藏毛疾病最新综述
—专科医生培训课程
李璐张*杰胡*红邵万金编译
介绍藏毛疾病是发生在臀沟上方或附近皮肤和皮下组织的常见疾病。虽然臀沟处是该疾病最常见的发病部位，但身体的其他部位，如脐部和指间间隙也会受到影响。有多种治疗方法，根据临床表现和疾病的严重程度确定治疗方案。本文介绍了藏毛疾病的临床表现，诊断和治疗。
藏毛疾病，尤其是感染期，可与其他疾病相混淆，将在其他主题中讨论（请参阅后面的“鉴别诊断”）：
●（请参阅“蜂窝织炎和皮肤脓肿：临床表现和诊断”。）
●（请参阅“化脓性汗腺炎：发病机制，临床表现和诊断”。）
●（请参阅“肛周和直肠周围脓肿”。）
解剖学臀沟，也称为臀裂，是臀部之间的一条沟，从骶骨正下方延伸到会阴部，高于肛门（图f1）。臀沟或臀裂是固定覆盖尾骨至肛尾缝的深层皮肤形成的，臀沟形成臀大肌之间的边界，当人直立时，臀大肌会掩盖臀沟（图f2）。
图f1.臀沟与藏毛窦
图f2.臀沟
流行病学藏毛疾病的发病率约为每10万人中26例，女性平均年龄为19岁，男性为21岁，男性的发病率是女性的2-4倍[1-3]。尽管在儿童和45岁以上的成年人中藏毛疾病的发病率较低，但在外科实践中这些年龄段仍然会遇到。患者的表现分为急性和慢性两种；很少有患者表现为无症状疾病[4]。
风险因素藏毛疾病的风险因素包括：
●超重/肥胖
●局部创伤或刺激
●久坐
●臀沟较深
●臀沟区域毛发茂密
●家族史
●毛发的特征
尽管这些是典型的危险因素，但藏毛疾病的患者往往不存在。
病因尽管最初认为藏毛疾病是由于臀沟皮肤异常引起的先天性疾病[7]，但现代理论认为它是后天形成而非先天性的疾病[8-14]。广泛手术切除后，藏毛疾病复发的倾向支持了这一理论。
除臀沟以外的地方（如脐，头皮，指间间隙以及乳房之间）偶发的藏毛囊肿也支持后天形成理论[13,15,16]。也有报告称在毛发可能造成局部损害的部位，例如理发师，剪羊毛人和狗美容师的手上[9-11]，也会发生藏毛窦。
发病机制尽管毛发的存在和臀沟的炎症是导致该疾病发生的因素[1,17,18]，但藏毛疾病发生的具体机制尚不清楚。当一个人坐着或弯曲时，臀沟伸展，损坏或破坏毛囊并使毛孔或“小凹”开放。毛孔收集碎屑，并为从头部、背部或臀部脱落的毛发聚集和嵌入提供了肥沃的环境。随着运动，臀沟皮肤上被拉紧，在皮下间隙产生负压，将毛发拉入毛孔深处，摩擦使毛发形成窦道。
通常情况下，藏毛窦向头侧端延伸，这可能与机械力有关，因为毛囊的方向决定了窦道的方向;然而，它们也可以向侧方或下方延伸，类似于肛瘘疾病[1,17](见下文的“鉴别诊断”)。腔内含有毛发、碎屑和肉芽组织，但在组织病理学检查中很少发现毛囊。藏毛腔不是真正的囊肿，缺乏完全上皮化内层;然而，窦道可以是上皮化的(图f3)。异物巨细胞反应通常与局部细胞浸润有关。
一旦窦道再次感染,会形成急性皮下脓肿,沿窦道蔓延并自行破溃,其内容物通过皮肤向头侧端或臀沟侧方引流,或者需要手术引流(图f1)。由于毛发或感染的残留[1]，在患处也会出现反复或慢性感染。
图f3.藏毛窦道
临床表现1患者的表现患者的表现差异很大，从无症状的藏毛腔或窦道到急性感染或慢性炎症，引流与伤口开放的大小有关[1,4]：
急性急性发作的症状包括坐位或进行伸展臀沟皮肤的活动时（如弯腰，起坐），臀间区域突然出现轻度至重度疼痛，患者还诉该区域间歇性肿胀以及粘液，脓性和/或血性分泌物。发烧和不适通常与脓肿未引流有关。
慢性患有慢性藏毛疾病的患者会反复出现或持续出现分泌物和疼痛。可有一个或多个引流通道（窦道）。偶尔有病例报道藏毛窦长期被忽视可发生鳞状细胞癌[19]。出现异常或侵袭性表现时应通过活检进行评估。
2体格检查扒开两侧臀部，臀沟的毛孔或窦道清晰可见，可识别藏毛疾病；根据临床表现的特点还会有其它症状：
1对于无症状的患者，体格检查发现在臀沟的中线有一个或多个原发的小凹(小凹)和/或头侧端无痛性窦口且在臀沟的稍侧方(图f1)。
2对于急性加重的患者，检查通常会发现其臀沟中有蜂窝织炎，且在臀沟顶部或顶部附近（通常在一侧的稍侧方）有软的、波动性肿块，提示有脓肿形成。
3对于慢性疾病的患者，可以发现一个或多个窦口，引流粘液，脓性和/或血性液体（图p1）。偶尔会看到毛发从窦口处伸出[1,4]。在复杂病例中，可以在中线侧方找到继发窦道或小凹。
图p1.中度至重度慢性藏毛窦
诊断臀沟处发现典型的中线小凹（小凹），临床诊断为无症状的藏毛疾病。急性藏毛疾病可发现柔软的肿块，慢性藏毛疾病可发现一个或多个窦口引流粘液，脓性或血性液体；通过临床来诊断，无需成像或实验室检查。
鉴别诊断鉴别藏毛疾病与其他疾病或并发疾病通常需要彻底的肛门直肠检查。
1肛周脓肿肛周脓肿常表现为肛门或直肠处剧烈疼痛，发烧和全身不适等症状很常见（图p2）。体格检查可发现肛周皮肤有波动感或斑片状红肿、硬结。直肠周围脓肿通常位于肛门附近，而藏毛脓肿位于偏向头侧的臀沟处（图f1）。（请参阅“肛周和直肠周围脓肿”，关于“临床表现”一节。）
图p2.肛周脓肿
2肛瘘肛瘘是肛周脓肿的慢性表现。当脓肿破溃或引流时，可形成上皮化管道，肛门或直肠的脓肿与肛周皮肤相通。肛瘘的诊断主要基于病史和体格检查的典型表现：疼痛，脓性分泌物和肛周皮肤病变。肛瘘通向肛门，而藏毛窦朝向臀沟中线的腔隙（图p3）。（请参阅“肛瘘：临床表现，诊断和治疗”，关于“临床表现”一节。）
图p3.把藏毛窦误认为是肛瘘
3克罗恩病肛周并发症克罗恩病的肛周并发症包括肛裂、肛瘘和脓肿。特别是肛裂可能无症状或伴有出血、深部溃疡(图p4)或在排便过程中肛门疼痛加重。症状有所不同，从肛门疼痛和脓性分泌物到出血和大便失禁。肛周克罗恩病所涉及的范围通常集中在肛周，而不是在臀沟处。(请参阅“肛周克罗恩病”。)
图p4.肛周克罗恩病
4臀部皮肤脓肿、疖、痈皮肤脓肿是真皮层和深层皮肤组织内的脓液积聚(图p5)。疖是一种毛囊感染，脓性分泌物通过真皮层延伸到皮下组织，形成小脓肿。痈是多个发炎的毛囊合并成单个的炎性肿块，从多个毛囊排出脓性分泌物。疖和痈通常累及臀部(图p6)。这些病变通常远离中线，与窦道无关。(请参阅“蜂窝织炎和皮肤脓肿:临床表现和诊断”，“皮肤脓肿”一节。)
图p5.皮肤脓肿
图p6.痈
5毛囊炎毛囊炎是一种表皮中有脓性物质的毛囊浅表细菌感染。毛囊炎表现为直径小于5mm的多个小的、隆起、瘙痒的红斑性病变(图p7)。病灶中央可出现脓疱。毛囊炎在铜绿假单胞菌感染的情况下会出现明显的分界线，反映在与污染水接触暴露的皮肤区域(图p8)。铜绿假单胞菌毛囊炎也可表现为较大的病变，直径可达30mm。
图p7.葡萄球菌性毛囊炎
图p8.热水坐浴引起的毛囊炎
6化脓性汗腺炎化脓性汗腺炎是一种慢性毛囊闭塞性疾病，累及腋窝，腹股沟，肛周，会阴和乳房下的交界处皮肤（图p9和图p10）。化脓性汗腺炎可发生在直肠周围，并伴有脓性分泌物。化脓性汗腺炎与藏毛疾病有一些共同的特征（如：窦道，溃疡），有人认为化脓性汗腺炎与藏毛疾病之间有相关性/存在共同的病因[20]。然而，汗腺炎通常很容易区分，其典型的发病部位在会阴或腹股沟区，而不是在臀沟处。（请参阅“化脓性汗腺炎：发病机制，临床表现和诊断”。）
图p9.化脓性汗腺炎伴脓肿
图p10.化脓性汗腺炎伴窦道
7全身感染在极少数情况下，如在免疫功能低下的宿主中，结核，梅*和放线菌病等全身感染性疾病[21]可累及臀间区域，类似藏毛疾病。
治疗藏毛疾病有多种治疗方法，取决于临床表现的特点和疾病的程度。
1无症状疾病基于有限的回顾性数据，对于从未发生急性感染的藏毛窦患者，通常不采用手术切除[22,23]。对26例偶然发现藏毛窦的患者行切除术和一期闭合进行回顾性分析，切除和一期闭合后的治愈率仅为62％[23]。由于发病率大多与藏毛疾病的手术操作有关，因此，无症状患者不建议手术治疗。
尽管臀沟毛发与藏毛疾病的发病机制有关，但尚不清楚臀沟脱毛对完全无症状的患者是否有益。
2急性脓肿急性藏毛脓肿出现时应及时切开引流。不能指望抗生素能成功治疗明显的藏毛脓肿。对于没有脓肿的蜂窝织炎患者，或手术引流后存在脓肿和明显蜂窝织炎的患者，应使用抗生素。
手术引流通常在波动最明显处切开，应清除脓腔内的所有炎性碎屑和可见毛发[1,22,24,25]。在一项随机试验中，与单纯引流相比，脓腔的去顶和搔刮具有更好的治愈率（96％vs79％）和更少的复发率（10％vs54％）[26]。
伤口用纱布填塞，在急性期，伤口需二期愈合。搔刮藏毛窦和窦道或切除中线小凹无临床益处[27]，通常不在急性感染的情况下进行[25]。
抗生素的作用抗生素的作用通常限于蜂窝织炎的临床治疗[1]。对于没有脓肿的蜂窝组织炎和手术引流后有明显蜂窝织炎的患者，应使用抗生素。
尚无明确的数据支持抗生素治疗急性脓肿或无蜂窝织炎的慢性藏毛疾病患者。一项包括25项随机试验的系统回顾性分析表明，围手术期给予抗生素治疗对患者术后治愈有益处，但获益的意义不大，样本量小，许多研究在方法学上存在局限性[28]。
但是，对于潜在的免疫抑制，高风险的心内膜炎，耐甲氧西林金*色葡萄球菌（MRSA）或并发全身性疾病的患者，应考虑辅以抗生素预防与外科手术相结合[1]。对高危临床情况下的抗菌药物预防进行了单独的综述。（请参阅“抗菌药物预防细菌性心内膜炎”，关于“临床方法”和“成人对耐甲氧西林金*色葡萄球菌（MRSA）：皮肤和软组织感染的治疗”和“成人蜂窝织炎和皮肤脓肿：“治疗”。）
在慢性藏毛疾病中最常见是需氧菌，而在脓肿中占主导地位的是厌氧菌，如拟杆菌。合理的抗生素选择是一代头孢菌素（如头孢唑林）加甲硝唑。蜂窝织炎的治疗单独综述。（请参阅“成人蜂窝织炎和皮肤脓肿：治疗”。）
后续护理脓肿的手术引流不是藏毛疾病最终的确定性治疗。对首次发作的急性藏毛脓肿进行简单切开引流后，大约60%的患者成功治愈;其余的患者在伤口愈合前需行第二次确定性手术来处理过多的肉芽组织。
文献报道复发率在10%~55%之间，伴有多个小凹和侧方窦道的存在导致更高的复发率[25,29,30]。(见下文“慢性或复发性疾病”)
在已引流的藏毛脓肿愈合后，患者应开始定期臀沟剃毛或采用其他脱毛方法（如激光，脱毛膏[如Nair]），因为臀沟毛发认为与藏毛疾病的发病机制有关。非手术方法包括保持会阴卫生，通过定期剃毛或其他脱毛方法（例如，激光，脱毛膏[如Nair]）来控制臀沟毛发，以及观察是否存在感染迹象，如急性疼痛和分泌物，是临床最理想的[23,25]。在一项回顾性研究中，与其他外科手术相比，通过臀沟剃毛严格控制毛发，保持会阴部卫生和有限的脓肿侧方引流，认为减少了住院时间和手术次数[31]。相比之下，有证据表明剃刀剃毛可能会增加藏毛疾病确定性手术后复发的风险[32]。
3慢性或复发性疾病慢性藏毛疾病表现为复发性脓肿，其间有治愈期，或有一个或多个持续引流的窦道，与明显不愈合的伤口有关。无论哪种情况，最终治疗都是外科手术[1]。然而，手术的决定应基于患者感觉到的症状的严重程度，而不是诸如脓肿次数之类的判断标准。
手术切除慢性藏毛疾病的手术治疗主要是切除所有的窦道和皮肤小孔(小凹)。
部分外科医生倾向于切除到骶骨筋膜水平，而另外一部分外科医生则进行切开去顶和搔刮窦道，但不进行切除(图f4)。目前对于最佳的手术方式尚无定论，但一般认为应尽可能保留正常组织，以促进伤口愈合[1,25,33,34]。切除组织过多会导致并发症的增多和复发率的升高[35]。
使用亚甲蓝进行窦道造影尚有争议[1,33,34]。
其他手术切除的治疗方式尚在研究观察中，尚未得到广泛应用:
●藏毛窦视频辅助切除术是一种新型的微创手术，通过微创切口将窦道完全切除[36]。在一项针对藏毛窦视频辅助切除术与传统手术切除的小型对比试验中，前者的伤口感染率更低(1.3%vs7.2%)，疼痛更小，返回工作岗位的时间更短(1.6天vs8.2天)，患者满意度更高[37]。这是一种较新的技术，还没有被广泛采用。还需要更多的研究来确定其治疗效果。
●对部分特定的慢性藏毛疾病患者，石碳酸注射术已被用来代替手术切除。清除窦道内的毛发和肉芽组织后，将晶体石碳酸溶液注射到窦道内，可以作为门诊手术开展。单次或多次石碳酸注射，同时进行臀沟周围的脱毛，治愈率在60%到95%之间，复发率很低[38-40]。该技术联合小凹切除术已被应用[41]。
●纤维蛋白胶可以作为独立的治疗来填充窦道，也可以作为手术的辅助治疗来封闭创面。然而，Cochrane综述未能找到充分的证据证明其益处，因为这些研究规模都比较小，且存在较高的偏倚风险[42]。
图f4.切除藏毛窦道
4切口的处理不同的手术方式其主要的区别在于对切口的处理，并以此进行相应的命名。除了Bas