患儿间断发热1周,无皮疹,你怎么考虑 [复制链接]

1.首先看一个病例

患儿男，10月7天，主因「间断发热1周」，于.12.28入院。患儿1周前无明显诱因出现发热，体温波动于38～39℃之间，退热药物可下降，体温反复出现。

入院查体：体温36.5℃，精神可，周身未见皮疹，颈淋巴结肿大如*豆样大小，结膜充血，口唇干红，皲裂。舌充血，可见舌乳头突起，双肺呼吸音粗糙，可闻及固定湿罗音，心音有力，律齐，腹平软，肝脾不大，四肢末梢暖，无硬肿、蜕皮。

辅助检查：

.12.27血常规：WBC27.4×/L，N13.1×/L（47.9%），L9.9×/L（36.1%），RBC4.88×/L，Hbg/L，PLT×/L，hs-CRP51.4mg/L;

肝功能：总蛋白76.0g/L，白蛋白46.3g/L，球蛋白29.7g/L，ALT18U/L，AST34U/L，γ-谷氨酰转肽酶18U/L，心肌酶CK56U/L，CK-MB19.0U/L，α-HBDHU/L，BNP.1pg/mL；

电解质：K5.05mmol/L，Na.6mmol/L，Cl98.5mmol/L，ASO2.0U/L；

凝血：PT-S12.6s，APTT42.3s，TT13.3s，FIB3.27g/L，D-Dimer0.2ug/mL，FDP1.45ug/mL;

ESR62mm/h；

心脏超声：冠脉未见异常；

肺炎链球菌核酸检测阳性。

你的诊断是？

2.病例分析

（1）患儿发热＞5天，且有颈淋巴结肿大；结膜充血；口唇干红，皲裂，舌充血，舌乳头突起；

（2）完善辅助检查如下，初步考虑诊断不完全川崎病；

（3）完善EB病*核酸（-），末梢血涂片未见异型淋巴细胞，除外EB病*感染至传染性单核细胞增多症；血培养（-），不考虑败血症。

3.治疗经过

（1）应用IVIG2g/kg，12小时内一次静点，患儿体温未再次反复；

（2）5日后复查血常规：WBC11.66×/L，N2.90×/L（25.3%），L7.00×/L（60.3%），RBC4.59×/L，Hbg/L，PLT×/L，hs-CRP1.5mg/L；血生化：总蛋白81.8g/L，白蛋白37.6g/L，ALT15U/L，AST36U/L，CK63U/L，CK-MB21.3U/L，α-HBDHU/L；

（3）患儿好转出院，出院诊断为：不完全川崎病，支气管肺炎。

4.讨论

（1）本例患儿为10月龄，始终未出现皮疹、手足硬肿及蜕皮，但根据版不完全川崎病的诊断标准[1]:儿童发热≥5d，具备2或3项川崎病主要临床特征，除外渗出性结膜炎、渗出性咽炎、溃疡性口腔炎、大疱性或水疱性皮疹、全身淋巴结肿大或脾肿大；婴儿发热≥7d且无其他原因可以解释者，需要考虑不完全KD的可能。如果相关实验室化验检查及超声心动图检查达到标准（如下），则可确诊不完全川崎病。

该患儿符合发热大于7天，CRP≥30.0mg/L，且ESR≥40mm/h，结合贫血，血小板上升，白细胞增高等，符合不完全川崎病的诊断。

（2）经典的KD诊断标准都已经很熟悉[2]：

国内通常使用的是美国儿科学会标准：①不明原因的发热大于5天；②双侧结膜充血；③口腔黏膜弥漫性充血，口唇发红及干裂，杨梅舌；④发病初期，手足硬肿掌跖发红，恢复期指趾末端膜样蜕皮；⑤躯干部多形性红斑，无水泡及结痂；⑥颈部淋巴结的非化脓性炎症。其中第1点为必备条件，其余5项中具备4条；

也可使用日本川崎委员会参考标准[3]：同样适用6项主要临床诊断指标，但是发热不作为必须标准，除外其他疾病后，满足6项主要诊断标准之5项即可诊断；

关于诊断的6项主要临床表现，并非全部同时出现。文献报道研究后发现，其出现的阳性率由高到低分别为[4]:：发热（98.2%）口腔改变（94.8%）结膜充血（90.7%）四肢末梢改变（89.3%）皮疹（85.1%）颈部淋巴结改变（79.6%）;另有文献报道[5]发现：6项主要临床表现出现率依次为：发热（%）结膜充血（84.3%）多形性皮疹（81%）口唇变化（81%）四肢末梢变化（58.7%）颈淋巴结肿大（51.2%）;也有研究[6]发现：发热最常见（87.6%），依次是口唇变化（67.9%），颈淋巴结肿大（66.7%），结膜充血（66.2%），四肢末梢变化（63.6%），皮疹（57.6%），主要临床表现其出现率各家报道不一，可能与采用的诊断标准及种族不同相关。

5.不完全川崎病的3个要点

（1）关于概念

不完全川崎病（In