NephSim病例系列中文版1 [复制链接]

NephSim病例系列（1）

现病史：

一位58岁女性既往糖尿病，高血压，CKDIII（最近的肌酐1.6mg/dL）因下肢肿胀和劳累性呼吸困难入院。2周前患医院治疗好转后出院。患者规律服用药物，包括头孢氨苄（在上次入院时开始服用），二甲双胍，硝苯地平，赖诺普利和氯噻酮。她的糖尿病和高血压控制良好，服用药物没有改变。上次出院后，患者在家康复，上周重返工作岗位。

体检：

生命体征：体温37.2°C，血压/mmHg，心率95次/分，呼吸频率18次/分

一般情况：没有急性窘迫

HEENT：正常结膜，无巩膜*疸，粘膜湿润，咽部无红肿

淋巴：无淋巴结肿大

心血管：无JVD，律齐，无胸膜摩擦音，瓣膜杂音及奔马律

肺部：双侧湿罗音，无哮鸣音，轻劳呼吸困难（床旁胸部超声，见图1）

图1

腹部：腹软，无压痛和腹胀，肠鸣音正常，无肝脾肿大

四肢：皮温正常，微循环灌注正常，左侧胫部可见小红斑，双侧下肢凹陷性水肿（1+）

神经系统：警觉（Alert）和定向（Oriented）x3无异常，其他无异常。

精神病：平静，愉快

皮肤：温暖，干燥

请从下面的诊断中选择3个你认为最可能的鉴别诊断

急性间质性肾炎（AIN）

IgA肾病

狼疮性肾炎

感染后肾小球肾炎

急性肾小管坏死

糖尿病肾病

抗基底膜病

低血容量

膜性肾病

实验室检查（见图2）

图2

肾脏超声（见图3）

图3

尿显微镜和尿电解质（见图4）

图4

基础实验室检查的正常范围（见图5）

图5

请重新选择您认为最可能的三个鉴别诊断

急性间质性肾炎（AIN）

IgA肾病

狼疮性肾炎

感染后肾小球肾炎

急性肾小管坏死

糖尿病肾病

抗基底膜病

低血容量

膜性肾病

请选择您最想进行的三个实验室检查

抗基底膜抗体

ANA

C3，C4

HIV1/2ELISA

血清蛋白电泳和游离轻链

重新检查HbA1C

为了确诊，患者进行了肾活检而且耐受很好。第二天，病理科医生给了你HE染色的病例图片（见图6）

图6

根据上图您觉得下面那些描述是正确的？

毛细血管内皮增生伴毛细血管闭塞（Endocapillaryproliferationwithobliterationifthecapillaryloops）

上皮下沉积物（Subepithelialdeposits）

毛细血管袢内中性粒细胞浸润（Neutrophilswithincapillaryloops）

足细胞消失（Podocyteeffacement）

正确答案为A和C

（A）由于毛细血管内皮的增生，我们无法观察到毛血管腔。（C）毛细血管袢内多页核的中性粒细胞

最后，其他的染色和电镜也已经有了结果（见图7和图8）

图7PAS染色

图8电镜

从上面的电镜中，你看到了什么？

上皮下的驼峰样沉积物（Subepithelialhump-likedeposits）

内皮细胞沉积物（Subendothelialdeposits）

基底膜“双轨”征（Duplicationor“tram-tracking”ofthebasementmembrane）

系膜沉积物（Mesangialdeposits）

正确答案为A

可以看到在足细胞（也称为内脏上皮细胞）侧有上皮细胞沉积物。在这里，它们看起来很大并且具有类似驼峰的外观，并且位于足细胞突触下。足细胞也有消失或变平的现象（见图9）。

图9电镜说明

免疫荧光（见图10和图11）

图10C3

图11IgG

是时候选出你的最终诊断了：

急性间质性肾炎（AIN）

IgA肾病

狼疮性肾炎

感染后肾小球肾炎

急性肾小管坏死

糖尿病肾病

正确答案为D

病例总结：

这不是一个很直接的的病例。让我们从现病史开始分解它。我们从一位既往是由轻度CKD，糖尿病和高血压病史的女性开始，最近患有蜂窝织炎，现在服用抗生素。我们发现她一周前的基础肌酐1.5mg/dL。因此，我们正在处理的是一个急性过程（因此不太可能只是她的CKD或糖尿病肾病的进展过程）。

患者的体格检查告诉我们她有容量负荷过多的表现（外周水肿，肺水肿）和蜂窝织炎正在改善的证据。此时的鉴别诊断包括快速进展性肾小球肾炎（RPGN，鉴于肌酸酐迅速升高）和急性间质性肾炎（AIN，可能来自新抗生素）。不太可能的是糖尿病肾病和高血压肾病/高血压急症的进展。

RPGN的分类

·寡免疫复合物型：一般为ANCA相关。

·免疫复合物介导型：一般与SLE，HCV，IgA肾病和感染后肾小球肾炎相关

·抗基底膜病型：Goodpasture’s病

我们来看看患者的实验室数据。尿液分析显示红细胞，红细胞管型和亚肾病综合征范围蛋白尿，这些都提示肾小球损伤和肾炎综合征（Nephriticsyndrome）。缺乏尿白细胞（脓尿）使急性间质性肾炎的可能性降低。抗GBM抗体和ANCA阴性使得血管炎和抗基底膜病的可能性降低。低C3和C4或低补体血症（C3与C4相比显著降低，表明经典补体途径的激活）支持免疫介导的RPGN。肾脏超声显示正常肾脏大小和回声，没有肾积水。

低补体病有哪些？怎么记忆？

我们可以用英文缩写记忆：CHAMPS

·Cryoglobulinemia,C3glomerulopathy（冷球蛋白血症和C3肾病）

·Heavychaindepositiondisease（重链沉积病）

·Atheroembolicdisease（粥样栓塞病）

·Membranonephritisglomeronephritis（膜增生性肾小球肾炎/MPGN）

·SLE

如果我们的诊断室正确的，那肾活检的HE染色应该显示为增生性肾小球肾炎。我们在肾活检上看到了闭合的毛细血管袢和内皮细胞增生。毛细血管袢内可见中性粒细胞（见图12）。这些都符合我们的诊断。

图12

感染性肾小球肾炎的诊断关键是在EM和IF。我们可以在EM上看到经典的上皮下驼峰样沉积物（记住，上皮下指的是基底膜靠近足细胞的一侧）。而IF上我们可以看到颗粒状沉着的C3（“星空”或花环型沉积物/“starrysky”orgarland-typedepostis）和IgG（见图13和图14）。

图13

图14

感染后肾小球肾炎（PIGN）的临床表现是多种多样的，经典的患者一般在活动感染的几周内出现。虽然这种疾病通常只会影响儿童，但成年人也是有可能发生的。在这种情况下不要让ASO阴性影响了你的判断。PIGN也可以发生在非链球菌感染后！

治疗？支持性护理。皮质类固醇，细胞*性剂，免疫抑制剂或抗凝剂可能有作用，但是没有进行随机对照试验来测试这些药物。

建议阅读：

1.KanjanabuchT,KittikowitW,Eiam-OngS:Anupdateonacutepostinfectiousglomerulonephritisworldwide.Nat.Rev.Nephrol.5:–,

2.KambhamNostinfectiousglomerulonephritis.Adv.Anat.Pathol.19:–,

3.NasrSH,FidlerME,ValeriAM,CornellLD,SethiS,ZollerA,StokesMB,MarkowitzGS,D’AgatiVDostinfectiousGlomerulonephritisintheElderly.J.Am.Soc.Nephrol.22:–,