》
《非医慎点：儿童常见皮肤病图库（下）》
图一：总口诀一句话，分口诀的每一句话对应一个病，且每一句分口诀从总口诀中分出并以疾病名为开始，这样能够做到长时间不忘记。
3.发热伴皮疹，根据上述临床表现及辅助检查，你认为是什么病？（）
A.高热时间长，CRP明显升高，所以感染性皮疹可能性大；
B.4个月大，未接种麻疹疫苗，可能是麻疹，且麻疹可合并肺炎表现，固有咳嗽表现；
C.疾病早期主要是发热为突出症状，而且是高热，有可能是幼儿急疹；
D.曾使用多种抗生素无效，CRP升高，疾病仍在进展，所以可能为非感染性疾病。
其实，上述各种发热伴皮疹的感染性疾病都不能解释患儿的临床表现。对于小婴儿来说，如果临床出现不明原因的发热，伴随症状不突出而又高度怀疑感染性疾病的时候，要特别注意两个系统的感染：泌尿系统感染和神经系统感染。患儿没有相应的神经系统症状，且脑脊液检查正常，基本排除化脓性脑膜炎；第一次尿液分析提示白细胞仅稍升高，随后曾复查正常，不符合尿路感染（不过，要考虑抗生素的影响）。
医生分析，患儿发热时间超过5天，口唇发红，肛周皮肤红肿，且有皮疹，在抗感染治疗欠佳的情况下，应该注意川崎病的可能性。川崎病早期的临床表现，可能只有发热，随后慢慢出现皮疹、淋巴结肿大和手足红肿等典型改变，容易和感冒、气管炎等常见疾病混淆。
事实上，在临床实践中小婴儿川崎病经常被误诊为普通感冒、气管炎，导致心脏损害、冠脉扩张等严重后果。年美国AHA新版指南指出，小婴儿的川崎病临床表现不典型，极易漏诊。
小婴儿出现以下情况应该考虑川崎病可能：
＜6个月婴儿长时间发热、易激惹；
婴儿长时间发热伴不明原因的无菌性脑膜炎；
婴儿或儿童长时间发热及不明原因或培养阴性的休克；
婴儿或儿童长时间发热及颈部淋巴结炎抗生素治疗无效；
婴儿或儿童长时间发热及咽后壁和咽旁蜂窝织炎抗生素治疗无效。
4.关于发热与川崎病的关系，你认为下列说法中错误的是（）
A．小佳发热超过5天，除了有唇红、多形性皮疹改变之外，没有其他川崎病症状或体征；
B．小婴儿川崎病表现常常不典型，容易误诊为感染性疾病，导致延误诊治，冠脉损害；
C．川崎病诊断，需要排除常见的感染性疾病，如猩红热、麻疹和尿路感染等；
D．如果怀疑川崎病，不符合典型川崎病时，应该按“不完全川崎病”/“不典型川崎病”思路分析。
川崎病，是日本科学家川崎首先描述报道的，为纪念其对川崎病的认识，故以他的名字命名疾病。川崎病好发于6个月~5岁的儿童，但近年小于6个月的婴儿的发生率有增加的趋势，临床表现常不典型。
川崎病的诊断没有金标准，主要依据临床表现进行诊断，持续发热超过5天，且有以下5条中的4条即可诊断：
1.双眼球结膜充血，且没有感染性分泌物；
2.口唇潮红、干裂，草莓舌；
3.急性非化脓性颈部淋巴结肿大；
4.多形性红斑或猩红热样皮疹；
5.急性期掌心和脚心出现红斑、硬肿，发病10~15天指趾末端开始出现膜样脱皮，此症状为川崎病的特征性临床表现。
在排除其他疾病的基础上，持续发热超过5天，且有上述5条中的4条即可诊断；如果出现3个主要症状，加上超声心动图检查或心血管造影显示冠状动脉扩张，也可诊断川崎病。
从上述诊断标准看，小佳并没有达到川崎病的诊断标准。小佳只满足其中的3条标准：即反复高热超过5天、唇红、躯干及肛周皮肤潮红和皮疹。医生考虑到目前抗感染治疗效果欠佳，且小婴儿川崎病常常不典型，要考虑不完全川崎病的可能。
心脏损害是川崎病的特点，也是本病预后不好的最重要原因。在高度怀疑川崎病的情况下，为了佐证医生的判断，小佳先后做了2次心脏彩超，都没有发现特征性的冠脉扩张，但存在冠状动脉管周组织辉度增强。
5.不典型/不完全川崎病由于诊断标准不够，心脏彩超的参考意义很大，关于超声报告“冠状动脉管周组织辉度增强”，你怎么看？（）
A．这有如临床医生需要通过PCT验证肿瘤是否骨转移，PCT却报告“X骨代谢「稍」活跃，请结合临床”；
B．临床医生需要病理明确诊断，结果病理报告“淋巴结不典型增生，不除外淋巴瘤，请结合临床”；
C．心脏彩超冠脉没有明显扩张，报告“管周辉度增强”可认为没有冠脉损害；
D．心脏彩超虽然没有发现明显冠脉扩张，但是与正常冠脉不同，存在“辉度增强”，应该考虑为川崎病的早期冠脉损害改变，积极干预。
图：不完全川崎病的诊断流程
病程第7天小佳到病房进一步治疗，根据上述“不完全川崎病的诊断流程图”，小婴儿发热超过7天，且无其他原因可以解释，应该评估实验室检查。患儿CRP30mg/L，ESR正常，白细胞15×10^9/L，有贫血，尿白细胞10个/HPF，心肌损害指标BNP明显升高。除了血沉不符合上述表现外，有3条实验室指标符合。鉴于川崎病可引起冠脉病变的严重后果，且患儿存在心肌损害指标明显升高，医生认为不能排除川崎病。
6.你认为小佳是不完全川崎病吗？（）
A.是
B.不是
川崎病的治疗及预后，多数病人治疗效果好，早期及时诊断并使用足量的人免疫球蛋白是治疗的关键，对于阻止川崎病导致冠脉病变有重要的作用。但是如果没有及时诊断，则容易损害患儿冠状动脉，是成年后发生冠心病的潜在危险因素。鉴于不能排除川崎病，且无明显禁忌症，医生决定给予大剂量的人免疫球蛋白（IVIG）治疗。
然而，小佳对人免疫球蛋白的效果并不好，用药后第2天仍有反复高热，且出现拒奶，精神反应差、呼吸急促，复查胸片可见斑片影，考虑支气管肺炎，考虑治疗效果欠佳。根据年AHA川崎病指南，对于IVIG后仍持续发热36小时或以上，或再度出现发热，要考虑IVIG无反应的川崎病，可以考虑应用第二剂IVIG。鉴于此，医生觉得再次给予大剂量人免疫球蛋白治疗。
次日，小佳仍有高热，病情没有好转，出现心率增快、呼吸增快和肝脏增大，考虑川崎病合并心衰。两次应用人免疫球蛋白效果仍不好，医生考虑仍为IVIG无反应的川崎病。
同日夜间，小佳气促加重，反应差，查血气提示代谢性酸中*、低氧血症，CRP升高，B超示肝脾肿大。小佳病情加重后转重症监护室进一步治疗，随后的2次血培养培养出同一种细菌，且为多重耐药菌。
放射根瘤菌属于根瘤菌科，土壤杆菌属，广泛存在于土壤中，常被作为生物工程菌。一般对人不致病，但当人体免疫力低下时易造成机会感染，已在人的血液、尿液、腹膜透析液、分泌物及腹腔积液中分离出来，可引起败血症、心内膜炎、尿路感染或腹膜炎等。
近年有文献报道从尿液、胸水、腹水、脓液中检出放射根瘤菌，多数放射根瘤菌感染与导管的使用有关，特别是免疫力低下的患者，常见于血液系统肿瘤或实体瘤大剂量化学治疗后，可在血液、尿液和腹腔积液中检出，引起菌血症、腹膜炎和术后感染等。
放射根瘤菌是临床少见的条件致病菌，值得重视。
7．你认为小佳是放射根瘤菌感染吗？（）
A.小佳有发热，CRP和WBC进行性升高，应该考虑感染的可能性；
B.小佳曾用过多种抗生素，如果是细菌感染，疾病应该不会进行性加重；
C.小佳虽然2次血培养阳性，但是该菌为条件致病菌，且多重耐药，可能是污染；
D.小佳为婴儿，抵抗力差，且不排除有先天免疫缺陷可能，条件致病菌有可能引起感染；
E.小佳使用多种抗生素，是耐药菌感染的危险因素。
换个角度看，小佳急性发热，CRP、WBC进行性升高，PCT升高，且2次血培养阳性，肺部病变从肺纹理增粗发展至肺炎，应考虑细菌感染，存在脓*血症可能。随着疾病进展，小佳逐渐出现呼吸衰竭、血流动力学不稳定、多器官功能衰竭和组织灌注不良等情况，表现出休克的征象。
回顾病例，急性起病，以“发热”为主要表现，医院抗感染治疗欠佳，查体有唇红、皮疹，辅助检查WBC、CRP升高，心肌损害，考虑“不典型（/不完全）川崎病”，给予足量丙球静脉滴注，仍有发热，结合病史考虑丙球不敏感，继续给予第2次丙球输注，仍有反复发热，且出现气促、肝脾肿大、反应差和拒奶等，病情进展迅速，出现呼吸系统和循环系统不稳定。医生诊断“不典型（/不完全）川崎病”，但无法解释血小板进行性下降、呼吸和循环改变以及肝脾肿大等。但如果从感染性疾病——脓*血症——脓*血症休克角度看，似乎也能解释几乎所有的临床表现和生化结果。
经历人人有，不总结你就没有经验1抗生素不规范使用等于锻炼耐药细菌：如果怀疑感染，应规范使用抗生素，做到足量足疗程，否则等于帮忙锻炼出耐药菌。
2不规范治疗可能会「掩盖」疾病真相：对于尿路感染的病人，早期使用抗生素，可能导致后来检测尿液出现「假阴性」，这时候极易漏诊泌尿系感染。因此，建议如不能排除尿路感染，抗生素使用前要留取尿液标本和血尿培养等检查。
3在「监狱」未必都是「犯人」：最糟糕的临床思维，莫过于拿着某个病的一条条诊断标准去“套”患者是否为此病。然而，这个错误，或许你我都曾多次犯过。某主任曾总结说：“在「监狱」里的人就是「犯人」吗？非也，还可能是被冤枉的。”你拿着一个疾病的诊断标准去“套”病人的症状，很多时候可能会导致误诊、误治。
4一个「犯罪案例」可以同时「适用」多个「法律条款」：一个违法案件，可以有不同的「适用法律」，就算是「十恶不赦」的犯人，也需要辩护律师，而律师一定要站在维护被辩护人利益的角度来开展工作，而不是从「是非善恶」角度辩护。同理，一个患者的临床表现可能同时符合脓*血症、川崎病和噬血细胞综合征的诊断，这并不奇怪，因为这些病本来就没有金标准。
5「先入为主」让人失去及时纠错的能力：「先入为主」的思维容易犯「欲加之罪何患无辞」的错误。正确的思维应该是：从一个点出发，画出一条线，形成一个网，然后再重点捞鱼。掌握正确的临床思维，由点成线，由线织网，方能精准地「网住」疾病之「鱼」。
6诊断川崎病需要排除其他疾病：许多疾病都可以有类似川崎病的表现，如猩红热、传染性单核细胞增生症、脓*血症等。川崎病指南里明确指出需要在排除其他疾病的基础上（特别是感染性疾病），才考虑川崎病。从一个切入点进行思辨，要充分考虑各种疾病的可能，建立鉴别诊断思维网络，再根据伴随症状和辅助检查，缩小鉴别范围，逐渐锁住『真凶』，这样才不至于在错误的方向上越走越远。
7任何时候都不要放弃「鉴别诊断」：临床医生最经常犯的一个错误是，根据临床表现和辅助检查诊断一个病之后，就不再怀疑，一直按着这条线走，不撞南墙不回头。建议对于缺乏诊断金标准的疾病，任何时候都不要放弃「鉴别诊断」，才不至于走得太远。高明的医生常常「诚惶诚恐、如履薄冰」，江湖游医才总是「斩钉截铁、包治百病」。
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参考文献：
林瑶等.年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理——美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》解读.中国实用儿科杂志，,32（9）：-
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