看到上面这样的皮损，且患者伴有高热、呕吐和昏迷，您考虑什么？如果仅考虑为丹*，只是简单抗感染治疗，这样的判断和治疗最终可能会导致患者死亡！这种情况需高度警惕一种罕见的、严重的疾病―坏死性筋膜炎。尽管坏死性筋膜炎看起来像严重的丹*，二者的治疗和预后相差甚远！如果坏死性筋膜炎未能早期诊断，未能及时、强有力的治疗，死亡率可高达35%[1]，所以我们应当熟悉和掌握坏死性筋膜炎。
在讨论坏死性筋膜炎之前，我们先复习一下筋膜的解剖。筋膜是位于皮下组织和肌肉之间的结缔组织，分浅筋膜（疏松结缔组织）和深筋膜（致密结缔组织）；筋膜主要为血管、淋巴管和神经等组织提供“支架”，故被称为软组织的“骨架”（图1、2[2]）。
图1皮下组织层次（图源网络）
图2筋膜解剖（腿部的浅、深筋膜）
A皮肤；B浅筋膜膜层；C深筋膜外围层；D深筋膜肌层；
DAT深层脂肪组织；SAT浅表脂肪组织。
坏死性筋膜炎（NecrotizingFasciitis，NF）是一种罕见的、严重的、潜在致死的软组织感染。???????????????????????????
历史及命名???????????????????????????
●最早可追溯至公元前五世纪，希波克拉底认为NF是丹*的一种并发症[3]；
●年，JosephJones首先以"医院坏疽"为名描述一种细菌性筋膜急剧进行性坏死，此后几次易名为"坏死性丹*"、"溶血性链球菌坏疽"、"化脓性筋膜炎"和"急性皮肤坏疽"等[4]；●年，AlfredFournier报道了5例男性会阴区患者，故命名为“Fournier坏疽”[5]；●年，Wilson将皮肤、皮下组织及深、浅筋膜的进行性坏死统称为“坏死性筋膜炎”，总结其主要组织病理学特征，即广泛的深浅筋膜坏死[6]；●年，Anaya等[4]建议采用“坏死性软组织感染(NSTI)”取代所有皮肤及皮下的坏死性感染。
病因及发病机制
●病原学：Misiakos等[7]依据病原菌的种类将NF分为4型（表1）。
表1坏死性筋膜炎的临床分型
图3右腿屈肌处烧伤后坏死性筋膜炎患者。
1A：皮肤、皮下组织、筋膜和肌肉广泛坏死。1B：切除组织大体外观(+21天)，表面有白色棉状丝状生长。
图4切除组织标本的直接显微镜检查。
2A：箭头显示20%氢氧化钾溶液中的多核、宽且无隔膜的真菌菌丝（X）；2B：Calcofluor荧光增白剂染色示宽且无隔膜的真菌菌丝，提示毛霉菌(X)。
●危险因素：NF相关的危险因素众多，包括：糖尿病、其他慢性疾病（如高血压、肝功能衰竭等）、免疫抑制剂（如强的松龙）、营养不良、年龄＞60岁、静脉注射*品、周围性血管疾病、肾功能不全、潜在的恶性肿瘤和肥胖等[9]。其中，糖尿病是最常见的危险因素，NF伴发糖尿病者高达18%-60%。
●发病机制：病原菌突破皮肤屏障后，通过释放内*素和外*素，引发一系列复杂的免疫相关反应，包括细胞*性T细胞、细胞因子释放和中*性休克综合征，造成微血管损伤或血栓形成，可能导致组织缺血和随后的坏死[10]。
临床特征
●罕见：发病率为0.3-15/10万[10]。
●所有年龄，成年男性多见，男：女=3:1[11]。
●起病急，发展快，预后差，死亡率随年龄增长而增高。
●好发部位：下肢＞腹部、外阴＞其他。
●皮损表现：临床皮损呈快速进展过程，不同阶段表现如下[12]：
第一阶段（早期）：皮肤片状红斑、肿胀，皮温升高，触痛（触痛区显著超出皮损区）(图5[13]）；
第二阶段（中期）：水疱或大疱形成（浆液性液体），皮肤波动感及硬结形成（图6[13]）；
第三阶段（晚期）：血性大疱，患部皮肤感觉消失（感染致局部的神经变性坏死），皮下捻发音，皮肤坏死、发黑，进展为坏疽（图7[13]）。
●全身症状：早期可有发热、寒战、乏力、呕吐、意识障碍等全身中*症状，若未及时就诊可出现DIC、中*性休克及多器官衰竭。
图5早期坏死性筋膜炎（第一阶段）
下肢水肿及皮肤红斑，其特征压痛显著超出皮区。
图6中期坏死性筋膜炎（第二阶段）
水疱或大疱形成，最初通常充满浆液性液体，随后水疱聚集并出血，形成血性水疱。
图7晚期坏死性筋膜炎（第三阶段）
皮肤坏死及皮下捻发音
临床分型
除上述病原学分型外，根据感染途径不同，坏死性筋膜炎可分为2类：
1、明确病原体入侵伤口的感染，病原体经表皮或黏膜的伤口进入深层组织。
2、深层组织自发性感染，近50%的A组链球菌导致的坏死性筋膜炎原发于深层组织，病程中未见开放性损伤，常见于肌肉挫伤或拉伤。
组织病理
●浅筋膜坏死；
●真皮和筋膜中性粒细胞浸润；
●动脉和静脉纤维素血栓形成；
●动脉和静脉壁纤维蛋白样坏死的血管炎；
●破坏的筋膜和真皮内存在致病微生物；
●无肌肉受累。
图8社区MRSA感染的NF患者组织病理[14]
A伤口处蜂窝织炎（短箭头）、脂膜炎（长箭头）
和筋膜炎（箭头）；B组织中许多革兰氏阳性球菌
辅助检查
●实验室检查：年，Wong等[15]提出LRINEC（坏死性筋膜炎实验室风险指标）评分来区分坏死性筋膜炎与其他软组织感染（表2）。
表2LRINEC评分
总分范围为0-13分，根据NSTI的危险程度将患者分为3组（表3[4]）：
表3LRINEC评分与NSTI的相关性
●影像学检查：坏死性筋膜炎的影像学特点总结如下（表4[16]）。
表4坏死性筋膜炎的影像学表现总结
图9右大腿坏死性筋膜炎患者
X线片示大量条纹状软组织气体沿大腿筋膜平面延伸
图10右踝坏死性筋膜炎患者
a右脚踝上有皮下气肿（箭头），可见钢板和螺钉固定
b超声示深筋膜软组织气体呈多个回声灶表现（箭头）
图11左大腿坏死性筋膜炎患者
CT（a）和增强CT（b）示左侧大腿肌肉内有气体(箭头)
图12右下肢坏死性筋膜炎患者MRI
A双侧大腿横断面MRI示右大腿水肿，肌间隙模糊；B双侧小腿横断面MRI示皮下、肌间水肿，肌肉清除模糊；C双侧小腿的冠状MRI（红色箭头表示皮下水肿；*色箭头表示间质水肿）
●其他特殊检查：细菌学培养和血清抗体（链球菌释放的透明质酸和DNA诱导B细胞产生高滴度抗体）等。
诊断
坏死性筋膜炎早期皮损表现并无特异性，极易误诊为丹*、蜂窝织炎等其他软组织感染，延误治疗，因此早期诊断尤为重要。研究显示，12小时内确诊，NF的死亡率为6%，如果超过24小时再确诊，死亡率可高达30%[18]。
通过详细询问病史、皮损及全身症状、LRINEC评分、影像学等确诊。
年，Fisher等[19]提出了坏死性筋膜炎诊断的六项标准：
①皮下筋膜广泛性坏死，伴有广泛潜行灶，逆行向周围扩散；
②重度的全身性中*症状，伴神志改变；
③未累及肌层；
④伤口分泌物培养、血培养未发现梭状芽孢杆菌；
⑤无重要血管阻塞；
⑥清创组织检查有广泛的白细胞浸润，筋膜邻近组织局灶性坏死，以及微小血管血栓栓塞。
诊断困难时，可行手术探查，如手指试验阳性，则需高度怀疑NF。手指试验：手术探查时，皮下组织与筋膜易分离即手指试验阳性。
鉴别诊断
应与丹*、蜂窝织炎等其他软组织感染性疾病、糖尿病足、深静脉血栓及早期可表现为NF的坏死性嗜中性粒细胞性皮肤病（如坏疽性脓皮病、坏死型SWEET综合征）等多种疾病相鉴别。
治疗
因NF进展迅速，预后差，死亡率高，故治疗上具有很大的挑战性。NF的治疗应遵循5个基本原则：早期诊断和清创、充分及足量的抗生素、对症支持治疗、反复重新评估和积极的营养支持。
局部治疗：尽快彻底的外科清创手术（图13[20]）；创面封闭式负压引流治疗（图14[21]）。
全身治疗：强有力的广谱抗生素治疗（二代/三代头孢+甲硝唑）；加强支持治疗，纠正休克和多脏器功能衰竭；静脉注射用免疫球蛋白冲击治疗；高压氧治疗等。
图13a68岁男性前臂创伤弧菌感染；
b切取30×18cm背阔肌肌皮瓣修复缺损；
c清创植皮术后；d术后15个月随访。
图14坏死性筋膜炎患者临床治疗图片
1A、2A:清创前；1B、2B:清创后；
1C、2C:应用VSD技术进行创面引流；
1D、2D:创面愈合情况。
预后
NF患者住院时间较长，可伴发MODS、DIC等多种疾病，有截肢或死亡的风险，预后较差。可采用FGSI或UFGSI评分系统评估患者的严重程度和预后（表5[22]）。在该评分系统中，FGSI9分的死亡率为75%，FGSI9分的生存率为78%。
表5Fournier坏疽严重程度指数
也可使用简化Founier坏疽严重指数评分(SFGSI)对预后进行预测，SFGSI包括三个变量，分别是红细胞压积、血钾、肌酐，当SFGSI2时，预测死亡率的敏感度为87%，特异度为77%[23]。
综上，坏死性筋膜炎起病急、进展快、病情凶险，病死率高，且与其他坏死性软组织疾病较难鉴别，易误诊。临床医生应高度重视，勿将坏死性筋膜炎误诊为丹*！
更新时间调整公告
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