白癜风是什么样症状的 http://pf.39.net/bdfyy/bdfjc/191029/7572162.html⊙作者/侯笑
⊙单位/医院
先天性梨状窝瘘（CPSF）是少见的颈部鳃源性疾病，起源于第3和第4鰓囊，系胚胎发育过程中鳃沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭锁所致，占所有鳃裂畸形的3%~10%。
梨状隐窝瘘多见于儿童，绝大多数（＞90％）位于左侧颈部，可能与鳃性组织右侧消失较早有关。
临床表现
早期可表现为发热、颈前肿痛、咽喉不适等，可伴有颈部淋巴结肿大。
进展期可形成颈深部脓肿，切开引流或自行破溃后症状可缓解，但易反复发作或形成持久不愈的瘘管。
梨状隐窝瘘导致的炎性肿块多位于颈前三角、胸锁乳突肌中1/3前缘（相当于甲状腺上极区域）。
当发现急性化脓性甲状腺炎或新生儿颈部炎性肿块逐渐增大，尤其在左颈部肿块反复发作时，应高度怀疑梨状窝瘘。
超声表现
病灶可表现为颈部不均质低回声团块，可局限于甲状腺中上极腺体内，也可走行于颈总动脉前内侧与甲状腺上极外侧缘间，甚至穿透颈前肌层至皮下。
肿块有压痛及波动感，边界不清，形态不规则，其内可见不规则液性无回声区夹杂有斑点状回声，内部透声差，边缘有时可见厚壁样结构，病变区可经气管环向上、后、口底方向延续，部分脓肿可见浮动的含气体的点、片状强回声。
炎症静止期可显示梨状窝底部-甲状软骨下角-甲状腺上极之间「J」形的瘘管回声，即可确诊。
以下病例均考虑梨状窝瘘伴感染，行支撑喉镜检查确诊，并行梨状窝病损切除术。
病例1
患儿男，2岁，发热4天伴左颈部活动受限1天。查体：左颈部可扪及一大小约1×1cm肿块，质软，有压痛，局部皮肤红。
超声表现：甲状腺正常，左叶外侧见一混合回声团，边界不清，形态不规则，厚壁，团块内可见较多强回声气体（图1和图2）。颈部CT发现甲状腺左叶后方不规则混杂低密度影，内见环形稍高密度影及气体影（图3）。
图1和图2示甲状腺左叶（LT）外侧厚壁（红箭头）低回声团（M），内见气体样强回声（蓝箭头）
图3颈部CT示甲状腺左叶后方不规则混杂低密度影（蓝箭头），内见环形稍高密度影及气体影（黑箭头）
病例2
患儿男，3岁，间断发热10天，发现颈部肿块3天。查体示甲状腺左侧叶Ⅱ°～Ⅲ°肿大。
超声表现：甲状腺左叶内低回声团块，边界欠清，内部回声欠均匀，CDFI示团块内探及血流信号（图4和图5），其旁探及一稍低回声团，边界欠清，内部回声欠均匀，内见一带状强回声，团块与甲状腺分界欠清，CDFI示团块内探及血流信号（图6）。
图4和图5颈部横切面和纵切面显示甲状腺左叶内极低回声团（*箭头和白箭头）。IGT.甲状腺峡部
图6示甲状腺左叶上极旁低回声团（*箭头），与甲状腺分界欠清，内见条状高回声（蓝箭头）
病例3
患儿女，7岁，发现左侧颈部包块1月就诊。查体示左侧颈部可见长约2cm疤痕，其下可触及肿块，局部皮肤有红肿，质尚硬，未及明显波动感，触诊有疼痛，高出皮肤表面。既往3年前有类似症状2次，均行切开引流术。
超声表现：可见瘘管紧贴甲状腺上极外后侧缘穿透颈前肌层走向至皮下的「J」形的瘘管回声，清晰显示瘘管在颈部皮下的止点（图7）。
图7示紧贴甲状腺左叶（Th）上极外后侧缘的瘘管回声（ABS），其穿透颈前肌层走行至皮下，呈「J」形。CCA.颈总动脉；IJV.颈内静脉；T.气管
病例4
患儿女，2岁，间断发热10天，咳嗽流涕2天。查体：颈前可扪及一大小5×2cm肿块。
超声表现：甲状腺左叶区可见低回声区，边界不清，内探及片状无回声，仅见少许正常甲状腺左叶组织回声，甲状腺右叶及气管受压向右移位。CDFI示低回声区周边可探及血流信号（图8）。
图8示甲状腺左叶区域的低回声肿块（M），为脓肿，右叶（RT）和气管向右移位
患儿行脓肿切开引流术。术后1个月复查，发现原脓腔消失，可见甲状腺左叶区域的条带状低回声瘘管（图9），气管受压向右移位。
图9示治疗后甲状腺左叶区域的低回声瘘管（M）
病例5
患儿男，5岁，发现左侧颈部肿块6天。查体：左侧颈部扪及一大小2×2cm肿块，伴疼痛不适，局部皮温稍高，颈部活动稍受限。
图10和图11示甲状腺左侧叶内厚壁低回声团（M），内可见多发高回声团（箭头）及液性暗区，CDFI示团块边缘较多血流信号
图12内窥镜下见左侧梨状窝底有一内瘘口（蓝色箭头示），周围见肉芽组织增生（由苏大附儿院耳鼻咽喉头颈外科樊明月医师提供）
鉴别诊断
甲状舌管囊肿：一般位于颈前正中舌骨水平，可引起甲状腺峡部感染，而PSF绝大多数位于左侧，位置相对隐蔽，不易扪及波动感。
鳃裂囊肿或瘘管：第1鳃裂发生的囊肿多在胸锁乳突肌内缘下颌角附近，开口在外耳道；第2鳃裂发生囊肿可发生在下颌角至胸骨上窝之间的胸锁乳突肌前缘的任何部位，但多数囊肿发生在胸锁乳突肌前缘的中上1/3处。
原发性急性化脓性甲状腺炎（AST）：甲状腺一般不易化脓性感染。AST最主要的感染途径是梨状窝瘘持续存在。
颈部蜂窝织炎：病变与周围组织无明显界限，不易局限，全身症状明显；CPSF炎症一般多位于一侧，局部症状明显。
治疗
炎症期：脓肿形成时首选穿刺或切开引流；静止期：彻底手术是根治的关键。
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学术主编/刘德泉
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