北京哪家治疗白癜风专业 https://jbk.39.net/yiyuanfengcai/yyjs_bjzkbdfyy/ 原创王青青金文婷等SIFIC感染官微
作者:王青青金文婷马玉燕
审阅:胡必杰潘珏
一、病史简介
男性,57岁,江苏人,-05-16医院感染病科
主诉:阴囊肿痛3月,加重伴右侧肢体、腹壁红肿痛20天
现病史:
-03患者无明显诱因下出现阴囊红肿胀痛,无发热等不适,阴囊肿胀逐渐加重,至外院皮肤科就诊未予特殊处理。04-17至我院就诊,查WBC4.61X10^9/L,N64%;予口服头孢克洛1周,症状无好转。
04-25起逐渐出现下腹壁、右侧上下肢、右侧胸壁红肿伴皮温升高、胀痛,医院,查四肢超声示:双侧下肢及右上肢软组织水肿。
05-05出现呕吐胃内容物,伴意识淡漠,呼之能应。05-08我院急诊就诊,查WBC8.67X10^9/L,N78.3%;hs-CRP23.6mg/L;ANA1:;ALT/AST32/60U/L,Nammol/l,Ca3.27mmol/l;乳酸11.66mmol/l,D二聚体3.57mg/l;T-SPOTA/B3/23;胸部增强CT:左胸淋巴管瘤术后病例,右侧胸壁皮下软组织明显肿胀;腹盆增强CT:右侧胸腹壁及下腹部广泛皮下软组织增厚、肿胀;副脾;头颅CT:阴性。予以肠外营养、补液治疗,呕吐症状好转。风湿科就诊考虑皮肤病变为脂膜炎可能,予洛索洛芬钠60mgtid+羟氯喹0.4gqd治疗,皮肤红肿无改善。
05-11我院PET/CT显示:1.全身多处(右侧颈部及锁骨区、右侧腋窝、腋下、胸壁及背部、右侧膈上心周、双侧腹壁、右侧肾周筋膜及右侧腰大肌、会阴部、下段直肠周围及肛周、双侧盆壁近腹股沟处、腹股沟区及双下肢)软组织增厚、肿胀,糖代谢异常增高,考虑炎性病变可能;2.肝脏小囊肿。
05-16为明确诊断和进一步治疗,收入我科。
既往史:-12-09我院行经左胸左前纵隔占位切除术,术后病理:(左纵隔)倾向淋巴管瘤。
二、入院检查(-5-16)
T37.2℃,P90bpm,R20次/分,BP/80mmHg。
神志清,精神萎,对答切题。右上肢肿胀、皮肤发红、皮温高;腹部可见3cm宽的腰带状红色水肿型斑块,双股近端伸侧和外侧可见不规则大片红色水肿型斑块,双下肢近端肿胀。双肺呼吸音清,未闻及明显啰音;心律齐,各瓣膜区未及杂音;腹部平软,无压痛,肝脾肋下未及。
血常规:WBC8.56X10^9/L;N78.1%;HBg/l;PLTX10^9/L;
炎症标志物:hs-CRP17.6mg/L;ESR2mm/H;PCT0.21ng/mL;IL-2受体U/ml;TNF16.6pg/ml;IL-67.7pg/ml;
生化:ALT/AST13/55U/L;sCr65μmol/L,UAμmol/L;LDHU/L;K3.4mmol/L,Ca3.1mmol/L;CKU/L,CK-MB9U/L;
心脏标志物:cTnT0.ng/ml;NT-proBNP.7pg/ml;
D-dimer:3.52mg/L;
尿常规、粪常规:(-);
甲状腺功能:FT31.6pmol/L,FT46.8pmol/L,TSH0.7IU/ml;
免疫固定电泳:阴性;
细胞免疫:CDcells/ul;CDcells/ul;CD4/CD80.9;
肿瘤标志物:NSE41.1ng/ml,余均正常水平;
自身抗体:ANA颗粒1:;余均阴性;
病毒抗体:CMV-IgG+;CMV-IgM-;EBV抗体及HIV抗体均阴性;
三、临床分析
病史特点:患者中年男性,全身多处皮肤软组织红肿痛进行性加重3月,入院后出现发热,炎症指标(CRP)轻度升高,血钙及LDH明显升高,PET/CT示多处软组织及肌肉糖代谢增高,头孢类抗感染治疗效果不佳。需考虑病因如下:
皮肤软组织细菌性感染:患者多处皮肤软组织红肿热痛,伴炎症指标升高,需首先考虑此类疾病,如丹毒,多累及较浅的真皮层和淋巴管,严重者可累及肌层,受累皮肤呈鲜红色,高出周围正常皮肤,形成分界线;易发生于颊部和下肢;由链球菌或葡萄球菌引起多见,免疫抑制者也可见弧菌属等病原体感染。该例患者炎症标志物升高不明显,且短期内口服头孢类抗生素效果不佳,进一步完善病原体检查,必要时行皮肤活检,以明确诊断。
脂膜炎:临床上呈急性或亚急性经过,以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。皮肤型脂膜炎以皮下结节为特征,皮下结节大小不等,直径一般1~4cm,亦可大至10cm以上。好发于股部与小腿,亦可累及上臂,脂膜炎皮肤表面呈暗红色,带有水肿,亦可呈正常皮肤色,皮下结节略高出皮面,质地较坚实,可有自发痛或触痛。系统型脂膜炎可累及各种内脏,消化系统累及较为常见,若有中枢累及可导致精神异常后意识障碍。可行皮肤活检进一步明确。
淋巴回流障碍:如丝虫病:可出现反复发作性发热,伴淋巴结肿大,可累及淋巴管,并多在下肢出现“流火”(皮下呈离心性发展的红线);也可出现橡皮肿、睾丸鞘膜积液、乳糜尿等慢性阻塞性病变。该例患者虽单侧肢体肿胀明显,但PET-CT示皮肤软组织水肿分布散在且广泛,不符合橡皮肿表现,且血嗜酸粒细胞无升高,考虑该类寄生虫感染可能小;必要时行血涂片找微丝蚴或寄生虫抗体协助诊断。
风湿免疫相关疾病:如ANCA相关性血管炎,中年人多见,临床表现多样,常累及肺部,70%可有皮肤病变,表现为网状青斑、紫癜、荨麻疹等。该例患者无明显诱因出现皮肤改变,需警惕该类疾病;但该例患者ANCA相关抗体均阴性,可进一步行软组织活检病理协助诊断。
皮肤软组织肿瘤:患者全身多发皮肤软组织肿胀,血钙及LDH明显升高,结合PET/CT提示多处糖代谢异常增高;考虑皮肤来源肿瘤、血液系统肿瘤不能排除,可行病灶活检组织病理检查以明确诊断。
四、进一步检查、诊治过程和治疗反应
-05-16T38℃,抽血培养;考虑皮肤软组织感染不能排除,予青霉素+米诺环素抗感染。
05-17Tmax39.5℃,予以再次行血培养。行超声引导下腹部软组织条状斑块活检;组织涂片找细菌、真菌、抗酸杆菌,均阴性。
05-18风湿科会诊,考虑高尿酸血症(继发性),予以水化、加强降尿酸等对症处理。患者有嗜睡,请神经内科会诊,神经系统查体未见异常,建议完善头颅增强MRI。
05-19头颅增强MRI未见明显异常。组织活检初步病理报告:(腹部软组织)纤维脂肪组织内可见核大深染异型细胞。结合患者多发皮肤软组织肿胀,高钙,LDH升高,考虑肿瘤可能性大。
05-19皮肤科会诊,考虑皮肤淋巴瘤不除外,建议等最终病理报告。
05-20和05-21两次血培养(05-16和05-17采集)回报:均阴性。
05-23组织活检病理报告示:(腹部软组织)弥漫大B细胞淋巴瘤。行骨髓穿刺活检,骨髓涂片及骨髓病理结果示:未见B细胞淋巴瘤累及骨髓。复查WBC8.65*10^9/L,N79.1%;CRP18.7mg/L,血Ca2.63mmol/L,LDHIU/L,D-Dimer2.29mg/L。转至肿瘤内科进一步治疗。
体温及治疗经过
05-24腹部病灶软组织活检标本(05-17采集)细菌、真菌结果:均阴性;
05-25VP+CTX+反应停诱导方案化疗;
05-31R-CHOP方案化疗;
06-02考虑肿瘤细胞负荷大,化疗后病情持续恶化,自动出院。
五、最后诊断与诊断依据
最后诊断:
原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤
前纵膈淋巴管瘤切除术后
诊断依据:
中年男性,全身多处皮肤软组织红肿痛伴皮温升高,亚急性病程,炎症标志物稍升高,血钙及LDH明显升高。PET-CT示多处软组织糖代谢增高,无皮肤软组织以外的脏器累及。抗感染治疗无效。病变部位软组织活检病理报告“弥漫大B细胞淋巴瘤”,故本病诊断明确。患者入院多次查血钙升高,住院期间嗜睡,神经查体无明显异常,曾行头颅影像学检查未见异常,考虑与高钙血症相关可能。
六、经验与体会
皮肤及皮下软组织改变是人们发现疾病最直观的信号,出现红肿热痛时常提示局部炎症。同时由于皮肤与机体其他系统或脏器之间也存在紧密联系,内部疾患也能对皮肤造成复杂影响,因此皮肤异常也成为了某些疾病的“窗口”。本例患者表现为皮肤肿胀、发红、皮温升高,需考虑皮肤软组织感染,但有很多不能完全用软组织感染解释的,例如高钙、LDH明显升高、意识水平下降、抗感染治疗无效。是否隐藏不一样的病因?为避免耽误病情,在入院后立即安排皮肤软组织活检及病理检查,终于快速明确诊治。
皮肤淋巴瘤(cutaneouslymphoma,CL)是以皮肤损害为原发或突出表现的一组异质性、表现复杂的恶性淋巴增殖性疾病,分为原发性皮肤淋巴瘤和继发性皮肤淋巴瘤,分别具有不同意义,后者可反映疾病进展程度;而前者可以为早期肿瘤,部分为惰性肿瘤。原发性皮肤淋巴瘤是仅次于胃肠道的最常见的结外非霍奇金淋巴瘤。其发病机制尚不明,感染因素(如EBV等)、遗传及环境因素均与本病的发生、发展有关。结合该例患者PET-CT及骨髓穿刺病理显示无其他脏器及骨髓累及,故考虑原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤。
皮肤B细胞淋巴瘤占所有皮肤淋巴瘤的25%-35%,本例患者属于原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)(primarycutaneousdiffuselargeB-celllymphoma,legtype,PCLBCL-LT),此类型发病率约占原发性B细胞淋巴瘤的10.9%,占原发性皮肤淋巴瘤的2-4%。好发于老年女性,呈中度侵袭性,预后不良,5年总生存率仅41%。该例患者短短3个月病程,疾病进展快,诊断时临床分期为淋巴瘤IV期;患者肿瘤负荷大,化疗后无法耐受,病情恶化。此外,该例患者既往患前纵隔淋巴管瘤,并手术切除;此类疾病属于淋巴系统的良性肿瘤,且手术切术后极少复发。故与此次皮肤淋巴瘤发生无关联。
参考文献
[1]KempfW,eta.Cutaneouslymphomas-Anupdate.HematolOncol.;37Suppl1:43-47.
[2]WillemzeR,etal.TheupdateoftheWHO‐EORTCclassificationforprimarycutaneouslymphomas.Blood..blood‐‐11‐