ClinicalSurgeryforLymphedema:HistoricalPerspectives
WALDEMARLECHOLSZEWSKI
要点：
淋巴水肿是由淋巴回流部分或全部阻塞引起的。
淋巴静脉吻合在淋巴水肿的治疗中已确立地位。
控制淋巴水肿组织的感染，光学设备的革新以及精细的外科器械和缝合线设计改进有助于维持吻合口的开放。
淋巴水肿组织包块的减容及正常愈合，可以通过使用抗生素控制感染、术前压力治疗以及更好地了解不同肢体平面的皮肤血管形成来解决。
淋巴静脉吻合和减容术后治疗，必须是长疗程青霉素、弹力压迫维持和间歇性气压治疗的组合模式。
前言本章将我们带回到年代的历史时期，当时波兰的Olszewski和Nielubowicz进行了人类首例梗阻性淋巴水肿的外科淋巴静脉吻合手术。当时，要说服血管外科医师这种手术方法具有发展前景并不容易。但是描绘淋巴回流路径的动态淋巴造影、新的手术显微镜和无创缝合线帮助我们成功地对子宫癌放疗后的下肢淋巴水肿患者进行了前5次手术。我们的治疗效果使我们能够说服他人。如今，全世界都在进行淋巴静脉吻合术。另外，对淋巴水肿组织的细菌学和免疫组织化学的研究，已使减容手术改进，从而减少了既往遇到的并发症，例如皮肤坏死和漏液。此外，本章还将根据当今对解剖学和生理学的了解，讨论淋巴淤积的外科治疗的最新趋势。四肢淋巴水肿的特征是由于组织液的积聚、成纤维细胞和脂肪细胞的增殖以及胶原蛋白的过量产生而导致肢体体积增加。浸润的免疫细胞量也增加。细菌定殖继发于对常规穿透手掌、足底皮肤的微生物经淋巴系统清除率不足。在生理条件下，毛细血管滤过组织液流入淋巴管，并通过集合淋巴干运输到血液循环。在24小时内，单下肢的运输淋巴液量从20毫升到毫升以上不等。淋巴运输管道的闭塞和区域淋巴结的窦性堵塞会导致细胞间水分、蛋白质和迁移的免疫细胞淤积。淋巴管的收缩力最终消失。这些改变导致组织改变，例如角化过度、纤维化、表皮下组织液/淋巴的蓄积，以及偶尔的淋巴漏。组织液淤滞最常见的并发症是细菌性皮肤-淋巴管-淋巴结炎（dermato-lymphangio-adenitis，DLA)，其影响超过50％的患者。早期，人们没有意识到淋巴水肿的进行性组织变化导致象皮肿的形成。流动性液体的积聚被认为是淋巴水肿组织中的基本病理过程。淋巴液流出的重要性
几个世纪以来，淋巴水肿一直被认为是大量水和蛋白质的积聚，应通过完全切除患病组织或引流手术，包括桥接淋巴水肿和健康区域的各种类型的组织瓣，来治疗。由Charles，Sistrunk，Thompson，和Goldsmith设计的手术得到了广泛的实践，但效果却不尽人意。常发生的事件包括：伤口愈合延迟、组织液从裸露表面漏出、和组织的慢性炎症伴随环境微生物的持续渗透。根据当代人体研究，对淋巴水肿发展机制的确切理解，极大地改变了淋巴水肿的手术方法。淋巴管系统的现代成像技术（X射线对比淋巴造影、淋巴闪烁显像、近红外淋巴造影、计算机断层血管成像和磁共振成像（MRI））可以发现自发性淋巴收缩（这对于淋巴流动是必不可少的），观察淤滞的组织液，并证明淤滞的组织液/淋巴液中细菌菌群的存在需要通过抗生素来控制（Figure2.2）。这些因素不仅使重新设计旧类型的减容手术更容易，而且也使提出通过显微外科吻合恢复淋巴流动的新手术更容易。改进手术显微镜的光学性能和生产超细无创伤缝合线，进一步促进了这些技术的发展。此外，长期淋巴管造影观察强调了，皮肤感染（丹*）和/或淋巴结清扫术后近端的闭塞后，集合淋巴干外周段的进展、逐渐闭塞，这被称为“枯萎”现象。这促使外科医生更早进行手术干预，并进行集合淋巴管的开放通畅段与邻近静脉的吻合。适用于数百万患者的减容手术，已经变得更加有效，由于使用抗生素预治疗抑制定植的微生物，导致更快的伤口愈合。此外，预防性使用抗生素可以保护远端肢体组织，使淋巴引流免于慢性炎症。使用高效的透热手术刀，无需使用结扎线，便于组织切除，而结扎线通常在术后数月从减容创面中排出。各种类型的外部加压（绷带、长袜和间歇性气动加压装置）改善了手术的长期疗效，迫使组织液流经新形成的通路，流向静脉或人体的非肿胀部位。20世纪淋巴水肿治疗的进展现代临床淋巴学时代和基于淋巴系统生理新知识的治疗方法的发展可追溯到年代引入油性造影剂X射线淋巴造影。这种成像方式为改进技术从而更好显像创造了条件。淋巴水肿有几种类型，包括炎症后（感染后）、创伤后和肿瘤手术后。淋巴水肿的类型不同，外科手术的适应症和预后可能会有所不同。淋巴结和/或淋巴管-静脉显微外科吻合分流术年代血管显微外科技术的发展为设计淋巴管静脉吻合分流术（lymphovenousshunts，LVS）创造了基础，LVS模仿淋巴管与静脉之间的自然沟通。手术的生理原理是基于对在动物腹膜后间隙中自然解剖性淋巴静脉吻合，和和人类胸导管阻塞时的观察。我们观察到，当淋巴结被横向切开时，淋巴开始从皮质窦渗出（Figure2.3）。这样的淋巴结以端-侧方式植入相邻静脉的窗口中。首次手术是在狗身上进行的（Figure2.3）。切开肠系膜淋巴结，将其远端带有输入淋巴管的部分植入下腔静脉。淋巴自由地流入静脉，因为腔静脉的血压在吸气时略微为负。?在狗躯体中创建的这些分流，在其一生中持续可见。
年，我们进行了人类显微外科淋巴静脉分流术的前五次手术，将淋巴水肿下肢淤滞的淋巴流引向股静脉。这些患者是女性，她们在髂淋巴结切除和子宫颈癌盆腔区域放射治疗后形成下肢梗阻性淋巴水肿。出乎意料的好疗效促使我们对其他类型的下肢淋巴水肿（例如发炎后、创伤后和其他“特发性”病例）进行这种手术。随着时间的流逝，我们和其他作者已经引入并尝试了对淋巴静脉分流手术的各种修改。尽管很难准确估计，但全世界这类手术的数量却成千上万。在适应症、技术和疗效方面的全球经验已在文献中进行了充分的描述。显微外科腹股沟淋巴静脉分流主要进行两种类型的分流，即淋巴结-隐静脉（lymph?node–saphenousvein，LNSV）和输入淋巴管-隐静脉（如淋巴管-隐静脉lymphvessel-saphenousvein，LVSV）（Figure2.4–2.10）。最重要的因素仍然是术后疗效的客观评价。
术后评估和疗效在某些患者中，作为研究方案的一部分，进行了以下测试：（a）趾蹼间隙注射后在肝脏中出现放射性的时间（水平位时少于30分钟），（b）?使用针芯法测量的腿部皮下组织中组织液压力的降低，（c）间隙空间的体积的减少（术后皮下液体容积输注测试），以及（d）磁共振测量组织中的水含量。由于临时的术后制动也可导致正常肢体的体积变化，因此对双侧肢体都进行了评估。在某些情况下，阻塞分流点以上静脉，进行术后淋巴管的淋巴闪烁成像。在少数情况下，可以在引流静脉中看到放射性示踪剂。
临床评估参数也用于评价预后。这些测量包括：（a）腿周径减小，（b）踝关节屈曲改善（至80°）和膝关节屈曲（最低90°），（c）组织柔软度（顺应性）提高，（d）长期直立位期间肢体疼痛的消失。在评估这些术式术后五年结局时，某些观察被做。I和II期疾病的患者中，炎症后淋巴水肿的改善率为29–42％。III期疗效较低，IV期患者无改善。LNSV和LVSV两种类型术式之间没有差异。在继发于因子宫癌而行子宫切除和放疗、和因黑色素瘤或精原细胞瘤而行腹股沟和淋巴结清扫的术后淋巴水肿的情况下，I和II期患者中观察到了49-80％的改善。在特发性淋巴水肿中，0–41％的I和II期患者可见改善。由于这种类型的淋巴水肿（特发性）偶尔会进展到晚期，因此没有被研究的III期和IV期患者。在增生性淋巴水肿的情况下，观察到82-％的改善。这些患者的淋巴管直径大于5毫米，并且在手术前没有DLA（dermato-lymphangio-adenitis)发作。当代淋巴水肿外科在过去的45年中，在显微外科技术、早期和晚期疗效的评估以及淋巴静脉吻合分流术的治疗与疾病的临床过程之间的关联方面积累的经验，可以作一些解释。应该强调的是，显微外科手术分流，改善了肢体的组织液和淋巴液流出，是一种姑息性手术。它仅能部分减轻过载的淋巴间隙，并不能消除引起淋巴水肿的病因，例如感染和阻塞淋巴回流的疤痕。淋巴管系统的运输能力由于瓣膜的破坏和淋巴管收缩能力的损害而变得不足。此外，淋巴水肿是以血管外液和蛋白容积增加，成纤维细胞和角质形成细胞增殖以及大量细胞外基质沉积为特征的疾病。含水量增加50％，干重增加20％。肢体的体积永远不会与淋巴损伤之前的体积相同。在评估显微外科分流的疗效时应考虑所有这些因素。此外，辅助疗法，例如手动和气动按摩以及穿着弹性衣服，进一步模糊了对治疗疗效的客观评估。大多数作者报告了良好的早期疗效，但随后的恶化最早可能会在手术后六个月出现。但是，有例外，观察到病例在10-40年后永久性改善。超显微外科淋巴静脉吻合分流高溶解力光学器件和超细无创伤缝合线以及红外淋巴显像术（Figure2.12）的发展，为在非常小的浅表淋巴管和邻近静脉之间进行多次吻合提供了机会。各种吻合技术修改已经被提出。早期疗效似乎令人满意，但是，只有长期随访才能证明其有效性。
综上所述，显微外科淋巴结或淋巴管-静脉吻合分流术在上肢和下肢淋巴水肿的治疗模式中已确立地位。我们的经验和当前的文献表明：（a）只有淋巴水肿伴局部节段性阻塞，但仍存在部分管腔开放并可收缩的远端淋巴管，并且在皮肤、皮下组织和淋巴管中没有活跃的炎症过程的患者才能产生令人满意的疗效；（b）根据淋巴水肿的病因分类，增生的情况下效果最好，其次是术后和炎症后类型；（c）非遗传型原发性特发性淋巴水肿应通过保守手段治疗。减容手术该手术在下肢进展期淋巴水肿的淋巴外科手术中一直保持着自己的地位。处于这种进展期阶段的患者数量可能在数百万计，尤其是在发展中国家，并且在西半球并非不常见。
IV期进展期淋巴水肿的形态学变化包括：1.皮肤过度角化和纤维化；2.皮下组织纤维化（图2.13）；3.皮下组织中缺乏淋巴收集管（lymphaticcollectors），形成大量组织液湖；4.皮下组织液水泡伴渗漏，5.脂肪组织增生，6.肌肉筋膜纤维化（图2.14），7.由于毛细血管过滤和细胞外渗受限，组织液中缺乏免疫细胞，8.浅表皮肤溃疡，9.深部组织细菌定植10．DLA（以前称为蜂窝织炎）发作和败血症的发作频繁。11.肢体重量增加一倍或三倍，导致髋关节和膝关节受损。这些组织变化完全使患者无法活动，并使他们易于出现脓*症发作。优选的解决方案是肢体的多阶段、部分减容。
作者通过引入以下新要素，重新设计了旧减容外科手术步骤：1.长期全身抗生素术前应用（长达三个月），以控制组织定植菌群；2.纵向剥除小腿和大腿上多余皮肤和皮下组织（及纤维化淋巴组织）?，并用带蒂的皮瓣覆盖裸露的表面。3.切除增厚的纤维化筋膜。手术分为三个阶段：a.去除腹股沟纤维化的淋巴结和淋巴管，b.3-4周后，手术切除纤维化淋巴管及邻近的纤维化感染组织下达膝关节水平，c.通过对皮肤、皮下组织和筋膜的三个纵向垂直剥除（内侧、外侧和后侧），对小腿和足背进行减容，分三个阶段进行，间隔六周。快速正常的愈合以及罕见的皮瓣边缘坏死，效果通常令人满意。在愈合过程中，会形成坚硬的纵向疤痕，从而阻止由于积累的组织（水肿）液而引起的组织扩张。通常在小腿上看不到复发性水肿，但部分仍存在于脚背上。复发性DLA发作的频率有所降低，尽管这可能部分归因于长期使用青霉素。淋巴性溃疡应与多余的淋巴水肿组织一起清除，因为由于组织液的持续渗漏导致表面无法愈合。
有一类淋巴水肿患者，组织坚硬肿胀，但脚和小腿皮肤无重大变化，但在淋巴显像上小腿有一些淋巴管、无可见的淋巴结。该组患者可能对任何传统的保守疗法有抵抗力。淋巴淤滞的主要原因似乎是腹股沟淋巴结纤维化（炎症后）。在这些情况下，作者建议对腹股沟窝进行修正，去除患病的淋巴结并清除闭塞的输入淋巴管。适应症为：1.III和IV期淋巴水肿，2.淋巴显像上大腿淋巴管和腹股沟淋巴结缺乏，可见简陋的小腿淋巴管道，3.整个肢体迅速增大（体积），限制运动，4.DLA频繁发作（5次/年），以及5.纤维化淋巴结和淋巴管直至腹股沟手术修正。仅在满足所有条件时才进行手术。在超过80％的病例中，该手术可使大腿体积减小和组织软化。这也是小腿和大腿主要减容手术之前的第一步。吸脂淋巴水肿组织的吸脂技术，已经从整形外科手术治疗使四肢、颈部、乳房、腹部和身体的其他部位毁容的局部脂肪沉积转化出来。该技术已被许多作者应用于淋巴水肿的治疗。根据已发表的文献，女性乳房切除术后淋巴水肿和某些类型的下肢脂肪水肿中获得了令人满意的结果。在这些情况下，皮下组织的主要组织是脂肪，使用压力织物和间歇性气动压力治疗无法减少脂肪的体积。该方法的局限性在于难以抽吸在下肢淋巴水肿进展期占主要地位的纤维组织、较大的内部创面、血肿的形成以及皮肤的富余。后期的随访数据将证明该手术的有效性。吸脂的最终疗效很难评估，因为患者从术后第一刻就开始穿弹力衣物。无论如何，该方法在某些脂肪水肿的治疗中具有确定的地位。游离淋巴管移植FREELYMPHATICTRANSPLANTS淋巴管的游离移植被Baumeister开发，主要用于乳房切除术后的淋巴水肿的治疗。这种方法的有效性通过淋巴闪烁显像在一些病例中被证明。?此外，与其他治疗淋巴水肿的外科手术方法一样，除减容术外，其最终疗效一直被并行的物理疗法和抗生素应用所掩盖。
血管化淋巴结的移植微血管淋巴结转位（LNT）是最近有前景的治疗乳房切除术后淋巴水肿的方法，尤其是在早期阶段。然而，这种改善是可变的，尚未就哪种技术、供区淋巴结的组别、或受区部位可以确保最大限度地减少患肢淋巴水肿得出结论。此外，应证明公认的输入和输出的淋巴收集管道再生的机制。?使用血管内皮生长因子（VEGF）促进这一过程似乎是有前景的，但是，迄今为止，只有毛细淋巴管生成，而没有淋巴管生成。淋巴样细胞聚集体的形成是继发性的，并依赖于现存的淋巴干。问题仍然在于，是否存在从淋巴结中发出一个信号，以使其淋巴管萌芽并连接受区淋巴管。
皮下植入硅胶管用于淋巴引流一种新的外科手术方法是在小腿到腰部或下腹区域的皮下植入硅胶管来创建人工通路以便水肿液流动（Figure2.17和2.18）。在因子宫癌行淋巴结清扫和盆腔放疗后下肢阻塞性淋巴水肿的患者中，已成功进行了尝试。在为期两年的随访期内，进行了术后周长测量、淋巴闪烁显像和组织超声检查。有：a）自植入之日起数周以来，小腿周径迅速下降，平均下降3％，但在一些病例中达到15%-17%后稳定，b）在所有病例中，超声检查、淋巴闪烁显像可见置管通畅、其四周有液体积聚（Figure2.19），c）对硅胶管没有组织细胞反应。作者的结论是，手术过程简单、肢体水肿的减轻以及缺少对植入物的组织反应，使得该方法值得在具有大量组织水肿液积聚的淋巴水肿晚期阶段进行。
总结自二十世纪中叶以来，淋巴水肿的治疗取得了明显进展。西半球的象皮病明显减少。这是手法引流、气压压力治疗、弹性织物和长期抗生素的预防慢性和复发性急性DLA以及淋巴静脉吻合分流和新型减容手术的综合作用。寻找其他通过淋巴管和淋巴结移植恢复淋巴引流的方法在再生医学中是有前景的工作。随着时间的发展，外科治疗淋巴水肿的适应症应根据该病的病因进行多样化。全世界淋巴水肿病例的主要原因之一是伴周围淋巴管逐渐闭塞的炎症后（感染后）型。创伤后类型的淋巴水肿具有至少两个病理成分，与受损组织如骨和肌肉的延迟愈合以及伤口感染有关。两者都可能逐渐损害引流的淋巴管和淋巴结。肿瘤术后病例最适合早期的显微外科分流术，因为外周淋巴干是健康的，并能保持收缩能力很多年。淋巴闪烁和红外淋巴显像对于确定淋巴管功能、手术部位以及显微外科分流的预期效果非常重要。考虑到淋巴水肿是皮下组织和肌筋膜持续纤维化过程，早期外科手术干预是必须的。并且，在进展期阶段，纤维和脂肪组织占主要地位，其体积超过过度淤滞的组织液。
参考文献：
Cheng,M.,Chang,D.W.,Patel,K.M..().Principlesandpracticeoflymphedemasurgery.
Gonzalez-Garay,M.L.,etal.()."AnovelmutationinCELSR1isassociatedwithhereditarylymphedema."VascCell8:1.
更多阅读：
淋巴系统解剖图谱分享
淋巴管造影：诊断与治疗（一）
淋巴管造影：诊断与治疗（二）
淋巴管造影：诊断与治疗（三）
淋巴管造影：诊断与治疗（四）
Hereditarylymphoedema:MILROYDISEASE
王静敏教授
医院儿科王静敏教授团队研究成果获国际认可——命名新疾病“HLD19”
美国梅奥诊所淋巴水肿宣教
Lymphedema
MayoClinic
乳糜反流
吸脂术在淋巴水肿外科治疗中的应用Surgicalmanagementoflymphedema-Liposuction
乳腺癌术后淋巴水肿的外科治疗Surgicalmanagementofbreastcancer-relatedlymphedema
PurposeDrivenLife原创不易，感谢支持