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TUhjnbcbe - 2024/9/8 18:14:00
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原创妮娜医学界风湿免疫频道收录于合集#风湿病例个

*仅供医学专业人士阅读参考

医院里的“大杂烩”,为了和疑难杂症斗智斗勇,需要从影像学、病理学、检验医学多个视角将疑难杂症抽丝剥茧……

近期,由首都医科医院发起的风湿免疫疾病多学科研讨会在线上召开,我们将整理内容要点,帮忙大家提升临床思维能力。

今天的病例由首都医科医院风湿免疫科王天琪教授分享,放射科徐辉教授进行解读影像学,医院张卓莉教授、医院冷晓梅教授和费允云教授进行点评,快来跟着大佬们学习吧。

腹痛、间断发热、炎症指标高,居然全是不典型症状?

让我们先来“简单”回顾一下患者的病史与诊疗经过……

患者男性,67岁,腹痛伴发热一月余。

现病史:患者一月前无诱因出现腹痛,中上腹隐痛,间歇性,午后为著,伴发热,体温最高38.7℃,发热无明显规律,无明显伴随症状,持续2-6小时后体温可自行降至正常。后腹痛逐渐加重,为两侧腰部酸胀感,疼痛剧烈时难以入睡,自服解热镇痛药效果不佳。

-08外院检查腹盆CT提示:腹主动脉周围环以等密度影;腹主动脉CTA提示:腹腔干及肠系膜上动脉起始处稍狭窄。腹主动脉壁周围软组织样异常密度影。医院医院就诊,遂收入我科。无光过敏、口腔溃疡、脱发、口干、眼干、关节痛、雷诺现象等,近1月体重减轻8kg。

图1患者体温变化

既往史:高血压15年,血压最高/80mmHg,规律口服硝苯地平10mgbid,平时血压控制在/80mmHg左右,否认心脏病、糖尿病、脑血管病史;否认药物、食物过敏史。

个人史:农民,无毒物接触史。出生于河北省,久居于衡水市。无疫区、疫水接触史。吸烟30余年,约10支/日,已戒烟6月,饮酒30余年,每日饮酒3-4两,已戒酒6月。

家族史:适龄结婚,育有2女,妻子女儿均体健,父母已逝,无兄弟姐妹,无家族类似病、遗传病、传染病史。

体格检查:神志清楚,言语流利;浅表淋巴结未触及肿大;心肺查体(-);腹软,右中腹压痛,无反跳痛、肌紧张;神经系统查体(-);双下肢无水肿。

辅助检查(入院前):

腹部CT平扫:肝Ⅳ区囊肿,左肾囊肿,肝内胆管稍扩张;腹主动脉周围环以等密度影主动脉硬化。

腹主动脉CTA:腹主动脉及分支硬化表现,腹腔干及肠系膜上动脉起始处稍狭窄;腹主动脉壁周围软组织样异常密度影,约第9-10胸椎前缘软组织密度影,可疑腹膜后纤维化。

图2腹部影像学检查

MRCP:腹主动脉周围异常信号,肝囊肿,肝内胆管稍扩张,左肾囊肿。

PET-CT:第1-3腰椎水平腹主动脉外围、第8-10胸椎前方及第11/12腰椎右侧、约左侧骶骼韧带区及左侧肝裂间隙区软组织影增多,均伴异常高代谢,多发淋巴结,考虑良性活动性病变(炎症或自身免疫性疾病)。

胃镜:慢性非萎缩性胃炎。

结肠镜:降结肠和直肠可见息肉,病理提示管状腺瘤。

完善常规检查(入院后):

血常规∶WBC8./L,HGBg/L↓,PLTL。

尿沉渣、便常规+OB正常。

生化全项:ALT/AST11/16.5U/L;ALP/GGT/U/L↑;GLB44.4g/L↑,T-Bil/D-Bil/I-Bil18.12/3.99/14.13μmol/L,肾功能及电解质正常;FDP6.96g/L↑,D-Dimer0.79mg/L↑。

炎症指标:C反应蛋白(CRP)64.31mg/L↑;血沉(ESR)mm/h↑。

感染指标:肺炎衣原体/肺炎支原体抗体均阴性,布氏杆菌虎红实验、肥达-外菲氏反应均阴性。艾滋、梅毒、乙肝、丙肝感染项目阴性;T-SPOT、PCT、真菌G试验、CMV、EBV均阴性。

肿瘤标志物:肿瘤标志物正常范围。

免疫指标:ANA+1:80(斑点);抗ENA、ANCA均阴性;IgGmg/dl↑,Cmg/dl↑,IgG41.32g/L(参考范围0.03-2.01g/L)。

影像学检查:

胸部CT平扫:双肺多发小结节,建议年度复查;双肺上叶间隔旁型肺气肿,左肺门处稍大淋巴结;右肺下叶近胸膜下多发磨玻璃密度影,考虑慢性炎症。

上腹部MRI平扫+增强:腹主动脉周围异常信号,腹膜后纤维化可能;肝S4囊肿,肝总管、左右肝管近端被S4囊肿推挤,肝内胆管扩张;左肾中部囊性肿块(Bosniakl类)。

浅表淋巴结超声未见明显异常。

超声心动图:室间隔基底段增厚。

病理检查:

骨髓穿刺细胞学:粒系、红系各阶段发育连续,未见明显形态异常,巨核细胞数量少,产板良好。部分淋巴细胞形态不典型。

腹膜后穿刺病理:镜下见纤维脂肪组织内见淋巴细胞及浆细胞聚集。免疫组化:CD38(部分+),IgG(部分+),IgG4阳性浆细胞约20个/HPF,IgG4/IgG约20%,Kappa(部分+),Lambda(部分+),Ki-67(阳性约10%)。

考虑诊断:

结合患者的主要体征和检查结果,初步考虑该患者主诊断为:腹膜后纤维化(IgG4相关性疾病?淋巴瘤?);然而这一诊断似乎不能解释患者的明显腹痛、中等度以上发热和炎症指标明显升高。但目前无肿瘤性疾病的证据。

治疗与随访:

在充分知情情况下,实验性加用醋酸泼尼松龙40mgqd进行治疗,患者整体治疗及随访经过如图3。

图3患者整体治疗经过

使用醋酸泼尼松治疗后,患者发热较前缓解,炎症指标下降,一月后患者腹主动脉周围病灶较入院前减少(图4)。但患者炎症指标始终没有降至正常且后再次复升,腹部症状未完全消失,故于门诊加用吗替麦考酚酯0.75gbid治疗。

图4治疗1月患者腹部病灶减少

年2月随访,患者腹痛再次加重,为中上腹胀痛,进食和饱餐后为甚,伴反酸、嗳气,且曾有一次最高至37.8℃的发热。为进一步评估病情,患者再次入院。

本次入院,化验检查示:血常规(WBC8./L,HGBg/L↓,PLT/L)尿沉渣、便常规+OB正常;生化全项大部分恢复正常(仅ALB33.1g/L↓,GLB29.6g/L,肝酶、胆酶、肾功能及电解质正常);空腹血糖4.76g/L↑。患者炎症指标持续偏高(CPR18.27mg/L;ESR48mm/h);感染指标中,风疹病毒IgM轻度增高[26.7AU/mL(正常<20AU/mL)],其余阴性。

免疫指标方面,IgG、IgG4已恢复正常,仅补体C3增高(mg/dl)。影像学检查大致同前,腹盆CT平扫+增强依然提示腹膜后纤维化改变、肠系膜上动脉起始部中度狭窄。胃镜示慢性萎缩性胃炎(C2),结肠镜无异常发现。

图5患者两次入院影像学变化

腹膜后穿刺病理再次提示纤维组织内散在小簇淋巴样细胞浸润,且组化结果不支持癌、孤立性纤维性肿瘤、神经源性肿瘤和纤维瘤。考虑患者存在肠系膜上动脉起始部中度狭窄,因此患者本次腹痛不排除是动脉缺血所致,行肠系膜上动脉支架植入术,术后患者活动、饱餐后腹部胀痛较前有所缓解。

结合两次入院检查和诊疗经过,仍考虑腹膜后纤维化这一诊断,并且调整治疗方案为醋酸泼尼松联合环磷酰胺(CTX)0.1gqd,患者好转出院。后因疫情影响,该患者未进行后续随访,在医院诊疗时炎症指标一直未降至正常,但腹痛、发热基本缓解。

图6患者末次随访情况

事实上,这个病例的诊断还未完全揭晓,但正因如此,才能够引发更多的探讨。

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